Hemorragisk diates: vad är det, klassificering, differentiell diagnos, symtom och behandling

Hemorragisk diates är en svårhanterlig grupp med ärftliga medfödda och sekundära hematologiska sjukdomar, vars grund är en störning i ett komplex av organismreaktioner som syftar till att förhindra och stoppa blodförlust. Dessa störningar utgör ett stort hot mot hälsan och utgör en orsaksfaktor för utvecklingen av ett stort antal andra patologier. Totalt registreras mer än tre hundra sorter av denna typ av diatesen i medicinska källor.

Vad är hemorragisk diates

Hemorragisk diatesen är ett generaliserat namn för ett antal allvarliga medfödda eller förvärvade blodsjukdomar vid nedsatt hemostas (koagulationssystem), som kännetecknas av utvecklingen av spontan eller kraftig blödning eller blödning, vars grad inte motsvarar djupet i den traumatiska faktorn.

klassificering

Sjukdomen är villkorat uppdelat i två grupper:

1. Den primära (medfödda) formen, som har en ärftlig karaktär och orsakas av en genmutation. Identifierad i tidig barndom.
2. Förvärvad (symptomatisk, sekundär) patologi som provocerar blod- och kärlsjukdomar. Enligt vägledande medicinska data diagnostiseras cirka 5 miljoner människor i världen med en primär form av sjukdomen, men i samband med sekundära blödningar är patologin mycket bredare.

Utöver denna uppdelning finns det en allmänt använd klassificering av hemorragisk diates i medicinen, bildad i enlighet med vilken specifik hemostatisk faktor försämras (vaskulär, plasmakoagulering, blodplättar).

Baserat på denna klassificering skiljer man tre grundläggande typer av sjukdomar:

1. Trombocytopeni. Smärtsamma förhållanden mot bakgrund av en onormal minskning av antalet blodplättar - blodelement som mognar i benmärgen och är ansvariga för blodkoagulation vid skada. Denna grupp inkluderar även trombocytopatier, som kännetecknas av otillräcklig aktivitet av blodplättarna själva. Båda patologierna kännetecknas av onormal blödning. Dessa tillstånd inkluderar sådana former av sjukdomen som väsentlig trombocytemi, idiopatisk trombocytopenisk purpura, nedsatt trombocytfunktion vid leukemi, hemorragisk aleukia.
2. Koagulopati. Hemorragiska tillstånd på grund av en försvagning av funktionerna av antikoagulantfaktorer och en kränkning av koagulationsfaserna Bland dem är hemofili, hemorragisk diates av nyfödda, hypoproacetalinemia (parahemophilia), en reducerad mängd protrombin (faktor P) efter en överdos av läkemedel som tunnar blodet, DIC, hypoproconvertinemia, afibrinogenemic purpura, von Willebrand sjukdom och Stuart Prouer.
3. Vasopatier som uppstår mot bakgrund av olika skador på väggarna i kärlen: hemorragisk vaskulit, angiomatos, purpura.

Orsaker till sjukdomen

De viktigaste orsakerna till smärtsamma tillstånd är defekter i funktionen av hemostas, som normalt stödjer normalt blodflöde, stoppar blödning och löser blodproppar.

Med kvantitativa eller kvalitativa avvikelser från normen utvecklar koagulationsfaktorer hemorragiska patologier.

Primära (ärftliga) typer av sjukdomen (Glanzmann-trombos, hemofili, Randu-Osler och Stuart Prouer-sjukdomar) bestäms av medfödd brist på ofta en faktor.

Framväxten av sekundära (förvärvade) former orsakar defekter i flera hemostasfaktorer, som i sin tur provocerar sjukdomar som:

• hemorragisk feber av vilken typ som helst, inklusive ebola;
• immunbristtillstånd;
• autoimmuna sjukdomar, inklusive systemisk lupus erythematosus;
• virala infektioner;
• bakteriell endokardit;
• levercirros, njurpatologi;
• akut vitaminbrist C, K.

Symtom och tecken

Vanliga underliggande symtom för alla typer av hemorragisk diates:

• syndrom med ökad blödning (blödning), vilket uttrycks i upprepade, långvariga non-stop blödningar med varierande intensitet och blödningar i olika delar av kroppen och i vävnaderna i organ;
• posthemorragisk anemi.

Blödning med olika typer av sjukdomar manifesteras av specifika symtom. Deras intensitet bestäms av orsaken, typ av sjukdom, samtidigt komplikationer och varierar från små subkutana blödningar till djupa vävnadshematomer och svår blödning.

Typ av blödning	Typ av sjukdom	Specifika symptom
mikrocirkulatorisk (Kapillär)	Trombocytopati, trombocytopeni	• petechiae (kortpunktsblödningar) på huden och slemhinnorna, inklusive munhålan, näsan, könsdelar, ögonproteiner, blåmärken, röda och violetta fläckar till följd av små skador på små kärl (klämma händer, gnugga huden, mäta tryck, lätt blåmärken); • blödning från tandköttet, livmodern, näsan, från hålet efter tanduttag.
Gematomny	Hemofili, en överflöd av antikoagulantia	• smärtsam tät subkutan hematom, utströmning av blod i ledartade håligheter (hemartros), fettvävnad, retroperitoneal vävnader; • onormala frakturer med milda blåmärken, förstörelse av ben och brosk (deformering av artros), kontraktioner - begränsning av rörlighet vid onormal sammandragning av senor, hud, leder orsakade av stora hematomer.
Kapillärhematom (Kombinerad)	Von Willebrands sjukdom, överdosering av blodförtunnare, DIC	Kombinationen av manifestationer av blödningar av kapillär och hematom
Mikroangiomatozny	Angiomatos, onormal bräcklighet hos kapillärer mot bakgrund av ökad permeabilitet hos deras väggar	• återkommande näsblödningar, ibland diagnostiserade i mage, lungor, tarmar; • närvaro av blod i urin, avföring.
Vasculitis Magenta	vaskulit	• symmetriskt placerade punktblödningar, som ofta förekommer på kroppen och lämnar kvarvarande pigmenterade fläckar; • ledvärk med markerad svullnad; • illamående, spastiska smärta i magen, tarmar, kräkningar blandade med blodinneslutningar; • njurskada (ryggsmärta, protein i urinen, urinretention).

Ofta blödningar av subkutan och vävnad orsakar järnbristanemi, som kännetecknas av:

• ökad svaghet, svettning;
• blekhet i huden och slemhinnorna;
• lågt blodtryck, kyla;
• yrsel, besvimning;
• hjärtklappning.

Hemorragisk diatesen hos barn fortsätter också med symtom som är karakteristiska för en viss typ av patologi. Barn kan klaga på blåmärken, ledvärk på grund av täta blåmärken i dem och obehag i buken (om det är blödning i magen eller tarmen). Med skador på njurens kärl i barnet, förändras urinens färg, med utvecklingen av anemi, märkbar trötthet, blekhet i ansiktet. Hjärnblödningar är också farliga, vilket leder till neurologiska störningar, överexcitation, krampande fenomen och mental retardering.

Hos yngre flickor åtföljs ofta utvecklingen av diatesen av denna typ av riklig menstrual blodförlust.

Differensdiagnos

En undersökningsplan för att ställa en diagnos, bestämma typen av diatesen och de troliga orsakerna till dess utveckling utvecklas av en hematolog tillsammans med smala specialister, beroende på typen av patologiska manifestationer. Detta kan vara en reumatolog, en vaskulär kirurg, en gynekolog, en specialist på infektionssjukdomar eller en traumatolog.

För den första diagnosen av patologi utföra:

• standard- och biokemiska blodprover;
• urinalys, avföring för blod;
• detaljerad koagulogram - en bred analys av ett antal indikatorer för blodkoagulation, utformad för att identifiera vilken faktor i det hemostatiska systemet som är nedsatt.

Baserat på resultaten föreskrivs utökade studier för att fastställa orsaken till hemorragiska manifestationer och utveckla behandlingstaktik.

Den viktigaste bland diagnostiska procedurer:

• radiografi av bröstet, lederna, elektrokardiogram;
• Ultraljud i bukregionen, ultraljud i njurarna och levern;
• sternal punktering;
• Coombs-test (för patologi orsakad av immunstörningar);
• analys för antiplatelet antikroppar;
• bestämning av lupus antikoagulant;
• funktionella tester för bräcklighet hos kapillärer;
• biopsi.

Förutom dem genomgår patienten andra studier som rekommenderas av smala specialister, inklusive undersökning av en genetiker.

Differentialdiagnos är nödvändig för att exakt bestämma typen av hemorragisk diates, eftersom dess olika former med liknande symptom kräver användning av specifika läkemedel i båda fallen.

Det finns särskilda diagnostiska diagnostiska test baserade på en uppsättning specifika symtom som är karakteristiska för en viss form av sjukdomen, såsom blödning, brist på koagulationsfaktorer, blödningens varaktighet och kapacitetens bräcklighet.

Behandling av hemorragisk diates

Behandlingstaktik utvecklas med hänsyn till den identifierade underliggande orsaken till sjukdomen, typen av hemorragisk diates, svårighetsgraden av patologiska manifestationer av blödning.

Om livshotande tillstånd utvecklar till exempel omfattande blödningar, hjärnblödning, DIC, skickas patienten snabbt till sjukhuset för intensiv hemostatisk terapi - åtgärder för att stoppa blödning och återställa förlorade blodvolymer.

I andra fall behandlas patienter på ett speciellt sjukhus eller hemma, och använder också läkemedel som syftar till att förhindra och snabbt stoppa blödningar.

Grundläggande mediciner:

1. Vid autoimmun trombocytopeni krävs hormonella läkemedel, immunsuppressiva cytostatika, plasmaferes.
2. Vid trombocytopati används olika hemostatiska läkemedel (Tranexam, aminocaproic acid, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
3. Patienter med en ärftlig brist av en specifik koagulationsfaktor ges ersättningsterapi med deras substitutionskoncentrat (immun, hemofil M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, oktanin). Med hemofili utförs blod- och plasmainjektioner, röda blodkroppar och moderna antiinhiberande komplex (Feib Tim 4-immuno).
4. Med vaskulit, blodplättpura, förskrivs blodplättar - medel som förhindrar bildning av blodproppar, antikoagulantia för att förbättra de flytande egenskaperna hos blod och blodflöde, glukokortikosteroider för att undertrycka inflammatoriska fenomen i perivaskulära vävnader. Ofta föreskrivna antispasmodiska mediciner, nootropics som förbättrar hjärnfunktionen, medel som stärker den vaskulära väggen.
5. Vid Randu-Osler-sjukdom (hemorragisk angiomatos) föreskrivs mediciner för att stoppa blödning, kryoterapi, läkemedel som stärker väggarna i blodkärlen - vitamin K, P och C, Rutin, Vikasol.
6. Med blödningar mot bakgrund av gastrointestinala patologier används Dicinon, direkta antikoagulantia, NaCl-infusioner, krampläkemedel.
7. Med utvecklingen av DIC, som ofta utvecklas med sekundär hemorragisk diates och leder till massiv blödning, vidtas nödåtgärder för att stoppa blodkoagulering inuti kärlen, överföra blod, injicera heparin, stoppa chocken med hjälp av hormoner, opiater och dopamin.

Om patienten tappar mycket blod på grund av ofta blödning löses frågan om att ta bort mjälten (splenektomi).

Se till att identifiera och behandla grundorsaken till sjukdomen - den som ledde till den förvärvade hemorragiska diatesen - allergier, matsmältning, leverpatologier, onkologiska processer i mjälten. Efter att ha avlägsnat sjukdomsprovokatorn sjunker blödningar ofta.

Komplikationer och prognos

Vanliga komplikationer som följer med sjukdomen är:

• anemi, som elimineras genom att ta läkemedel med järn från de senaste generationerna och observera en speciell diet;
• partiell förlamning orsakad av massiva hematomer som komprimerar vaskulära och nervplexus - för att eliminera stora formationer dränera, ta bort koagulerat blod
• ledkontrakturer och styvhet i leder på grund av återkommande blödningar i ledartade håligheter (hemartros) - behandlingen består i att sätta terapeutisk dränering och pumpa blod från håligheterna;
• svår blödning i vävnader och håligheter i organ, hjärnblödningar (stroke), som utgör ett hot mot livet;
• infektion med hepatitvirus, HIV under blodtransfusioner.

Intensiteten för hemorragisk diates bestäms av sjukdomens form, ålder, kliniska symtom. Prognosen beror till stor del på svårighetsgraden av de manifesterade komplikationerna.

Med en snabb diagnos som utför kompetent och aktiv terapi är resultatet av sjukdomen relativt gynnsamt.Om patologin blir ondartad med ofta kraftiga blödningar och komplikationer kan prognosen vara deprimerande.

Förebyggande åtgärder

Förebyggande åtgärder inkluderar:

1. Vid planeringen av befruktningen undersöks ett genetiskt par av en genetiker, särskilt om en av parterna har släktingar med medfödda blodkoagulationsproblem.
2. Upprättande av fosterkön hos en redan gravid patient och identifiering av mutanta gener hos honom. Ibland är det bättre att skjuta upp befruktningen och genom vetenskapligt beprövade metoder öka sannolikheten för att få ett barn av samma kön för vilket hemorragiska patologier är mindre troliga. Så hos en man med hemofili kan söner vara helt friska. En kvinna med mutanta gener (bärare av sjukdomen) är önskvärt att ha döttrar.
3. Periodiska undersökningar av barn och vuxna för att diagnostisera hemorragisk diates så snart som möjligt.
4. Aktiv behandling av samtidigt vaskulära patologier, inre sjukdomar.
5. Åtgärder som syftar till att stärka immunförsvaret (vitaminkomplex, härdning, fysisk aktivitet, en komplett diet).
6. Uppmärksam inställning till de tagna läkemedlen, vägran av okontrollerad användning.
7. Omedelbart ringa en specialist om det finns störande tecken.
8. Vid planering av kirurgiska ingrepp - samråd och undersökning av en hematolog.
9. Användning vid blodtransfusioner är inte av den vanliga givarplasma, utan uteslutande av koagulationsfaktorer som är nödvändiga för vittnesbörden, vilket minskar risken för att förvärra patologin.

Studien av metoder och medel för att tillhandahålla akut hemvård till patienten under blödning är också nödvändig.