Hemathhagic diathesis: คืออะไรการจำแนกการวินิจฉัยแยกโรคอาการและการรักษา

Hemathhagic diathesis เป็นเรื่องยากที่จะรักษากลุ่มของโรคทางพันธุกรรมและทางโลหิตวิทยารองทางพันธุกรรมซึ่งเป็นพื้นฐานของความผิดปกติของความซับซ้อนของปฏิกิริยาของสิ่งมีชีวิตที่มุ่งเป้าไปที่การป้องกันและหยุดการสูญเสียเลือด ความผิดปกติเหล่านี้เป็นภัยคุกคามต่อสุขภาพสูงและเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุในการพัฒนาของโรคอื่น ๆ จำนวนมาก โดยรวมแล้ว diathesis ประเภทนี้มีมากกว่าสามร้อยสายพันธุ์ถูกลงทะเบียนในแหล่งทางการแพทย์

diathesis ตกเลือดคืออะไร

Hemathhagic diathesis เป็นชื่อทั่วไปสำหรับจำนวนของโรคประจำตัวที่รุนแรงหรือได้มาในกรณีของการแข็งตัวของเลือดแข็งตัว (ระบบการแข็งตัว) ซึ่งมีลักษณะโดยการพัฒนาของการตกเลือดที่เกิดขึ้นเองหรือหนักหรือเลือดออกในระดับที่ไม่สอดคล้องกับความลึกของปัจจัย

การจัดหมวดหมู่

โรคนี้แบ่งออกเป็น 2 กลุ่มตามเงื่อนไข

1. รูปแบบหลัก (พิการ แต่กำเนิด) ซึ่งมีลักษณะทางพันธุกรรมและเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน ระบุในวัยเด็ก
2. ได้รับ (อาการรอง) พยาธิวิทยาที่ก่อให้เกิดโรคเลือดและหลอดเลือด จากข้อมูลทางการแพทย์บ่งชี้ว่ามีผู้ป่วยประมาณ 5 ล้านคนทั่วโลกที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหลัก แต่ด้วยการตกเลือดทุติยภูมิพบว่ามีพยาธิสภาพที่กว้างกว่ามาก

นอกจากหมวดนี้แล้วยังมีการจำแนกประเภทของ hemathhagic diathesis ที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในทางการแพทย์ซึ่งเกิดขึ้นตามปัจจัย hemostatic ที่เฉพาะเจาะจงที่มีความบกพร่อง (หลอดเลือด, พลาสม่าแข็งตัว, เกล็ดเลือด)

จากการจำแนกประเภทนี้โรคพื้นฐานสามประเภทมีความโดดเด่น:

1. thrombocytopenia เงื่อนไขเจ็บปวดกับพื้นหลังของการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดผิดปกติ - องค์ประกอบของเลือดที่ครบกำหนดในไขกระดูกและมีความรับผิดชอบในการแข็งตัวของเลือดในกรณีที่เกิดความเสียหาย กลุ่มนี้ยังรวมถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งเป็นลักษณะของกิจกรรมของเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ โรคทั้งสองมีลักษณะเฉพาะโดยมีเลือดออกผิดปกติ เงื่อนไขเหล่านี้รวมถึงรูปแบบของโรคดังกล่าวเป็นภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น, จ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ, ฟังก์ชั่นของเกล็ดเลือดบกพร่องในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจาง aleukia.
2. coagulopathy ภาวะเลือดออกเนื่องจากการลดลงของการทำงานของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและการละเมิดขั้นตอนของการแข็งตัวของเลือด ในหมู่พวกเขามีฮีโมฟีเลีย, diathesis hemorrhagic ของทารกแรกเกิด, hypoproacetalinemia (parahemophilia), ลดปริมาณของ prothrombin (ปัจจัย P) หลังจากยาเกินขนาดของยาเสพติดที่ผอมบางเลือด, DIC, hypoproconvertinemia, จักษุวิทยา von Willebrand และ Stuart Prouer
3. Vasopathies ที่เกิดขึ้นกับพื้นหลังของรอยโรคต่างๆของผนังของหลอดเลือด: vasculitis hemorrhagic, angiomatosis, จ้ำ

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุสำคัญของอาการเจ็บปวดคือข้อบกพร่องในการทำงานของการแข็งตัวของเลือดซึ่งปกติจะรองรับการไหลเวียนของเลือดปกติหยุดเลือดและละลายลิ่มเลือด

ด้วยการเบี่ยงเบนเชิงปริมาณหรือเชิงคุณภาพจากบรรทัดฐานปัจจัยการแข็งตัวทำให้เกิดโรคไข้เลือดออก

ชนิดของโรคเบื้องต้น (ทางพันธุกรรม) ของโรค (Glanzmann thrombosis, hemophilia, Randu-Osler และ Stuart Prouer) ถูกกำหนดโดยความไม่เพียงพอ แต่กำเนิดของปัจจัยส่วนใหญ่

การเกิดขึ้นของรูปแบบรอง (ที่ได้มา) ก่อให้เกิดข้อบกพร่องในหลายปัจจัยของการแข็งตัวของเลือดซึ่งจะก่อให้เกิดโรคเช่น:

• ไข้เลือดออกทุกประเภทรวมถึงอีโบลา
• สถานะภูมิคุ้มกันบกพร่อง
• โรคแพ้ภูมิตัวเองรวมทั้งโรคลูปัส erythematosus
• การติดเชื้อไวรัส
• เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรีย
• โรคตับแข็งของตับพยาธิวิทยาของไต;
• การขาดวิตามินเฉียบพลัน C, K.

อาการและอาการแสดง

อาการที่พบบ่อยสำหรับประเภทของการตกเลือด diathesis:

• ซินโดรมของการมีเลือดออกเพิ่มขึ้น (ตกเลือด) ซึ่งจะแสดงในเลือดออกในระยะยาวแบบไม่หยุดยั้งของความรุนแรงที่แตกต่างกันและเลือดออกในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายและในเนื้อเยื่อของอวัยวะ;
• โรคโลหิตจาง

มีเลือดออกด้วยโรคชนิดต่าง ๆ อาการเฉพาะ ความรุนแรงของพวกเขาจะถูกกำหนดโดยสาเหตุประเภทของโรคแทรกซ้อนแทรกซ้อนด้วยกันและแตกต่างกันไปตั้งแต่เลือดออกใต้ผิวหนังขนาดเล็กไปจนถึง hematomas เนื้อเยื่อลึกและมีเลือดออกรุนแรง

ประเภทของการมีเลือดออก	ประเภทของโรค	อาการเฉพาะ
microcirculatory (ฝอย)	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ	• petechiae (ระบุอาการตกเลือด) บนผิวหนังและเยื่อเมือกรวมถึงช่องปาก, จมูก, อวัยวะเพศ, โปรตีนในดวงตา, ​​รอยฟกช้ำ, จุดสีแดงและสีม่วงที่เกิดจากความเสียหายเล็กน้อยต่อเส้นเลือดขนาดเล็ก (บีบมือถูผิวหนัง, วัดความดัน, รอยช้ำเล็กน้อย); •เลือดออกจากเหงือกมดลูกจมูกจากรูหลังจากถอนฟัน
Gematomny	ฮีโมฟีเลียเป็นยากันเลือดแข็งตัวมากเกินไป	•ความเจ็บปวดความหนาแน่น hematomas ใต้ผิวหนัง, การส่องเลือดเข้าไปในโพรงข้อ (hemarthrosis), เนื้อเยื่อไขมัน, เนื้อเยื่อ retroperitoneal; •กระดูกหักที่ผิดปกติมีอาการฟกช้ำรุนแรงการทำลายของกระดูกและกระดูกอ่อน (การเปลี่ยนรูป osteoarthrosis) contractures - ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวในระหว่างการหดตัวผิดปกติของเส้นเอ็นผิวหนังข้อต่อที่เกิดจาก hematomas ขนาดใหญ่
ห้อโลหิตฝอย (รวม)	โรค Von Willebrand, ยาเกินขนาดของทินเนอร์ในเลือด, DIC	การรวมกันของอาการของเลือดออกในเส้นเลือดฝอยและเลือด
Mikroangiomatozny	Angiomatosis, ความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยที่ผิดปกติกับพื้นหลังของการซึมผ่านที่เพิ่มขึ้นของผนังของพวกเขา	•เลือดกำเดาไหลที่เกิดขึ้นซ้ำบางครั้งได้รับการวินิจฉัยในกระเพาะอาหาร, ปอด, ลำไส้; •การปรากฏตัวของเลือดในปัสสาวะอุจจาระ
Vasculitis Magenta	vasculitis	•ตกเลือดจุดที่ตั้งอยู่แบบสมมาตรซึ่งมักจะเกิดขึ้นในร่างกายและออกจากจุดเม็ดสีที่เหลือ; •อาการปวดข้อที่มีอาการบวมบวม •คลื่นไส้ปวดเกร็งในกระเพาะอาหารลำไส้อาเจียนผสมกับเลือดรวม; •ความเสียหายของไต (ปวดเอว, โปรตีนในปัสสาวะ, การเก็บปัสสาวะ)

เลือดออกใต้ผิวหนังบ่อยครั้งและเนื้อเยื่อที่ทำให้เกิดโรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กซึ่งเป็นลักษณะ:

• เพิ่มความอ่อนแอเหงื่อออก;
• สีซีดของผิวหนังและเยื่อเมือก;
• ความดันโลหิตต่ำความเย็น
• เวียนศีรษะเป็นลม;
• ใจสั่นหัวใจ

การแยกเลือดออกในเด็กยังมีลักษณะอาการของโรคบางประเภท เด็ก ๆ อาจบ่นว่ามีอาการฟกช้ำปวดข้อเนื่องจากมีรอยฟกช้ำหนาแน่นและไม่สบายท้อง (ถ้ามีกระเพาะอาหารหรือมีเลือดออกในลำไส้) ด้วยความเสียหายต่อหลอดเลือดไตในเด็กสีของปัสสาวะเปลี่ยนไปพร้อมกับการพัฒนาของโรคโลหิตจางความเหนื่อยล้าที่สังเกตเห็นได้ชัดใบหน้าซีดจะถูกบันทึกไว้ ภาวะเลือดออกในสมองก็เป็นอันตรายเช่นกันซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติทางระบบประสาทการรับรู้มากเกินไปปรากฏการณ์ชักกระตุกและปัญญาอ่อน

ในเด็กที่อายุน้อยกว่าการพัฒนาของ diathesis ประเภทนี้มักจะมาพร้อมกับการสูญเสียเลือดประจำเดือนมากมาย

การวินิจฉัยแยกโรค

แผนการตรวจสอบสำหรับการวินิจฉัยกำหนดประเภทของ diathesis และสาเหตุที่เป็นไปได้ของการพัฒนาถูกพัฒนาโดยนักโลหิตวิทยาและผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางขึ้นอยู่กับชนิดของอาการทางพยาธิวิทยา นี่อาจเป็นโรคไขข้ออักเสบศัลยแพทย์หลอดเลือดสูตินรีแพทย์ผู้เชี่ยวชาญโรคติดเชื้อหรือบาดเจ็บ

สำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้นของพยาธิวิทยาดำเนินการ:

• การตรวจเลือดมาตรฐานและชีวเคมี
• ปัสสาวะ, อุจจาระเป็นเลือด;
• detail coagulogram - การวิเคราะห์ในวงกว้างของตัวชี้วัดจำนวนหนึ่งของการแข็งตัวของเลือดออกแบบมาเพื่อระบุปัจจัยที่ในระบบการไหลเวียนเลือดบกพร่อง

ขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ที่ได้มีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อกำหนดสาเหตุของอาการเลือดออกและพัฒนากลยุทธ์การรักษา

หลักในการวินิจฉัย:

• การถ่ายภาพรังสีของหน้าอกข้อต่อคลื่นไฟฟ้า;
• อัลตร้าซาวด์บริเวณท้อง, อัลตร้าซาวด์ของไตและตับ;
• เจาะนิรันดร์;
• การทดสอบคูมบ์ส (สำหรับพยาธิวิทยาที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน);
• การวิเคราะห์แอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
• ความมุ่งมั่นของสารกันเลือดแข็งลูปัส;
• การทดสอบการทำงานสำหรับความเปราะบางของเส้นเลือดฝอย
• การตรวจชิ้นเนื้อ

นอกจากนั้นผู้ป่วยยังได้รับการศึกษาอื่น ๆ ที่แนะนำโดยผู้เชี่ยวชาญแคบ ๆ รวมถึงการตรวจโดยนักพันธุศาสตร์

การวินิจฉัยแยกโรคเป็นสิ่งจำเป็นในการกำหนดประเภทของโรคเลือดออกในร่างกายอย่างถูกต้องเนื่องจากรูปแบบที่แตกต่างกับอาการที่คล้ายกันจำเป็นต้องใช้ยาเฉพาะในแต่ละกรณี

มีการทดสอบวินิจฉัยแยกโรคพิเศษตามชุดของอาการเฉพาะของรูปแบบเฉพาะของโรคเช่นเลือดออกการขาดปัจจัยการแข็งตัวระยะเวลาของการมีเลือดออกและระดับความเปราะบางของเส้นเลือดฝอย

การรักษา diathesis ตกเลือด

กลยุทธ์การรักษาได้รับการพัฒนาโดยคำนึงถึงสาเหตุพื้นฐานของโรคชนิดของ diathesis hemorrhagic ความรุนแรงของอาการทางพยาธิวิทยาของการมีเลือดออก

หากเงื่อนไขที่คุกคามชีวิตพัฒนาเช่นเลือดออกกว้างขวาง, เลือดออกในสมอง, DIC, ผู้ป่วยจะถูกส่งไปยังโรงพยาบาลเพื่อการรักษาด้วยการห้ามเลือดอย่างเร่งด่วน - มาตรการในการหยุดเลือดและเรียกคืนปริมาณเลือดที่หายไป

ในกรณีอื่นผู้ป่วยจะได้รับการรักษาในโรงพยาบาลพิเศษหรือที่บ้านรวมถึงการใช้ยาที่มีจุดประสงค์เพื่อป้องกันและหยุดการตกเลือดอย่างรวดเร็ว

ยาพื้นฐาน:

1. ด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำ autoimmune, ยาฮอร์โมน, cytostatics ภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกัน, พลาสม่าจะต้อง.
2. ด้วย thrombocytopathy ยาที่ใช้ห้ามเลือดต่าง ๆ (Tranexam, aminocaproic acid, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon)
3. ผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมของปัจจัย coagulability เฉพาะจะได้รับการบำบัดทดแทนด้วยการมุ่งเน้นการทดแทนของพวกเขา (ภูมิคุ้มกัน, hemophile M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, octanine) ด้วยฮีโมฟีเลียฉีดเลือดและพลาสมาเซลล์เม็ดเลือดแดงและคอมเพล็กซ์ต่อต้านการยับยั้งที่ทันสมัย ​​(Feib Tim 4 immuno) จะดำเนินการ
4. ด้วย vasculitis, เกล็ดเลือดจ้ำ, ยาต้านเกล็ดเลือดถูกกำหนด - ตัวแทนที่ป้องกันการก่อตัวของเลือดอุดตัน, anticoagulants เพื่อปรับปรุงคุณสมบัติการไหลเวียนของเลือดและการไหลของเลือด, glucocorticosteroids เพื่อยับยั้งปรากฏการณ์การอักเสบในเนื้อเยื่อ perivascular ยา antispasmodic ที่กำหนดมักจะ, nootropics ที่ปรับปรุงการทำงานของสมอง, กองทุนที่เสริมสร้างผนังหลอดเลือด
5. ในกรณีของโรค Randu-Osler (hemorrhagic angiomatosis) ยาจะถูกกำหนดเพื่อหยุดเลือด, cryotherapy, ยาเสพติดที่เสริมสร้างผนังของหลอดเลือด - วิตามิน K, P และ C, Rutin, Vikasol
6. ด้วยอาการตกเลือดกับพื้นหลังของโรคในทางเดินอาหาร, Dicinon, ยาต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรง, การแช่ NaCl, การใช้ยา antispasmodic
7. ด้วยการพัฒนาของ DIC ซึ่งมักพัฒนาด้วยโรคไข้เลือดออกทุติยภูมิและนำไปสู่การตกเลือดขนาดใหญ่มาตรการฉุกเฉินถูกนำมาใช้เพื่อหยุดการแข็งตัวของเลือดภายในหลอดเลือดถ่ายเลือดฉีดเฮปารินหยุดช็อกโดยใช้ฮอร์โมน, opiates และโดปามีน

หากเลือดออกบ่อยผู้ป่วยจะเสียเลือดจำนวนมากคำถามของการกำจัดม้าม (ตัดม้าม) จะได้รับการแก้ไข

ให้แน่ใจว่าได้ระบุและรักษาสาเหตุของโรค - หนึ่งที่นำไปสู่ ​​diathesis hemorrhagic ที่ได้มา - ภูมิแพ้, ย่อยอาหาร, โรคตับ, กระบวนการทางเนื้องอกในม้าม หลังจากกำจัดเชื้อ provocateur แล้วอาการตกเลือดมักจะบรรเทาลง

ภาวะแทรกซ้อนและการพยากรณ์โรค

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่มาพร้อมกับโรคคือ:

• โรคโลหิตจางซึ่งถูกกำจัดโดยการใช้ยาที่มีธาตุเหล็กในรุ่นสุดท้ายและสังเกตอาหารพิเศษ
• อัมพาตบางส่วนที่เกิดจาก hematomas ขนาดใหญ่ที่บีบอัดหลอดเลือดและเส้นประสาทเพล็กซ์ - เพื่อกำจัดการก่อตัวขนาดใหญ่ท่อระบายน้ำ, เอาเลือดแข็งตัว;
• contractures ร่วมและความฝืดของข้อต่อเนื่องจากการตกเลือดซ้ำในช่องข้อ (hemarthrosis) - การรักษาประกอบด้วยการตั้งค่าการระบายน้ำในการรักษาและการสูบฉีดเลือดจากโพรง;
• เลือดออกอย่างรุนแรงในเนื้อเยื่อและฟันผุของอวัยวะ, เลือดออกในสมอง (จังหวะ) ซึ่งเป็นภัยคุกคามต่อชีวิต;
• การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบเอชไอวีในระหว่างการถ่ายเลือด

ความรุนแรงของการตกเลือด diathesis ถูกกำหนดโดยรูปแบบของโรค, อายุ, ความรุนแรงของอาการทางคลินิก การพยากรณ์โรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนที่ประจักษ์

ด้วยการวินิจฉัยที่ทันเวลาดำเนินการบำบัดอย่างมีความสามารถและกระตือรือร้นผลลัพธ์ของโรคค่อนข้างดีหากพยาธิวิทยากลายเป็นมะเร็งที่มีเลือดออกบ่อยและมีภาวะแทรกซ้อนการพยากรณ์โรคสามารถทำให้หดหู่ได้

มาตรการป้องกัน

มาตรการป้องกันรวมถึง:

1. ในขั้นตอนของการวางแผนความคิดคู่พันธุกรรมจะถูกตรวจสอบโดยนักพันธุศาสตร์โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าหนึ่งในพันธมิตรมีญาติที่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด
2. การสร้างเพศของทารกในครรภ์ของผู้ป่วยที่ตั้งครรภ์แล้วและบัตรประจำตัวของยีนกลายพันธุ์ในตัวเขา บางครั้งมันเป็นการดีกว่าที่จะชะลอความคิดและด้วยวิธีการที่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์แล้วเพิ่มความเป็นไปได้ที่จะมีลูกเพศเดียวกันซึ่งโรคเลือดออกไม่น่าจะเป็นไปได้ ดังนั้นในผู้ชายที่มีฮีโมฟีเลียลูกชายจะมีสุขภาพที่สมบูรณ์ ผู้หญิงที่มียีนกลายพันธุ์ (พาหะของโรค) เป็นที่พึงปรารถนาที่จะมีลูกสาว
3. การตรวจสอบเป็นระยะ ๆ ของเด็กและผู้ใหญ่เพื่อวินิจฉัยการเสียเลือดออกโดยเร็วที่สุด
4. การรักษาที่ใช้งานของโรคหลอดเลือดด้วยกันโรคภายใน
5. มาตรการที่มุ่งเสริมสร้างความเข้มแข็งของภูมิคุ้มกัน (วิตามินคอมเพล็กซ์, แข็ง, การออกกำลังกาย, อาหารที่สมบูรณ์)
6. ทัศนคติที่ใส่ใจต่อยาที่ใช้ปฏิเสธการใช้ที่ไม่สามารถควบคุมได้
7. โทรหาผู้เชี่ยวชาญทันทีหากมีสัญญาณรบกวน
8. เมื่อวางแผนการทำศัลยกรรม - ให้คำปรึกษาและตรวจโดยนักโลหิตวิทยา
9. ใช้ในการถ่ายเลือดไม่ได้เป็นพลาสมาผู้บริจาคปกติ แต่เป็นเพียงปัจจัยการแข็งตัวที่จำเป็นสำหรับการเป็นพยานซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของการทำให้รุนแรงขึ้นในหลักสูตรพยาธิวิทยา

การศึกษาวิธีการและวิธีการดูแลผู้ป่วยฉุกเฉินที่บ้านเมื่อมีเลือดออกก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกัน