ยาแผนปัจจุบันสามารถอธิบายและรักษาอาการของโรคต่าง ๆ อย่างไรก็ตามปรากฏการณ์ต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นในร่างกายมนุษย์ยังคงเป็นที่เข้าใจไม่ดีโดยเฉพาะในกรณีที่ความผิดปกติมีผลกระทบต่อสมอง หนึ่งในคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาเหล่านี้ถือเป็นดาวน์ซินโดรอาร์โนลด์ Chiari
เนื้อหาวัสดุ:
สาเหตุและกลไกของการพัฒนาของโรค Arnold-Chiari
อาร์โนลด์ - Chiari ซินโดรม (SAC) รวมถึงจำนวนของโรคที่มีผลต่อสมองของมนุษย์ บ่อยครั้งที่การรบกวนเกี่ยวข้องกับสมองน้อยซึ่งมีหน้าที่รับผิดชอบต่อความสมดุล
รายการนี้ยังรวมถึงความผิดปกติของไขกระดูกที่นำไปสู่การทำงานผิดปกติของศูนย์ที่รับผิดชอบต่อการหายใจการทำงานของหัวใจหลอดเลือดและระบบประสาท
ซีเบลลัมที่ได้รับการพัฒนาโดยทั่วไปพร้อมกับต่อมทอนซิลตั้งอยู่ภายในหัวกะโหลกเหนือต้นกำเนิดท้ายทอย ความผิดปกติที่ก้าวหน้าของ Arnold-Chiari บังคับให้ต่อมทอนซิลน้อยในสมองน้อยเพื่อบีบสะพาน
สถิติบางอย่าง จากการวิจัยทางการแพทย์พบว่ากลุ่มอาการนี้มีผลต่อผู้ป่วยเฉลี่ย 3-8 รายจาก 100,000 คน
สาเหตุเฉพาะที่มีผลต่อการปรากฏตัวของความไม่สมประกอบของ Arnold-Chiari จะไม่ได้รับการพิจารณาอย่างละเอียดจนถึงปัจจุบัน ในขั้นต้นแพทย์แน่ใจว่านี่เป็นพยาธิสภาพ แต่กำเนิด อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่สรุปว่ามีผู้ป่วยที่ได้รับพยาธิวิทยามากกว่าผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิด
สาเหตุ แต่กำเนิดของ SAH:
- การพัฒนาผิดปกติของกระดูกกะโหลก หลังไม่มีเวลาที่จะเติบโตไปพร้อมกันกับสมองและในสถานที่ที่สมองอยู่ในกะโหลกศีรษะที่เกิดขึ้นตามปกติคนที่มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคมีโพรงในกะโหลกขนาดเล็กมากเกินไป
- Foramen ท้ายทอยมีขนาดใหญ่เกินไป
สำหรับข้อมูล ความเป็นไปได้ของกลุ่มอาการอาร์โนลด์ - Chiari ในทารกในครรภ์สามารถเกิดขึ้นได้เกือบทุกการตั้งครรภ์
กลุ่มเสี่ยงพิเศษรวมถึงสตรีมีครรภ์ที่สัมผัสกับปัจจัยดังกล่าว:
- ใช้ยามากเกินไปเมื่อเลี้ยงลูก;
- สูบบุหรี่ดื่มระหว่างตั้งครรภ์
- โรคไวรัสแพร่เชื้อที่พบบ่อยในขณะที่รอลูก
ปัจจัยทั้งหมดเหล่านี้อาจส่งผลต่อการพัฒนาของเด็กในครรภ์ไม่ใช่วิธีที่ดีที่สุด ในบางกรณีผู้หญิงอาจถูกทำแท้ง
เหตุผลที่ได้มา:
- การบาดเจ็บที่หัวกะโหลกของทารก
- ความเสียหายต่อไขสันหลังของทารกที่มีของเหลวที่เรียกว่าน้ำไขสันหลัง ผลที่ได้คือการยืดของคลองสมองกลาง
ประเภทและความรุนแรงของความผิดปกติ
ความผิดปกติของ Arnold-Kari แบ่งออกเป็นระดับต่อไปนี้:
- ต่อมทอนซิลสมองน้อยในภูมิภาคท้ายทอยจะลดลงต่ำกว่า foramen ท้ายทอย
- อ้างถึงรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดขณะที่มันดำเนินไปในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน การละเมิดถูกติดตามโดยวิธีการใช้เครื่องมือ ระดับของพยาธิวิทยานี้สามารถทำเครื่องหมายโดย hydrocephalus
- medulla oblongata และ cerebellum จะลดลงด้านล่างบริเวณท้ายทอยของ meningocele
- สมองน้อยได้รับการพัฒนา
หนาว 3 และ 4 ถือว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต
อาการของโรค
เกรด 1 และ 2 ของ SAH ได้รับการยอมรับว่าเป็นเรื่องธรรมดามากกว่า 3 และ 4 เนื่องจากในความเป็นจริงสิ่งเหล่านี้เป็นโรคที่แตกต่างกัน
อาการที่เกิดจากการทำคลาดเคลื่อนประเภท 1 และ 2:
- ปวดหัวถาวร
- เวียนศีรษะ;
- คลื่นไส้;
- สูญเสียความรู้สึกในมือ;
- อาการปวดคอ
- กลืนลำบาก
- ความรู้สึกของการมองเห็นสองครั้ง;
- คำพูดพร่ามัว
- การหายใจบกพร่องในทารกแรกเกิด - มีเสียงดังและหายใจดังเสียงฮืด
อาการเวที 3-4:
- ความรู้สึกของการมองเห็นสองครั้ง;
- ตาบอดสูญเสียสติ (มักประจักษ์เมื่อหันหัว);
- การประสานงานบกพร่องของแขนขาสั่นสะเทือนของพวกเขา;
- ปัญหาเกี่ยวกับปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรคทางสมอง
การวินิจฉัยสามารถทำได้ในสัปดาห์แรกของชีวิตเด็กตามระดับความไม่สมประกอบ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะติดตามพยาธิสภาพในผู้ใหญ่ซึ่งบางครั้งก็กลายเป็นความประหลาดใจอย่างสมบูรณ์ในมุมมองของการขาดสัญญาณที่เด่นชัด
ในกรณีที่ไม่มีข้อร้องเรียนของผู้ป่วยความผิดปกติของ Arnold-Chiari จะได้รับการวินิจฉัยตามผลการตรวจตามแผนที่วางไว้: ECHO-EG, EEG, REG เหตุการณ์ดังกล่าวช่วยในการระบุความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นและความผิดปกติของกระดูกกะโหลกศีรษะ ในกลุ่มอาการที่ซับซ้อนผู้ป่วยจะได้รับ MRI หรือ CTG ของสมอง นอกจากนี้อาจจำเป็นต้องใช้เอกซ์เรย์ของกระดูกสันหลัง
การรักษาความไม่สมประกอบของอาร์โนลด์ - Chiari
ความผิดปกติของ Arnold-Chiari นั้นได้รับการรักษาสองวิธี: การผ่าตัดและไม่ผ่าตัด การกำหนดหลักสูตรเฉพาะของการบำบัดขึ้นอยู่กับอาการและความรุนแรงของ SAH ที่เฉพาะเจาะจง
การรักษาที่ไม่ผ่าตัด
อาการที่ไม่รุนแรงของพยาธิวิทยาของ Arnold-Chiari แนะนำให้ทำการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอของผู้เชี่ยวชาญ ในการปรากฏตัวของอาการปวดอ่อนในท้ายทอยของคอผู้ป่วยสามารถกำหนดยาแก้ปวดหรือยาต้านการอักเสบเช่นเดียวกับยาที่ช่วยผ่อนคลายกล้ามเนื้อ ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่คล้ายกันจะแสดงแบบฝึกหัดกายภาพบำบัดเพื่อปรับปรุงการประสานงานของกล้ามเนื้อและการกำจัดแรงสั่นสะเทือน บางครั้งคุณอาจต้องการเรียนกับนักบำบัดการพูด
การผ่าตัดรักษา
หากการรักษาที่ไม่ได้ผ่าตัดไม่ได้ช่วยบรรเทาอาการได้แนะนำให้ทำการผ่าตัด
ระบบประสาทช่วยในการแก้ไขข้อบกพร่องที่ทำให้เกิดการกดทับสมอง หากประสบความสำเร็จความไม่สมประกอบหยุดชะงักเพื่อความคืบหน้าและสภาพมีเสถียรภาพ
การรักษาโรค Arnold-Chiari ของระดับที่ 1 คือการกำจัดส่วนของกระดูกในส่วนหลังของโพรงในกะโหลกศีรษะ การแทรกแซงใช้เวลาประมาณหนึ่งชั่วโมงและการกู้คืนใช้เวลาไม่เกินหนึ่งสัปดาห์ ผลของการผ่าตัดคือการขยายตัวของพื้นที่สำหรับสมอง - มันจะกลายเป็นที่กว้างขวางมากขึ้นและความดันภายในกะโหลกศีรษะลดลง ระดับที่สองของพยาธิวิทยาคล้อยตามการบำบัดโดยการแบ่งและปิด myelomeningocele
การคาดการณ์และช่วงชีวิต
ดาวน์ซินโดรอาร์โนลด์ - Chiari มีความซับซ้อนโดยคู่ขนานของ hydrocephalus อัมพาตและอัมพฤกษ์
การพยากรณ์โรคของโรคเช่นเดียวกับอายุขัยของผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะของหลักสูตรของ SAH และความรุนแรงของมัน ไม่มีความสำคัญน้อยกว่าคือการแทรกแซงการผ่าตัดในเวลาที่เหมาะสม ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีระดับ 1 และ 2 มีอายุขัยเฉลี่ยเนื่องจากพยาธิสภาพสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีอาการใด ๆ หากมีอาการทางระบบประสาท 1 หรือ 2 องศาสิ่งสำคัญคือต้องดำเนินการโดยเร็วที่สุด ไม่เช่นนั้นภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากไขสันหลังและสมองจะทำให้พยาธิสภาพไม่คล้อยตามการบำบัด
หลังจากการผ่าตัดผู้ป่วยจำนวนมากสามารถมีชีวิตปกติ บางครั้งเกิดภาวะแทรกซ้อนที่อาจนำไปสู่ปัญหาสุขภาพเพิ่มเติม ด้วยอาการต่าง ๆ ของการทำมัมมี่ผู้ป่วยสามารถวางแผนการผ่าตัดได้อีกครั้ง
ความผิดปกติของ Arnold-Chiari ไม่ได้เป็นโรคที่พบบ่อยมากการพยากรณ์โรคซึ่งส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ดังนั้นหากอาการของโรคไม่สำคัญผู้ป่วยจะมีโอกาสฟื้นตัวและรักษาชีวิตในอนาคตได้อย่างสมบูรณ์
