Acromegaly: สาเหตุอาการการวินิจฉัยและการรักษาโรค

มีเพียงไม่กี่คนที่รู้เกี่ยวกับโรคอะโครมีกาลีที่หายากเมื่อส่วนต่างๆของใบหน้าและร่างกายขยายใหญ่ขึ้นอย่างไม่เป็นสัดส่วน ในระยะแรกการพัฒนาของพยาธิวิทยาสามารถหยุดได้และหากไม่มีการรักษาก็จะนำไปสู่การละเมิดการทำงานของอวัยวะภายในลดคุณภาพและลดอายุขัย

อะโครเมกาลี่คืออะไร?

พยาธิวิทยาพัฒนาด้วยการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป ในเด็กเขารับผิดชอบการเติบโตเชิงเส้นการสร้างกระดูกเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ ในผู้ใหญ่มันมีส่วนร่วมในการเผาผลาญ: มันช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนป้องกันการสะสมของไขมันใต้ผิวหนังควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตและรักษาระดับน้ำตาลในเลือด

Somatotropin ผลิตโดยเซลล์ของต่อมใต้สมองส่วนล่างของสมอง hypothalamus รักษาระดับปกติของ STH มันผลิตฮอร์โมนเปปไทด์ somatoliberin และ somatostatin ครั้งแรกที่กระตุ้นการสังเคราะห์และการหลั่งของ STH ที่สองยับยั้ง

โดยปกติความเข้มข้นของฮอร์โมนเปลี่ยนไปในระหว่างวัน: เพิ่มขึ้นในเวลากลางคืนลดลงในระหว่างวัน

หากกลไกการควบคุมล้มเหลวจำนวนของฮอร์โมนการเจริญเติบโตเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจังหวะของการหลั่งจะหยุดชะงัก acromegaly พยาธิวิทยา neuroendocrine พัฒนา โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยในผู้ใหญ่หลังจาก 20 ปีเมื่อการเจริญเติบโตทางกายภาพสิ้นสุดลง มันมาพร้อมกับการแพร่กระจาย hypertrophic disproportionate ของเนื้อเยื่ออ่อนกระดูกอวัยวะ

กลไกการพัฒนาและสาเหตุ

ในผู้ป่วย 9 จาก 10 คน adenoma ต่อมใต้สมองที่กระตุ้นฮอร์โมนกระตุ้น acromegaly เซลล์ของส่วนหน้าอย่างทวีคูณทวีคูณเติบโตขึ้นและเสื่อมสภาพลงในเนื้องอกแบบอ่อนโยนมันสิ้นสุดลงที่จะเชื่อฟังมลรัฐซึ่งผลิต somatotropin อย่างเข้มข้น

Adenoma บีบอัดทำลายเนื้อเยื่อที่อยู่ใกล้เคียงซึ่งบางครั้งก็มีขนาดใหญ่กว่าขนาดของต่อมใต้สมอง การปรากฏตัวของเนื้องอกมักจะนำหน้าด้วยการบาดเจ็บที่หัวกะโหลก, neuroinfection, การอักเสบเรื้อรังของอวัยวะหูคอจมูก. ความเสี่ยงของการเกิด adenoma และการหยุดชะงักของระบบประสาทเพิ่มขึ้นหากครอบครัวมีการบันทึกไว้ในกรณีของโรค

โดยทั่วไปแล้วโรคอื่น ๆ จะถูกนำหน้าด้วยสถานที่อื่น

• การหลั่งนอกมดลูกของ STH โดยเนื้องอกของปอดรังไข่หลอดลม;
• เนื้องอก hypothalamic ที่ช่วยเพิ่มการผลิต somatoliberin

สาเหตุและอาการของอะโครเมกาลียมีความคล้ายคลึงกับอาการของภาวะขาดไหวพริบในเด็กและวัยรุ่น อย่างไรก็ตามเมื่ออายุยังน้อยและกระดูกยังคงยาว เนื้อเยื่ออวัยวะเพิ่มขึ้นอย่างสม่ำเสมอสัดส่วนของร่างกายแขนขาใบหน้าไม่ได้ถูกละเมิด เด็ก ๆ โดดเด่นจากภูมิหลังของคนรอบข้างที่มีการเติบโตสูง: ในเด็กวัยรุ่นหญิงสูงกว่า 190 ซม. ในเด็กผู้ชาย - 2 ม. Acromegaly และ gigantism ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย: ในผู้ใหญ่ 50 คนและเด็ก 3 คนต่อประชากร 1 ล้านคน

อาการและอาการแสดง

การปรากฏตัวของโรคเป็นสัญญาณจากการเปลี่ยนแปลงในลักษณะ:

