Få människor känner till en sällsynt akromegali-sjukdom när delar av ansiktet och kroppen utvidgas i proportion. I ett tidigt skede kan utvecklingen av patologi stoppas, och utan behandling leder det till brott mot funktionerna hos de inre organen, minskar kvaliteten och förkortar livslängden.

Vad är akromegali?

Patologi utvecklas med överdriven utsöndring av tillväxthormon. Hos barn är han ansvarig för linjär tillväxt, korrekt bildning av ben, muskelvävnad. Hos vuxna deltar det i ämnesomsättningen: det stimulerar proteinsyntes, förhindrar avsättning av subkutant fett, reglerar kolhydratmetabolismen och upprätthåller blodsockerhalten.

Somatotropin produceras av celler i övre hypofysen, hjärnans nedre bihang. Hypothalamus upprätthåller en normal nivå av STH, den producerar peptidhormoner somatoliberin och somatostatin. Den första stimulerar syntesen och utsöndringen av STH, den andra hämmar.

Normalt förändras hormonets koncentration under dagen: ökar på natten, minskar under dagen.

Om regleringsmekanismen misslyckas ökar mängden tillväxthormon kraftigt, sekretionsrytmen störs, den neuroendokrina patologinakromegali utvecklas. Sjukdomen diagnostiseras hos vuxna efter 20 år, när fysisk tillväxt upphör. Det åtföljs av hypertrofisk oproportionerlig spridning av mjuka vävnader, ben, organ.

Mekanismen för utveckling och orsaker

Hos 9 av 10 patienter provoserar hormonaktivt hypofyseadenom akromegali. Cellerna i den främre sektionen multipliceras intensivt, växer, degenererar till en godartad neoplasma.Den upphör att följa hypotalamus, producerar intensivt somatotropin.

Adenom komprimerar, förstör närliggande friska vävnader, dess storlek ibland överstiger storleken på hypofysen. En tumör förekommer ofta av dödskalle, neuroinfektion, kronisk inflammation i ENT-organen. Risken för att utveckla adenom och neuroendokrin störningar ökar om familjen redan har dokumenterat fall av sjukdomen.

Mindre vanligt föregås av patologier av andra lokaler:

  • ektopisk utsöndring av STH genom neoplasmer i lungorna, äggstockarna, bronkierna;
  • hypotalamiska tumörer som förbättrar produktionen av somatoliberin.

Orsakerna och symtomen till akromegali liknar manifestationerna av gigantism hos barn och ungdomar. Men i en tidig och ung ålder fortsätter benen att växa i längd. Vävnader, organ ökar jämnt, proportionerna av kroppen, lemmarna, ansiktena bryts inte. Barn sticker ut mot bakgrund av kamrater med hög tillväxt: hos tonårsflickor överstiger det 190 cm, hos pojkar - 2 m. Akromegali och gigantism diagnostiseras sällan: hos 50 vuxna och 3 barn per 1 miljon befolkning.

Symtom och tecken

Sjukdomens utseende signaleras av förändringar i utseende:

  • De utskjutande delarna av ansiktet ökar oproportionerligt: ​​ögonbrynen, underkäken, kindben, läppar, näsa.
  • Interdentala utrymmen expanderar, bita förändringar.
  • På grund av hypertrofi av ligamenten, struper struphuvudet rösten.
  • Fötterna, handleden, fingrarna tjocknar, skallen förstoras. Patienten måste bära skor, kläder 1-2 storlekar större än tidigare.
  • Huden är komprimerad, täckt med veck.

När tumören växer, pressar nervvävnaden uppträder neurologiska symtom och hälsotillståndet förvärras:

  • arbetskapaciteten minskar;
  • intrakraniellt tryck stiger, huvudvärk, yrsel uppstår;
  • synen faller, fördubblas i ögonen, fotofobi utvecklas;
  • lukt, hörsel förvärras;
  • bedövade händer, fötter, fingrar;
  • menstruationscykeln hos kvinnor blir på väg;
  • galaktoré utvecklas: bröstmjölk utsöndras från bröstvårtorna;
  • minskad styrka, sexdrift;
  • svettning intensifieras, hudens oljighet ökar på grund av en ökning av antalet och området för sebaceous, svettkörtlar;
  • när brosk och bindväv växer, minskar ledrörligheten, artralgi utvecklas;
  • apneasyndrom visas: kort andningsstopp i en dröm;
  • blodtrycket stiger.

Vid en medicinsk undersökning finns interna förändringar: hjärtat, sköldkörteln, njurarna, levern, muskelvävnaden ökar. Skelettet deformeras ofta: bröstet expanderar, mellanrummen mellan revbenen, ryggraden är böjd. En fjärdedel av patienterna har metaboliska störningar och diabetes mellitus.

Stadier av sjukdomen

Det finns fyra faser av sjukdomens utveckling:

  • Preakromegaliya. I ett tidigt skede är yttre symtom milda. Överträdelse upptäcks av mängden hormon i blodet eller resultatet av beräknad tomografi i hjärnan.
  • Hypertrofisk. Symtomen uttalas.
  • Tumör. Adenom ökar kraftigt, komprimerar vävnader, okulära, neurologiska störningar uppstår.
  • Cachexia är scenen för fysisk och mental utmattning.

Sjukdomen utvecklas långsamt, från början av endokrinsvikt fram till början av de första symtomen, 5-7 år går.

Diagnostiska åtgärder

Om du misstänker utvecklingen av sjukdomen, kontakta en endokrinolog. Läkaren ställer en preliminär diagnos på grundval av yttre förändringar, palpation. Laboratoriediagnos av akromegali inkluderar följande tester:

  • Bestämning av STH-nivån. Blod tas 3-5 gånger med 20 minuters intervall. upp till 2,5 timmar. Beräkna sedan genomsnittet, för friska människor är det inte mer än 5 ng / ml.
  • Glukostoleranstest. Blodprovtagning görs först på tom mage, sedan efter glukosadministrering jämförs sedan tillväxthormonets nivå. Hos patienter ökar koncentrationen efter att ha tagit glukos, hos friska minskar den. Testet används under behandlingen för att bedöma effekten av terapi.
  • Definition av IRF-1. Mängden av detta ämne återspeglar den dagliga volymen av tillväxthormon. Hos patienter är nivån högre än normalt.

För att bedöma förändringar i hypofysen föreskrivs röntgenstråle av skalle, MR eller CT-skanning i hjärnan. Om patienten klagar på oegentligheter från andra organ, skickar endokrinologen dessutom en tid med andra smala profilerade läkare: kardiolog, ögonläkare, gastroenterolog.

Sjukdomsbehandling

Huvudsyftet med behandlingen av akromegali är att minska mängden tillväxthormon till det normala. Använd följande metoder för att göra detta:

  • Läkemedelsbehandling. Patienten är ordinerade läkemedel som hämmar produktionen av STH: syntetiska analoger av somatostatin, dopaminantagonister. Mediciner stoppar sjukdomen i det inledande skedet när adenom inte fortskrider.
  • Kirurgisk ingripande. Operationen föreskrivs med en snabb ökning av tumören, en kraftig synförsämring. Efter avlägsnande av adenom minskar sekretionen av tillväxthormon. Om formationen når gigantiska proportioner krävs en andra operation.
  • Strålterapi. Denna metod används när tidigare behandlingsmetoder inte ledde till önskat resultat eller kirurgiskt ingripande är kontraindicerat. Adenomet påverkas av gammastrålar, dess utveckling upphör, men hormonnivån sjunker till normal endast efter år.

Ibland kombineras dessa metoder.

Akromegali under graviditeten

I den medicinska litteraturen finns beskrivningar av drygt 100 fall av graviditet hos kvinnor med hypofyseadenom. Fosterlager och förlossning fortsätter ofta utan komplikationer. Tillväxthormon passerar inte morkakan, så ett barn föds utan patologier.

Frågan om läkemedlets säkerhet förblir öppen. Läkare ger inte allmänna rekommendationer, tar hänsyn till svårighetsgraden av tillståndet, storleken på neoplasmen. Det rekommenderas ofta att skjuta upp behandlingen till slutet av graviditeten. Kvinnor fortsätter emellertid att ta mediciner när sjukdomen utvecklas efter tillbakadragandet. Att ta läkemedel påverkar inte fostrets utveckling.

Förebyggande åtgärder

Risken för adenom och hormonstörning minskar om följande rekommendationer följs:

  • Skydda huvudet mot skador, blåmärken.
  • Behandla infektioner och inflammation i nasopharynx.
  • Omedelbart visas för endokrinologen med en ökning av lemmarnas storlek, en kränkning av ansiktsförhållandena.

Det är omöjligt att helt skydda dig mot neuroendokrin misslyckande.

Prognos för patienten

Vid tidig diagnos sker korrekt behandling, stabil remission. Efter avlägsnande av mikroadenom hos 85% av patienterna minskar somatotropininnehållet till normalt, håller stabilt på samma nivå.

I avancerade fall störs funktionerna i hjärta, lever, lungor, komplikationer utvecklas:

  • myokardial dystrofi;
  • hjärta, hypofysinsufficiens;
  • hypertoni, vilket är svårt att behandla;
  • emfysem;
  • leverdystrofi;
  • diabetes mellitus;
  • bröst;
  • tarmpolypos;
  • cyster på äggstockarna;
  • uterus fibroids;
  • binjurahyperplasi.

Efter en terapi- eller operationskurs observeras patienten av en endokrinolog, och varje år testas han. Om den inte behandlas ökar risken för för tidig död.

Tillhörande programvara:Mer från författaren: