Vissa neurologiska sjukdomar är svåra att inte bara behandla utan också diagnos. För att bestämma symtomen på sjukdomen och hitta ett sätt att eliminera muskelsvaghet måste läkarna noggrant analysera symtomen och orsakerna till myastenia gravis.
Materialinnehåll:
Vad är myasthenia gravis
Känslan av trötthet som uppstår efter fysisk ansträngning är bekant för många och uppfattas ganska naturligt. Men när svagheten blir konstant och inte minskar även efter en natts vila, börjar ångest övervinna patienten.
Och inte förgäves, eftersom muskeltrötthet är ett karakteristiskt tecken på myasthenia gravis. Och det huvudsakliga symptom på sjukdomen anses vara onormal muskelsvaghet med en tendens att långsam framsteg.
Hur uppstår myasthenia gravis och vad är det, det är viktigt att förstå i tid. Detta är det bästa sättet att undvika provocerande faktorer och förhindra utveckling av allvarliga patologiska processer. Och även i detta fall försvinner sjukdomen endast hos 80% av patienterna, eftersom terapis framgång inte bara beror på läkarnas yrkeskvalifikationer, utan också av patientens medvetna inställning till hans hälsa.
På latin låter namnet på sjukdomen vara "myasthenia gravis", vilket betyder "muskelsvaghet." Den första beskrivningen av sjukdomen (en autoimmun neuromuskulär sjukdom) går tillbaka till 1600-talet. Sedan dess har jättesteg tagits för att studera arten av muskeldysfunktion, men forskare har inte kunnat fastställa de exakta orsakerna till processen.
En av de kända förutsättningarna för utveckling av patologi är dysfunktion i immunsystemet, eftersom myasthenia gravis tillhör kategorin autoimmuna sjukdomar.
Enligt statistik har antalet personer som lider av myasthenia gravis ökat under senare år och kvinnor i åldrarna 20 till 40 år dominerar på denna lista.
Skäl och utvecklingsmekanism
Utvecklingen av myasteni sker mot bakgrund av en kränkning av immunsystemet, som plötsligt börjar uppfatta kroppens vävnader som främmande. Det tros att denna mekanism utlöses av gener som fram till en viss punkt befann sig i sovande tillstånd.
Anledningen till att sovande gener aktiveras kan vara en stressande situation i kroppen:
- virala infektioner;
- nervösa chocker;
- genmutationer som upprör balans av immunsystemet;
- graviditet, förlossning, kejsarsnitt;
- hormonella förändringar;
- en kraftig klimatförändring när man flyttar till ett annat land;
- tar antikolinesterasläkemedel.
Mekanismen för utvecklingen av sjukdomen är förknippad med fullständig eller partiell blockering av musklerna och deras innerverande föreningar. Antikroppar producerade av immunsystemet hämmar funktionen hos nervreceptorerna för acetylkolin, som ger neurala förbindelser.
Som ett resultat av aggressionen av immunglobuliner inträffar följande förändringar:
- antalet acetylkolinreceptorer minskar;
- kvaliteten på informationsöverföring i nervceller minskar;
- det postsynaptiska membranet förstörs, vilket är ansvarigt för cellernas känslighet och amplifiering av nervimpulser;
- signalering till neuromuskulär vävnad stoppar.
Dessutom orsakar utvecklingen av patologi förändringar i de biokemiska processerna i neuromuskulära fibrer, vilket leder till dysfunktion i hjärnregionerna som är ansvariga för produktionen av immunceller och funktionaliteten i det endokrina systemet.
Typer av sjukdom
Myasthenia gravis är medfödd, förvärvad och nyfödd. I den första typen är muskelskador genetiskt bestämda, vilket är extremt sällsynt.
Förvärvad myasthenia gravis är en av de vanligaste sjukdomarna. Denna sjukdom utvecklas som ett resultat av en immunreaktion i form av bildandet av immunglobuliner till överföring av nervimpulser i muskelvävnad. En ytterligare provocerande faktor i förekomsten av myasteni kan vara tymom - en tymumtumör.
Utvecklingen av den neonatala typen är möjlig hos spädbarn som sjukdomen har gått från en sjuk mamma. Fetus svag aktivitet och inaktivitet märks med ultraljud av gravida kvinnor. Det finns ofta fall då sådana barn dog en kort tid efter födseln.
Symtom på myasthenia gravis
Tre huvudformer för manifestation av myasteni skiljer sig - oftalmisk, bulbar och generaliserad. Var och en av dessa typer av sjukdomar manifesteras av olika symtom och skadorna.
Med den okulära formen av myasteni observeras försvagning av musklerna som är ansvariga för ögongulans rörelse. I detta fall inträffar dubbelsyn och ögonlocken sjunker.
Bulbar form
Sjukdomens bulbarform åtföljs av skador på kranialnervarna.
Ett karakteristiskt tecken är bulbar förlamning med följande symtom:
- kränkning av talapparatens innervering, problem med tal, diktion;
- brott mot processen för att tugga och svälja, en minskning av den motoriska potentialen i tungmusklerna och nasopharynx fram till deras atrofi;
- andningsbesvär;
Patienter med bulbar myasteni kan inte uttala ord på ett tydligt sätt, talet bromsar ner och rösten blir nasal. I svåra fall av sjukdomen kan bulbarmsyndromet orsaka icke-livrelaterade dysfunktioner i hjärtsystemet.
Generaliserad form av myasthenia gravis
Den generaliserade formen av myasthenia gravis är den mest komplexa i naturen, eftersom den fångar flera muskelgrupper på en gång. Uppkomsten av patologin är subtil, symptomen är dynamiska, så svårighetsgraden av manifestationer under dagen kan variera flera gånger eller till och med vara frånvarande.
Utvecklingen av en generaliserad form av myasthenia gravis sker i steg. Den första fasen av sjukdomen kännetecknas av manifestationen av symtom på okulär form - droppande ögonlock och suddig syn, särskilt mot kvällen.
När den allmänna formens framsteg fortskrider fångar patologiska förändringar nya muskelgrupper. I detta skede uppträder symtom som är karakteristiska för bulbar myasteni: en förändring i röstens klang och ljudkraften, svårigheter med att tugga mat och svälja till och med flytande livsmedel.
Vidareutveckling av sjukdomen kännetecknas av en ökad svaghet i kroppen. Musklerna i armar och ben tappar styrkan så mycket att det blir svårt för patienten att göra även de enklaste rörelserna - sitta på eller stå av stolen, klättra upp i trappan, lyfta armarna, vrid huvudet.
Myasthenisk kris
Liksom många autoimmuna sjukdomar kan myasthenia gravis uppträda inte bara i akut eller kronisk form, utan också få en aggressiv och till och med malig utveckling.
Neurologer betraktar fall av plötslig och snabb försämring av neurala anslutningar i muskelfibrer som myastenisk kris, ett livshotande tillstånd där allvarliga andnings- och bulbarsjukdomar uppstår.
Enligt etiologisk typ klassificeras myastenisk kris som bulbar, kolinerg och blandad.
Myastenisk kris i bulbarna manifesteras av uttalad bilateral dysfunktion av hyoid-, vagus- och glosofaryngeala nerverna och andningsmusklerna, samt en ökning av skelettmuskelns svaghet.
Med en lång frånvaro av belastning, försvårar musklerna och en minskning av den motoriska aktiviteten i bröstet utvecklingen av andningsfel. Därför utsätts sådana patienter för omedelbar sjukhusinläggning på intensivvården och intensiv terapeutisk behandling, inklusive lungventilation.
Kolinergisk kris inträffar med en överdos av antikolinesterasläkemedel. Det kännetecknas av generalisering av processer med fångande av ansikts- och tuggmuskler, samt muskler i nacken och axelbandet.
Patologins symptomatologi liknar förloppet för bulbarkrisen, men skiljer sig i svårighetsgraden av vegetativa störningar:
- ökad salivation;
- intensiv utsöndring av bronkialslem;
- svettning;
- rasstrystvom urinering;
- kräkningar;
- snabb tarmmotilitet;
- lös avföring;
- buksmärta;
- hypotoni.
Och även en kolinergisk kris kan åtföljas av förträngningar av eleverna, kramper och patientens medvetandeförlust.
Blandad myastenisk kris tillhör kategorin de svåraste förhållandena, eftersom den kombinerar de kliniska egenskaperna hos bulbar och kolinergiska kriser.
Dess maligna form är möjlig mot bakgrund av en tymumtumör.
Diagnostiska åtgärder
Diagnosen av myasthenia gravis är ofta svår. Ofta, patienter som klagar över en känsla av konstant trötthet, terapeuter rekommenderar mer vila och tar vitaminer.
Men det är särskilt svårt att bestämma utvecklingen av myasthenia gravis hos äldre, eftersom muskelsvaghet kan betraktas som ett av symptomen på andra åldersrelaterade sjukdomar.
Diagnos och behandling av myastenia gravis ligger inom kompetensen hos neurologer och neurokirurger. Och till och med en specialist kan inte alltid omedelbart bestämma typen av sjukdom, därför, för att klargöra diagnosen, föreskrivs speciella tester och tester för att differentiera patologin.
För att ange den exakta orsaken till sjukdomen med misstänkt myastenia gravis används följande metoder:
- klinisk undersökning, historia;
- proserintest - effekten av prozerin lindrar effektivt symtomen på myasthenia gravis och bekräftar därmed den befintliga sjukdomen;
- studie av blodkomposition för närvaro av immunglobuliner;
- blodprov för att bestämma hormoner i den endokrina körtlarna;
- elektromyografi - studien av det neuromuskulära systemets funktionella potential;
- datortomografi av thymuskörtlarna.
För några decennier sedan fanns sådana diagnostiska tekniker ännu inte tillgängliga, i 40% av fallen slutade myasthenia gravis i dödsfall. Möjligheterna med modern medicin utesluter utvecklingen av komplikationer under förutsättning att terapi startas i tid.
Hur man behandlar en sjukdom
Att förbättra patientens välbefinnande med myasthenia gravis uppnås endast mot bakgrund av korrigering av neuromuskulära impulser. För att återställa störda processer föreskrivs acetylkolin och läkemedel som undertrycker antikolinesteras. Och glukokortikoider används för att reglera den immunologiska störningen.
Med en otillräcklig behandlingseffekt används ytterligare terapeutiska åtgärder - intravenös administrering av en stor dos metylprednisolon.
Dessutom anses utnämningen av kaliumsparande medel, inklusive en diet med ett högt innehåll av torkade aprikoser, bananer och russin, vara ett viktigt steg i behandlingen av myasteni.
Vid behandling av en generaliserad form av patologi är användning av kirurgiska ingrepp i timuskörteln tillåten.
För att återställa äldrepatienters hälsa används cytostatisk terapi och blodrening.
Förebyggande av myasthenia gravis och dess komplikationer
Överensstämmelse med förebyggande åtgärder är grunden för att förhindra utvecklingen av myasthenia gravis och möjliga återfall. Många sjukdomsdrivande faktorer finns i de flesta människors liv.
utsikterna
Myasthenia gravis anses vara en kronisk sjukdom, därför bestäms graden av prognos av patientens disciplin. Med förbehåll för alla medicinska rekommendationer och regelbunden observation av en neurolog, uppnår patienter inte bara remission, utan också återhämtning, samtidigt som möjligheten till ett fullständigt liv upprätthålls.
