Stevens-Johnson syndrom: vad är det, symtom, diagnos, behandling

För att upprätthålla hälsa och livslängd bör läskunnigheten förbättras genom att studera medicinska källor.

Vad är Stevens-Johnson syndrom

Stevens syndrom – Johnson – detta är en patologisk process av allergisk karaktär som påverkar slemhinnorna i organ och hud. Sjukdomen är allvarlig och påverkar fler män i ung och medelålder. Ett karakteristiskt kännetecken för syndromet är bildandet av blåsor med efterföljande erosion i deras ställe.

Orsakerna till sjukdomen

Sjukdomen manifesteras av akut bullous inflammation och har karaktären av förekomsten av en allergisk karaktär. En sådan patologi är ett svar från kroppen på införandet av vissa allergener i den.

Patogenesen för förekomsten av sjukdomen till slutet förblir oklar. Det antas att under dess utveckling sker en ökning och stimulering av cytotoxiska T-lymfocyter, som förstör hudceller. Denna patologiska process leder till exfoliering av överhuden från dermis.

Följande faktorer kan provocera utvecklingen av malignt erytem, som kan kombineras i flera grupper:

• smittämnen;
• läkemedel;
• volumetriska processer av malign natur;
• oförklarade skäl.

Dessutom beaktas sannolikheten för patogenes av genetisk karaktär, när resultatet av en funktionsfel i kroppen är en betydande minskning av dess skyddskrafter. Denna process leder till patologiska förändringar inte bara på huden utan också på membranen i blodkärlen.

Riskfaktorer för syndrom

Utvecklingen av processen hos vuxna patienter provoseras huvudsakligen av följande faktorer:

• maligna neoplasmer;
• tar olika mediciner.

Till skillnad från vuxna kan Stevens-Johnsons syndrom hos barn utvecklas mot bakgrund av följande infektioner:

• mässling;
• påssjuka;
• SARS;
• vattkoppor.

Förutom viral patologi spelar följande patologier en viktig roll i förekomsten av malignt exudativt erytem:

• salmonella;
• tuberkulos;
• tularemi;
• gonorré;
• brucellos;
• trihofitia.

Ibland manifesteras syndromet som ett resultat av intag av matallergener, olika kemikalier eller som en organisms svar på vaccinadministration. Det är inte alltid möjligt att avgöra orsaken till utvecklingen av patologi. I detta fall förekommer en idiopatisk form av syndromet, som förekommer hos en fjärdedel av patienterna.

Symtom och tecken på sjukdomen

En särskiljande egenskap hos patologin är den akuta sjukdomens början med efterföljande progression och förekomsten av kliniska manifestationer:

• allmän svaghet;
• höjning av temperaturen till höga priser;
• ömma muskler och leder;
• takykardi;
• torr hosta, halsont och ont i halsen;
• kräkningar och lös avföring.

Förekomsten av symtom som liknar ARVI och utvecklingen av processen kräver omedelbar läkarvård och akut tidig behandling, särskilt med ett allergiskt humör i kroppen.

Efter sjukdomens början utvecklas symtomen vid sjukdomen ytterligare och påverkar huden och slemhinnorna:

• munhålan - kliniska manifestationer börjar växa snabbt och inom en dag visas betydande bubblor på slemhinnan. Öppningen av dessa formationer åtföljs av en omfattande erosiv process. Erosionsytan börjar täckas med filmer och blodskorpor. Denna patologi kan spridas till läppens röda kant, vilket ibland är ett hinder för patienten att ta mat och vatten;
• öga - vid de första manifestationerna av sjukdomen är skada på synorganet som konjunktivit, som har ett allergiskt humör. Men det ger ofta en komplikation i form av infektion och utvecklingen av en purulent process. På ögonens konjunktiva och hornhinna utvecklas erosioner och sår av liten storlek, det vill säga keratit. Dessutom kan patologi spridas till iris och ögonlock, vilket orsakar iridocyclitis och blefarit;
• könsorgan - en lesion som observeras i en betydande del av fallen av den patologiska processen. Det förekommer i form av inflammatoriska fenomen med bildandet av erosioner och magsår i området med urinröret (uretrit), förhuden på det manliga könsorganet (balanoposthitis), yttre kvinnliga könsorgan (vulvitis) och vagina (vaginit). Ofta kan denna process resultera i bildandet av en striktur, det vill säga en förträngning av urinröret;
• hud - utseendet på utslag på lemmarna, bröstet och ryggen, växer till blåsor av betydande storlek upp till 0,5 cm i diameter, som innehåller en transparent eller blodhemlighet inuti. Efter öppnandet förvandlas dessa formationer till erosioner och sår täckta med skorpor.

Perioden med aktiva utslag med Stevens-Johnsons syndrom varar i upp till 3 veckor, och återhämtningsprocessen för läkning av erosion och sår kan vara lång och pågå i flera månader.

En sjukdom är särskilt farlig under graviditeten, vilket kan leda till missfall eller för tidig födsel på grund av svårighetsgraden av patologin och utvecklingen av högt berusning av den förväntade morens kropp.

Klassificering av malignt exudativt erytem

För närvarande har patologi flera villkorade klassificeringar som kännetecknas av vissa parametrar.

