La médecine moderne peut expliquer et guérir les symptômes de diverses maladies. Cependant, de nombreux phénomènes survenant dans le corps humain restent mal compris, en particulier dans les cas où les troubles affectent le cerveau. L'une de ces caractéristiques pathologiques est considérée comme le syndrome d'Arnold Chiari.
Contenu matériel:
Les causes et le mécanisme de développement du syndrome d'Arnold-Chiari
Le syndrome d'Arnold-Chiari (SAC) comprend un certain nombre de pathologies qui affectent le cerveau humain. Souvent, les perturbations concernent le cervelet, responsable du sens de l'équilibre.
La liste comprend également des anomalies de la médullaire oblongée conduisant à un dysfonctionnement de la fonctionnalité des centres responsables de la respiration, du travail du cœur, des vaisseaux sanguins et du système nerveux.
Un cervelet développé avec des amygdales est situé dans le crâne, juste au-dessus du foramen occipital. L'anomalie progressive d'Arnold-Chiari oblige les amygdales cérébelleuses à s'abaisser, comprimant un pont.
Quelques statistiques. Selon les recherches médicales, ce syndrome affecte en moyenne 3 à 8 patients sur 100 000.
Les causes spécifiques affectant les manifestations de la malformation d'Arnold-Chiari ne sont pas considérées comme ayant fait l'objet d'études approfondies à ce jour. Au départ, les médecins étaient convaincus qu'il s'agissait d'une pathologie exclusivement congénitale. Cependant, la plupart des experts sont parvenus à la conclusion qu'il y avait beaucoup plus de patients atteints de pathologie acquise que de pathologies congénitales.
Causes congénitales de l'HSA:
- Développement atypique des os crâniens. Ces derniers n’ont pas le temps de se développer simultanément avec le cerveau et là où le cervelet est situé dans le crâne normalement formé, les personnes sujettes au syndrome ont une fosse crânienne excessivement petite.
- Foramen occipital excessivement grand.
Pour information La possibilité du syndrome d'Arnold-Chiari chez le fœtus peut survenir à presque toutes les grossesses.
Un groupe à risque particulier comprend les femmes enceintes exposées à ces facteurs:
- usage excessif de drogues pour avoir un enfant;
- fumer, boire pendant la grossesse;
- maladies virales fréquemment transmises en attendant le bébé.
Tous ces facteurs peuvent affecter le développement de l'enfant à naître n'est pas la meilleure façon. Dans certains cas, l'avortement peut être présenté à une femme.
Motifs acquis:
- Blessures à la naissance au crâne du bébé.
- Dommages causés à la moelle épinière d'un bébé avec un liquide appelé liquide céphalo-rachidien. Le résultat est un étirement du canal cérébral central.
Types et gravité des anomalies
L'anomalie d'Arnold-Kari est divisée en les degrés suivants:
- Les amygdales cérébelleuses de la région occipitale sont abaissées sous le foramen occipital.
- Fait référence aux formes congénitales, car il progresse au cours du développement embryonnaire. La violation est suivie par des méthodes instrumentales. Ce degré de pathologie peut être marqué par une hydrocéphalie.
- La moelle épinière et le cervelet sont abaissés sous la région occipitale de la méningocèle.
- Le cervelet est sous-développé.
Les SAK 3 et 4 sont considérés comme mortels.
Symptômes du syndrome
Les grades 1 et 2 du SAH sont reconnus comme étant plus fréquents que les 3 et 4, car ce sont en fait des pathologies différentes.
Symptômes de milformation de type 1 et 2:
- mal de tête persistant;
- Vertige
- nausée
- perte de sensation dans les mains;
- douleur au cou
- difficulté à avaler;
- un sentiment de double vision;
- discours flou
- difficulté à respirer, chez les nouveau-nés - bruyant et respiration sifflante.
Symptômes de stade 3-4:
- un sentiment de double vision;
- cécité, perte de conscience (souvent manifestée en tournant la tête);
- altération de la coordination des membres, leur tremblement;
- problèmes de miction.
Diagnostic de pathologie cérébrale
Le diagnostic peut être posé dans les premières semaines de la vie d’un enfant en fonction du degré de malformation. Il est également possible de suivre l'évolution de la pathologie chez l'adulte, ce qui devient parfois une surprise totale compte tenu de l'absence fréquente de signes prononcés.
En l'absence de plaintes des patients, l'anomalie d'Arnold-Chiari est diagnostiquée en fonction des résultats des examens prévus: ECHO-EG, EEG, REG. De tels événements aident à identifier une augmentation de la pression intracrânienne et des anomalies des os crâniens. Dans les syndromes compliqués, on prescrit au patient une IRM ou un CTG du cerveau. De plus, une tomographie de la colonne vertébrale peut être nécessaire.
Arnold - Traitement de la malformation de Chiari
La malformation d'Arnold-Chiari est traitée de deux manières: chirurgicale et non chirurgicale. La détermination du déroulement spécifique du traitement dépend des symptômes spécifiques et de la gravité de l’HSE.
Traitement non chirurgical
Les symptômes bénins de la pathologie d'Arnold-Chiari suggèrent des examens préventifs réguliers chez les spécialistes. En présence d'une légère douleur dans la nuque, on peut prescrire au patient des analgésiques ou des anti-inflammatoires, ainsi que des médicaments aidant à détendre les muscles. Des exercices de physiothérapie destinés à améliorer la coordination musculaire et à éliminer les tremblements sont présentés aux patients présentant un diagnostic similaire. Parfois, vous pouvez avoir besoin de cours avec un orthophoniste.
Traitement chirurgical
Si le traitement non chirurgical n'apporte pas de soulagement, une intervention chirurgicale est recommandée.
La neurochirurgie aide à corriger les défauts qui entraînent une compression du cerveau. En cas de succès, la malformation cesse de progresser et l'état se stabilise.
Le traitement du syndrome d'Arnold-Chiari du 1er degré consiste à éliminer un fragment osseux dans la partie postérieure de la fosse crânienne. L'intervention dure environ une heure et le rétablissement ne prend pas plus d'une semaine. Le résultat de l'opération est l'expansion de l'espace pour le cerveau - il devient plus étendu et la pression à l'intérieur du crâne diminue. Le deuxième degré de pathologie se prête au traitement par manœuvre et fermeture de myéloméningocèle.
Prévisions et durée de vie
Le syndrome d'Arnold-Chiari est compliqué par l'accession parallèle d'hydrocéphalie, de paralysie et de parésie.
Le pronostic de la maladie, ainsi que l'espérance de vie des patients, dépendent en grande partie des caractéristiques de l'évolution de l'HSA et de sa gravité. Pas moins important est une intervention chirurgicale en temps opportun. Les personnes chez qui on a diagnostiqué des grades 1 et 2 ont une espérance de vie moyenne, car la pathologie peut survenir sans aucun symptôme. Si 1 ou 2 degrés sont accompagnés de symptômes neurologiques, il est important de procéder à l'opération le plus tôt possible. Sinon, les complications résultantes de la moelle épinière et du cerveau rendront la pathologie peu susceptible d’être traitée.
Après l'opération, de nombreux patients peuvent mener une vie normale. Parfois, des complications peuvent survenir et entraîner des problèmes de santé supplémentaires. Avec des manifestations répétées de milformation, le patient peut à nouveau planifier l'opération.
L'anomalie d'Arnold-Chiari n'est pas une maladie très commune, dont le pronostic dépend en grande partie de la gravité de la maladie. Ainsi, si les symptômes de la maladie sont insignifiants, le patient a de grandes chances de se rétablir et de maintenir une vie future remplie.
