Myasthenia gravis: อาการสาเหตุรูปแบบการรักษาและการพยากรณ์โรค

โรคทางระบบประสาทบางโรคนั้นยากที่จะรักษา แต่ยังรวมถึงการวินิจฉัยด้วย เพื่อตรวจสอบอาการของโรคและหาวิธีที่จะกำจัดกล้ามเนื้ออ่อนแรงแพทย์จะต้องวิเคราะห์อาการและสาเหตุของ myasthenia gravis อย่างระมัดระวัง

myasthenia gravis คืออะไร

ความรู้สึกของความเหนื่อยล้าที่เกิดขึ้นหลังจากการออกแรงทางร่างกายนั้นเป็นที่คุ้นเคยกับหลาย ๆ คน แต่เมื่อความอ่อนแอกลายเป็นค่าคงที่และไม่ลดลงแม้หลังจากพักค้างคืนความวิตกกังวลเริ่มเอาชนะผู้ป่วย

และไม่ไร้ประโยชน์เนื่องจากความล้าของกล้ามเนื้อเป็นสัญญาณบ่งบอกลักษณะของ myasthenia gravis และอาการหลักของโรคนี้ถือเป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อผิดปกติมีแนวโน้มที่จะชะลอตัว

myasthenia gravis เกิดขึ้นได้อย่างไรและมันคืออะไรมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องเข้าใจในเวลา นี่เป็นวิธีที่ดีที่สุดในการหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้นและป้องกันการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรง และแม้กระทั่งในกรณีนี้โรคนี้ลดลงเพียง 80% ของผู้ป่วยเนื่องจากความสำเร็จของการรักษาไม่เพียง แต่ขึ้นอยู่กับคุณสมบัติของแพทย์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงทัศนคติที่ใส่ใจต่อสุขภาพของผู้ป่วยด้วย

ในละตินชื่อของโรคดูเหมือนว่า "myasthenia gravis" ซึ่งหมายถึง "กล้ามเนื้ออ่อนแรง" คำอธิบายแรกของโรค (โรคระบบประสาทและกล้ามเนื้อ autoimmune) วันที่กลับไปศตวรรษที่ 17 ตั้งแต่นั้นมามีการก้าวย่างครั้งใหญ่ในการศึกษาธรรมชาติของความผิดปกติของกล้ามเนื้อ แต่นักวิทยาศาสตร์ไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของกระบวนการได้

หนึ่งในข้อกำหนดเบื้องต้นที่รู้จักกันสำหรับการพัฒนาของพยาธิวิทยาคือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเพราะ myasthenia gravis เป็นหมวดหมู่ของโรคแพ้ภูมิตัวเอง

ตามสถิติในปีที่ผ่านมาจำนวนผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก myasthenia gravis เพิ่มขึ้นและผู้หญิงอายุ 20 ถึง 40 ปีมีอิทธิพลเหนือรายการนี้

เหตุผลและกลไกการพัฒนา

การพัฒนาของ myasthenia เกิดขึ้นกับพื้นหลังของการละเมิดของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งก็เริ่มที่จะรับรู้เนื้อเยื่อของร่างกายเป็นสิ่งแปลกปลอม เชื่อกันว่ากลไกนี้ถูกกระตุ้นโดยยีนที่จนถึงจุดหนึ่งอยู่ในสถานะหลับ

สาเหตุของการเปิดใช้งานของยีนนอนหลับอาจเป็นสถานการณ์ที่เครียดในร่างกาย:

• การติดเชื้อไวรัส
• แรงกระแทกประสาท
• การกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้เสียสมดุลของระบบภูมิคุ้มกัน
• การตั้งครรภ์การคลอดการผ่าตัดคลอด
• การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน
• สภาพอากาศเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วเมื่อย้ายไปยังประเทศอื่น
• รับประทานยา anticholinesterase

กลไกของการพัฒนาของโรคมีความเกี่ยวข้องกับการปิดกั้นกล้ามเนื้อและสารที่เป็นอันตราย แอนติบอดีที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันยับยั้งการทำงานของตัวรับประสาทของ acetylcholine ซึ่งให้การเชื่อมต่อของระบบประสาท