Genom att provocera faktor:

• idiopatisk typ - den vanligaste maligna erytemet, vars förekomst provoceras av virus och svampar;
• symtomatisk typ - förekomsten av patologi - detta är en konsekvens av användningen av läkemedel eller vaccination.

Av naturen av den inflammatoriska processen:

• mild form - hudutslag är obetydliga och åtföljs inte av en förändring i patientens allmänna tillstånd;
• svår form - uppstår med allvarliga kliniska manifestationer, åtföljd av olika komplikationer som hotar patientens liv.

Efter typ av utslag:

• vesikulär erytem - utseendet på huden på små blåsor, med en diameter på upp till 4 mm, fylld med serös utsöndring;
• makulopapular erytem - utseendet på huden på fläckar och papler utan hemlighet i formationerna;
• bullous erytem - utseendet på blåsor med stor diameter (upp till 2 cm) fyllda med serös utsöndring;
• vesikel - erytembullosa - kännetecknas av uppträdande fläckiga utslag och blåsor på huden och slemhinnorna. Det kännetecknas av en svår kurs.

Diagnostiska åtgärder

Tidig diagnos av de snabba symptomen på Stevens-Johnsons syndrom är av stor betydelse. Den snabbt föreskrivna behandlingen kommer att stoppa utvecklingen av sjukdomen och förhindra utvecklingen av komplikationer.

Diagnos av sjukdomen utförs på grundval av anamnes, objektiv undersökning, laboratoriedata, inklusive:

• allmänt blodprov;
• biokemiskt blodprov;
• immunologiskt blodprov;
• koagulering;
• hudbiopsi;
• bakteriell ympning av erosionsinnehåll;
• allmän och biokemisk analys av urin;
• Zimnitsky-test.

Enligt indikationer genomförs en instrumentell undersökning av organ:

• Ultraljud av njurarna;
• CT eller MRT i njurarna;
• Ultraljud av urinblåsan;
• radiografi av lungorna.

Differentialdiagnos av malignt exudativt erytem utförs med olika hudinflammatoriska processer, tillsammans med bildandet av blåsor. Detta är en allergisk och enkel kontaktdermatit, aktinisk och herpetiform dermatit.

Dessutom är syndromet differentierat med olika former av pemfigus, liksom Lyells syndrom. Differensdiagnos utförs på grundval av patientklagomål, en anamnes av utvecklingen av patologi, symtom, laboratorieparametrar.

Stevens-Johnsons syndrombehandling

Terapin av sjukdomen utförs omfattande och syftar till att förbättra patientens välbefinnande, stoppa elementen av utslag samt förhindra utvecklingen av komplikationer.

Eftersom den patologiska processen har en tendens att spridas snabbt utförs terapeutiska åtgärder på akutbasis i följande form:

• intravenös administrering av hemodesis, glukos, plasma;
• extrakorporeal hemokorrektion;
• blodtransfusion;
• införandet av stora doser av hormoner - hydrokortison, dexametason;
• antibakteriella medel;
• läkemedel som lindrar kroppens allergiska stämning - Suprastin, Tavegil;
• extern behandling av drabbade organ;
• symptomatisk terapi - enligt indikationer, smärtstillande medel, återställande mediciner;
• diet med undantag för produkter med ett allergiskt humör.

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom syftar till att förhindra ytterligare progression av sjukdomen med undantag av effekten av allergenet på kroppen.

Möjliga komplikationer och prognos

Sent påbörjad behandling hotar med olika komplikationer från de inre organen. Förloppet av en malign patologisk process kan orsaka blödning från utsöndringsorganen, lunginflammation och njurpatologi.

Dessutom kan utvecklingen av kolit vara en komplikation och ögonskador kommer att kompliceras av blindhet.Med tanke på sådana allvarliga komplikationer av den underliggande sjukdomen, som kan vara dödliga hos 10% av patienterna, spelar tidig diagnos och behandling en mycket viktig roll.

Endast i detta fall kommer prognosen för livet att vara positiv. Försenade inledningsdatum av läkemedelsbehandling ger en ogynnsam prognos, eftersom man samtidigt som patientens liv bevaras, men i de flesta fall förekommer en begränsning av arbetsförmågan och tillgång till funktionshinder.

förebyggande

För att förhindra denna allvarliga patologi måste ett antal förebyggande åtgärder följas, såsom:

• sluta röka och dricka alkohol;
• följa en diet i kosten och vägrar mat som kan orsaka allergier;
• i närvaro av kronisk patologi i de inre organen, medicinsk övervakning av en läkare och snabb behandling av deras förvärringar;
• högkvalitativ behandling av förkylningar säsongsbetonade virala patologier;
• uteslutning av okontrollerad medicinering;
• måttlig fysisk aktivitet i form av simning, fitness;
• härdning av kroppen.

Genom att följa dessa enkla rekommendationer för förebyggande av sjukdomar kan du undvika en så allvarlig skada på kroppen. Och när de första tecknen visas kommer en specialistkonsultation och behandling som föreskrivs av honom att tillåta att stoppa utvecklingen av den patologiska processen i tid och förhindra olika komplikationer.