• ส่วนที่ยื่นออกมาของใบหน้าเพิ่มขึ้นอย่างไม่เป็นสัดส่วน: คิ้ว, กรามล่าง, โหนกแก้ม, ริมฝีปาก, จมูก
• ช่องว่างระหว่างฟันขยายตัวกัดการเปลี่ยนแปลง
• เนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของเอ็นทำให้กล่องเสียง coarsens เสียงต่ำของเสียง
• เท้า, ข้อมือ, นิ้วมือหนาขึ้น, กะโหลกศีรษะขยายใหญ่ขึ้น ผู้ป่วยจะต้องสวมรองเท้าเสื้อผ้าขนาดใหญ่กว่า 1-2 ครั้ง
• ผิวกระชับถูกปกคลุมไปด้วยรอยพับ

เมื่อเนื้องอกโตขึ้นบีบเนื้อเยื่อเส้นประสาทอาการทางระบบประสาทจะปรากฏขึ้นและภาวะสุขภาพแย่ลง:

• ความสามารถในการทำงานลดลง
• ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น, ปวดหัว, เวียนศีรษะเกิดขึ้น;
• การมองเห็นลดลง, เพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าในสายตา, ความกลัวแสงพัฒนา;
• กลิ่นการได้ยินแย่ลง;
• มือชาเท้านิ้วมือ
• รอบประจำเดือนในผู้หญิงผิดเพี้ยนไป
• การพัฒนา galactorrhea: น้ำนมถูกหลั่งออกมาจากหัวนม;
• ความแรงที่ลดลงแรงขับทางเพศ
• เหงื่อออกจะทวีความรุนแรง, ความมันของผิวเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเพิ่มจำนวนและพื้นที่ของต่อมไขมัน, ต่อมเหงื่อ
• เมื่อกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเจริญเติบโตการเคลื่อนไหวของข้อต่อลดลงอาการปวดข้อจะพัฒนาขึ้น
• กลุ่มอาการของโรคหยุดหายใจขณะปรากฏขึ้น: หยุดหายใจสั้น ๆ ในความฝัน
• ความดันโลหิตสูงขึ้น

จากการตรวจร่างกายพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงภายใน: หัวใจต่อมไทรอยด์ไตตับเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น โครงกระดูกมักจะมีรูปร่างผิดปกติ: หน้าอกกำลังขยายช่องว่างระหว่างซี่โครงกระดูกสันหลังจะโค้งงอ หนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมีความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมและโรคเบาหวาน

ขั้นตอนของการเกิดโรค

การพัฒนาของโรคมี 4 ขั้นตอน:

• Preakromegaliya ในระยะแรกอาการภายนอกจะไม่รุนแรง การละเมิดถูกตรวจพบโดยปริมาณของฮอร์โมนในเลือดหรือผลลัพธ์ของการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของสมอง
• hypertrophic อาการจะเด่นชัด
• เนื้องอก Adenoma เพิ่มขึ้นอย่างมากบีบอัดเนื้อเยื่อตาความผิดปกติของระบบประสาทเกิดขึ้น
• Cachexia เป็นขั้นตอนของการอ่อนเพลียทางร่างกายและจิตใจ

โรคนี้พัฒนาช้าจากการโจมตีของต่อมไร้ท่อจนกระทั่งเริ่มมีอาการครั้งแรกเมื่อ 5-7 ปีที่ผ่านมา

มาตรการวินิจฉัย

หากคุณสงสัยว่าเป็นโรคนี้ควรปรึกษาแพทย์ต่อมไร้ท่อ แพทย์ทำให้การวินิจฉัยเบื้องต้นบนพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงภายนอกคลำ การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ acromegaly รวมถึงการทดสอบต่อไปนี้:

• การกำหนดระดับของ STH เลือดจะได้รับ 3-5 ครั้งในช่วงเวลา 20 นาที นานถึง 2.5 ชั่วโมงจากนั้นคำนวณค่าเฉลี่ยในคนที่มีสุขภาพไม่เกิน 5 ng / ml
• การทดสอบความทนทานต่อกลูโคส การสุ่มตัวอย่างเลือดจะทำครั้งแรกในขณะท้องว่างหลังจากการบริหารกลูโคสจากนั้นจะเปรียบเทียบระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโต ในผู้ป่วยความเข้มข้นหลังจากรับกลูโคสเพิ่มขึ้นในสุขภาพจะลดลง การทดสอบจะใช้ในระหว่างการรักษาเพื่อประเมินผลของการรักษา
• คำจำกัดความของ IRF-1 ปริมาณของสารนี้สะท้อนถึงปริมาณการเจริญเติบโตของฮอร์โมนทุกวัน ในผู้ป่วยระดับสูงกว่าปกติ

เพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงในต่อมใต้สมองมีการกำหนดเอ็กซ์เรย์ของกะโหลกศีรษะ, MRI หรือ CT scan ของสมอง หากผู้ป่วยบ่นว่ามีความผิดปกติจากอวัยวะอื่น ๆ ต่อมไร้ท่อจะนัดกับแพทย์ท่านอื่นที่มีรายละเอียดแคบเช่นแพทย์โรคหัวใจจักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินอาหาร

รักษาโรค

วัตถุประสงค์หลักของการรักษา acromegaly คือการลดปริมาณของฮอร์โมนการเจริญเติบโตให้เป็นปกติ เมื่อต้องการทำเช่นนี้ใช้วิธีการต่อไปนี้:

• การบำบัดด้วยยา ผู้ป่วยมีการสั่งยาที่ยับยั้งการผลิต STH: analogues สังเคราะห์ของ somatostatin, dopamine antagonists ยาหยุดโรคในระยะเริ่มต้นเมื่อ adenoma ไม่คืบหน้า
• การแทรกแซงการผ่าตัด การดำเนินการถูกกำหนดด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของเนื้องอกซึ่งเป็นความเสื่อมในการมองเห็น หลังจากการกำจัด adenoma การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลง หากการก่อตัวถึงขนาดมหึมาการดำเนินการที่สองจะต้อง
• รังสีบำบัด วิธีนี้จะใช้เมื่อวิธีการรักษาก่อนหน้านี้ไม่ได้นำไปสู่ผลลัพธ์ที่ต้องการหรือการแทรกแซงการผ่าตัดมีข้อห้าม adenoma ได้รับผลกระทบจากรังสีแกมมาการพัฒนาหยุดลง แต่ระดับของฮอร์โมนจะลดลงสู่ระดับปกติหลังจากผ่านไปหลายปี

บางครั้งวิธีการเหล่านี้จะรวมกัน

Acromegaly ในระหว่างตั้งครรภ์

ในวรรณคดีทางการแพทย์มีคำอธิบายของการตั้งครรภ์มากกว่า 100 รายเล็กน้อยในผู้หญิงที่มี adenoma ต่อมใต้สมอง การแบกและการคลอดของทารกในครรภ์มักดำเนินต่อไปโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน ฮอร์โมนการเจริญเติบโตไม่ข้ามรกดังนั้นทารกเกิดมาโดยไม่มีโรค

คำถามของความปลอดภัยของยายังคงเปิดอยู่ แพทย์ไม่ได้ให้คำแนะนำทั่วไปคำนึงถึงความรุนแรงของสภาพขนาดของเนื้องอก ก็มักจะแนะนำให้เลื่อนการรักษาจนกว่าจะสิ้นสุดของการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามผู้หญิงยังคงใช้ยาเมื่อโรคดำเนินหลังจากถอนตัว การกินยาไม่ส่งผลต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์

มาตรการป้องกัน

ความเสี่ยงของ adenoma และการหยุดชะงักของต่อมไร้ท่อจะลดลงหากปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:

• ป้องกันหัวของคุณจากการบาดเจ็บฟกช้ำ
• รักษาการติดเชื้อและการอักเสบของช่องจมูก
• ต่อมไร้ท่อจะปรากฏขึ้นทันทีกับการเพิ่มขนาดของแขนขา, การละเมิดสัดส่วนของใบหน้า

มันเป็นไปไม่ได้เลยที่จะป้องกันตนเองจากความล้มเหลวของระบบประสาท

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย

เมื่อมีการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆการรักษาที่เหมาะสมจะเกิดการให้อภัย หลังจากกำจัด microadenomas ใน 85% ของผู้ป่วยปริมาณ somatotropin จะลดลงสู่ระดับปกติคงที่ในระดับเดียวกัน

ในกรณีขั้นสูง, การทำงานของหัวใจ, ตับ, ปอดถูกรบกวน, ภาวะแทรกซ้อนพัฒนา:

• โรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม;
• หัวใจต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ;
• ความดันโลหิตสูงซึ่งรักษาได้ยาก
• ถุงลมโป่งพอง;
• ตับเสื่อม;
• โรคเบาหวาน
• เต้านม;
• polyposis ลำไส้
• ซีสต์รังไข่
• เนื้องอกในมดลูก;
• ต่อมหมวกไต hyperplasia

หลังจากผ่านการบำบัดหรือการผ่าตัดผู้ป่วยจะได้รับการตรวจโดยแพทย์ต่อมไร้ท่อและทุก ๆ ปีเขาจะถูกทดสอบ หากปล่อยทิ้งไว้ไม่ถูกรักษาความเสี่ยงของการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรจะเพิ่มขึ้น