จากการรุกรานของอิมมูโนโกลบูลินการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้เกิดขึ้น:

• จำนวนของตัวรับ acetylcholine ลดลง;
• คุณภาพของการถ่ายโอนข้อมูลในเซลล์ประสาทลดลง
• พังผืด postsynaptic จะถูกทำลายซึ่งเป็นผู้รับผิดชอบต่อความไวของเซลล์และการขยายตัวของแรงกระตุ้นเส้นประสาท;
• การส่งสัญญาณไปยังเนื้อเยื่อประสาทและกล้ามเนื้อหยุด

นอกจากนี้ความก้าวหน้าของพยาธิวิทยาทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในกระบวนการทางชีวเคมีของเส้นใยประสาทและกล้ามเนื้อซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของบริเวณสมองที่รับผิดชอบในการผลิตเซลล์ภูมิคุ้มกันและการทำงานของระบบต่อมไร้ท่อ

ประเภทของโรค

Myasthenia gravis พิการ แต่กำเนิดได้มาและทารกแรกเกิด ในประเภทแรกความเสียหายของกล้ามเนื้อมีการกำหนดทางพันธุกรรมซึ่งหายากมาก

การได้รับ myasthenia gravis เป็นหนึ่งในโรคที่พบได้บ่อยที่สุด โรคนี้พัฒนาเนื่องจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันในรูปแบบของการก่อตัวของอิมมูโนโกลบูลินเพื่อส่งผ่านแรงกระตุ้นเส้นประสาทในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ปัจจัยกระตุ้นเพิ่มเติมในการเกิด myasthenia อาจเป็น thymoma - เนื้องอกต่อมไทมัส

การพัฒนาของทารกแรกเกิดชนิดเป็นไปได้ในทารกที่โรคผ่านจากแม่ป่วย กิจกรรมที่อ่อนแอและไม่มีการใช้งานของทารกในครรภ์จะเห็นได้ชัดด้วยอัลตร้าซาวด์ของหญิงตั้งครรภ์ มีหลายกรณีที่เด็กเหล่านี้เสียชีวิตในเวลาสั้น ๆ หลังคลอด

อาการของ myasthenia gravis

สามรูปแบบหลักของการปรากฏตัวของ myasthenia มีความโดดเด่น - จักษุ, bulbar และทั่วไป แต่ละประเภทของโรคเหล่านี้มีอาการที่แตกต่างกันและลักษณะของรอยโรค

ด้วยรูปแบบของตา myasthenia ลดลงของกล้ามเนื้อที่รับผิดชอบในการเคลื่อนไหวของลูกตาจะถูกสังเกต ในกรณีนี้การมองเห็นสองครั้งเกิดขึ้นและเปลือกตาหล่น

รูปแบบ Bulbar

รูปแบบ bulbar ของโรคจะมาพร้อมกับความเสียหายต่อเส้นประสาทกะโหลก

สัญญาณลักษณะเป็นอัมพาต bulbar มีอาการต่อไปนี้:

• การละเมิดการปกคลุมด้วยเสียงของเครื่องมือการพูดปัญหาเกี่ยวกับการพูดพจน์;
• ละเมิดกระบวนการในการเคี้ยวและกลืน, ลดศักยภาพของกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อลิ้นและช่องจมูกถึงฝ่อของพวกเขา;
• หายใจลำบาก;

ผู้ป่วยโรค bulbar myasthenia ไม่สามารถออกเสียงคำต่าง ๆ ได้ชัดเจนการพูดช้าลงและเสียงก็ดังขึ้นจมูก ในกรณีที่รุนแรงของโรค, โรค bulbar สามารถทำให้เกิดความผิดปกติที่ไม่เกี่ยวข้องกับชีวิตของระบบหัวใจ

รูปแบบทั่วไปของ myasthenia gravis

รูปแบบทั่วไปของ myasthenia gravis มีความซับซ้อนมากที่สุดในธรรมชาติเนื่องจากมันจับกลุ่มกล้ามเนื้อหลายกลุ่มในครั้งเดียว การเริ่มต้นของพยาธิวิทยานั้นบอบบางอาการที่เกิดขึ้นแบบไดนามิกดังนั้นความรุนแรงของอาการในระหว่างวันอาจแตกต่างกันหลายครั้งหรือแม้กระทั่งขาด

การพัฒนารูปแบบทั่วไปของ myasthenia gravis เกิดขึ้นในขั้นตอน ในระยะแรกของโรคนี้มีลักษณะโดยการแสดงอาการของรูปแบบตา - เปลือกตาหลบตาและมองเห็นภาพซ้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเย็น

เมื่อความคืบหน้าของรูปแบบทั่วไปดำเนินไปการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพจะจับกลุ่มกล้ามเนื้อใหม่ ในขั้นตอนนี้อาการของ bulast myasthenia จะปรากฏขึ้น: การเปลี่ยนแปลงของเสียงต่ำและพลังเสียงของเสียงความยากลำบากในการเคี้ยวอาหารและกลืนแม้กระทั่งอาหารเหลว

การพัฒนาต่อไปของโรคที่โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของความอ่อนแอทั่วร่างกาย กล้ามเนื้อแขนและขาสูญเสียความแข็งแรงจนผู้ป่วยสามารถเคลื่อนไหวได้ง่ายที่สุด - นั่งหรือยืนบนเก้าอี้ปีนบันไดยกแขนหันหัว

วิกฤต Myasthenic

เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองจำนวนมาก myasthenia gravis สามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่ในรูปแบบเฉียบพลันหรือเรื้อรัง แต่ยังได้รับการพัฒนาที่ก้าวร้าวและมีลักษณะร้ายของการพัฒนา

นักประสาทวิทยาคำนึงถึงกรณีของการเสื่อมสภาพอย่างฉับพลันและรวดเร็วของการเชื่อมต่อประสาทในเส้นใยกล้ามเนื้อเป็นวิกฤต myasthenic สภาพที่คุกคามชีวิตที่ผิดปกติของระบบทางเดินหายใจและ bulbar รุนแรง

ตามประเภทสาเหตุสาเหตุวิกฤต myasthenic จัดเป็น bulbar, cholinergic และผสม

วิกฤต myasthenic Bulbar เป็นที่ประจักษ์จากความผิดปกติของความชัดเจนในระดับทวิภาคีของไฮออยด์, เวกัสและเส้นประสาท glossopharyngeal และกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่าง

กล้ามเนื้อลีบและการเคลื่อนไหวของหน้าอกที่ลดลงทำให้เกิดการหายใจล้มเหลว ดังนั้นผู้ป่วยดังกล่าวจึงต้องเข้าโรงพยาบาลทันทีในหอผู้ป่วยหนักและการรักษาอย่างเข้มงวดรวมถึงการช่วยหายใจในปอด

วิกฤต Cholinergic เกิดขึ้นกับยาเกินขนาดของยา anticholinesterase มันเป็นลักษณะโดยทั่วไปของกระบวนการที่มีการจับของกล้ามเนื้อใบหน้าและเคี้ยวเช่นเดียวกับกล้ามเนื้อของคอและไหล่เอว

อาการของพยาธิวิทยานั้นคล้ายกับเส้นทางของวิกฤต bulbar แต่แตกต่างกันในความรุนแรงของความผิดปกติของพืช:

• น้ำลายไหลเพิ่มขึ้น;
• การหลั่งที่รุนแรงของมูกหลอดลม;
• เหงื่อออก;
• ปัสสาวะ rasstrystvom;
• อาเจียน
• การเคลื่อนไหวของลำไส้อย่างรวดเร็ว
• อุจจาระหลวม
• ปวดท้อง;
• hypotonia

และนอกจากนี้วิกฤต cholinergic อาจจะมาพร้อมกับการ จำกัด ของนักเรียน, การชักและการสูญเสียสติของผู้ป่วย

วิกฤต myasthenic แบบผสมอยู่ในประเภทของเงื่อนไขที่รุนแรงที่สุดเนื่องจากเป็นการรวมลักษณะทางคลินิกของการเกิดภาวะ bulbar และ cholinergic

รูปแบบของมะเร็งนั้นสามารถเกิดขึ้นได้กับพื้นหลังของเนื้องอกต่อมไทมัส

มาตรการวินิจฉัย

การวินิจฉัย myasthenia gravis มักเป็นเรื่องยาก บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่บ่นถึงความเหนื่อยล้าคงที่นักบำบัดแนะนำให้พักผ่อนและทานวิตามินมากขึ้น

แต่มันเป็นเรื่องยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการพิจารณาการพัฒนาของ myasthenia gravis ในผู้สูงอายุเนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อถือได้ว่าเป็นหนึ่งในอาการของโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอายุ

การวินิจฉัยและการรักษา myasthenia gravis อยู่ในความสามารถของนักประสาทวิทยาและประสาทศัลยแพทย์ และแม้แต่ผู้เชี่ยวชาญก็ไม่สามารถกำหนดประเภทของโรคได้ในทันทีดังนั้นเพื่อให้การวินิจฉัยชัดเจนขึ้นการทดสอบพิเศษและการทดสอบนั้นถูกกำหนดเพื่อแยกความแตกต่างทางพยาธิวิทยา

เพื่อระบุสาเหตุที่แน่นอนของโรคด้วย myasthenia gravis ที่น่าสงสัยมีการใช้วิธีการต่อไปนี้:

• การตรวจทางคลินิกประวัติ
• การทดสอบ proserin - ผลของ prozerin ช่วยบรรเทาอาการของ myasthenia gravis ได้อย่างมีประสิทธิภาพซึ่งเป็นการยืนยันโรคที่มีอยู่
• การศึกษาองค์ประกอบของเลือดสำหรับอิมมูโนโกลบูลิน
• การตรวจเลือดเพื่อตรวจฮอร์โมนของต่อมไร้ท่อ
• Electromyography - การศึกษาศักยภาพการทำงานของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของต่อมไทมัส

ไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมาเทคนิคการตรวจวินิจฉัยดังกล่าวยังไม่พร้อมใช้งานดังนั้นใน 40% ของคดี myasthenia gravis สิ้นสุดลงด้วยความตาย ความเป็นไปได้ของยาแผนปัจจุบันไม่รวมการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนหากการรักษาเริ่มขึ้นตามเวลา

วิธีการรักษาโรค

การปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยด้วย myasthenia gravis นั้นทำได้เฉพาะกับภูมิหลังของการแก้ไขแรงกระตุ้นประสาทและกล้ามเนื้อ เพื่อเรียกคืนกระบวนการที่ถูกรบกวนมีการกำหนด acetylcholine และยาที่ยับยั้ง anticholinesterase และ glucocorticoids ใช้ในการควบคุมความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน

ด้วยผลการรักษาไม่เพียงพอจะมีการใช้มาตรการรักษาเพิ่มเติม - การบริหารทางหลอดเลือดดำของเมธิลprednisoloneในปริมาณที่มาก

นอกจากนี้การแต่งตั้งตัวแทนโพแทสเซียมเจียดรวมทั้งอาหารที่มีเนื้อหาสูงของแอปริคอตแห้งกล้วยและลูกเกดถือว่าเป็นขั้นตอนสำคัญในการรักษา myasthenia

ในการรักษารูปแบบทั่วไปของพยาธิวิทยาอนุญาตให้ใช้การผ่าตัดในต่อมไธมัสได้

เพื่อฟื้นฟูสุขภาพของผู้ป่วยสูงอายุใช้การรักษาด้วยเซลล์บำบัดและการฟอกเลือด

การป้องกัน myasthenia gravis และภาวะแทรกซ้อน

การปฏิบัติตามมาตรการป้องกันเป็นพื้นฐานในการป้องกันการพัฒนาของ myasthenia gravis และอาการกำเริบที่อาจเกิดขึ้น มีปัจจัยกระตุ้นให้เกิดโรคมากมายในชีวิตของคนส่วนใหญ่

ภาพ

Myasthenia gravis ถือเป็นโรคเรื้อรังดังนั้นระดับของการพยากรณ์โรคจะถูกกำหนดโดยวินัยของผู้ป่วย ภายใต้คำแนะนำทางการแพทย์ทั้งหมดและการสังเกตอย่างสม่ำเสมอโดยนักประสาทวิทยาผู้ป่วยไม่เพียง แต่ให้อภัยเท่านั้น แต่ยังได้รับการฟื้นฟู