Unele boli neurologice sunt dificil de tratat nu numai de diagnosticat. Pentru a determina simptomele bolii și a găsi o modalitate de a elimina slăbiciunea musculară, medicii trebuie să analizeze cu atenție simptomele și cauzele miasteniei gravis.
Continut material:
Ce este miastenia gravis
Sentimentul de oboseală care apare după efort fizic este familiar pentru mulți și este perceput destul de natural. Dar când slăbiciunea devine constantă și nu scade chiar și după o noapte de repaus, anxietatea începe să depășească pacientul.
Și nu în zadar, deoarece oboseala musculară este un semn caracteristic al miasteniei gravis. Și principalul simptom al bolii este considerat slăbiciune musculară anormală cu tendința de a încetini progresul.
Cum apare miastenia gravis și ce este, este important să înțelegeți la timp. Acesta este cel mai bun mod de a evita factorii provocatori și de a preveni dezvoltarea proceselor patologice severe. Și chiar și în acest caz, boala se reduce numai la 80% dintre pacienți, deoarece succesul terapiei depinde nu numai de calificările profesionale ale medicului, ci și de atitudinea conștientă a pacientului față de sănătatea sa.
În latină, numele bolii sună ca "miastenia gravis", ceea ce înseamnă "slăbiciune musculară". Prima descriere a bolii (o boală neuromusculară autoimună) datează din secolul al XVII-lea. De atunci, s-au făcut pași uriași în studierea naturii disfuncției musculare, dar oamenii de știință nu au reușit să determine cauzele exacte ale procesului.
Una dintre premisele cunoscute pentru dezvoltarea patologiei este disfuncția sistemului imunitar, deoarece miastenia gravis face parte din categoria bolilor autoimune.
Conform statisticilor, în ultimii ani, numărul persoanelor care suferă de miastenie gravis a crescut, iar femeile cu vârste între 20 și 40 de ani predomină pe această listă.
Motivele și mecanismul dezvoltării
Dezvoltarea miasteniei are loc pe fundalul unei încălcări a sistemului imunitar, care începe brusc să perceapă țesuturile corpului ca străine. Se crede că acest mecanism este declanșat de gene care, până la un anumit punct, erau în stare de adormire.
Motivul pentru activarea genelor adormite poate fi orice situație stresantă din organism:
- infecții virale;
- șocuri nervoase;
- mutații genice care tulbură echilibrul sistemului imunitar;
- sarcină, naștere, secție cezariană;
- modificări hormonale;
- o schimbare accentuată a climatului atunci când vă deplasați într-o altă țară;
- luând medicamente anticolinesterază.
Mecanismul dezvoltării bolii este asociat cu blocarea completă sau parțială a mușchilor și a compușilor lor inervatori. Anticorpii produși de sistemul imunitar inhibă funcționarea receptorilor nervoși ai acetilcolinei, care asigură conexiuni neuronale.
Ca urmare a agresiunii imunoglobulinelor, apar următoarele modificări:
- numărul receptorilor acetilcolinei scade;
- calitatea transferului de informații în celulele nervoase scade;
- membrana postsinaptică este distrusă, care este responsabilă de sensibilitatea celulelor și de amplificarea impulsurilor nervoase;
- semnalizarea către țesutul neuromuscular se oprește.
În plus, progresul patologiei determină modificări ale proceselor biochimice ale fibrelor neuromusculare, ceea ce duce la disfuncția regiunilor creierului responsabile de producerea celulelor imune și funcționalitatea sistemului endocrin.
Tipuri de boli
Myasthenia gravis este congenitală, dobândită și neonatală. În primul tip, afectarea musculară este determinată genetic, ceea ce este extrem de rar.
Myasthenia gravis dobândită este una dintre cele mai frecvente afecțiuni. Această boală se dezvoltă ca urmare a unei reacții de imunitate sub forma formării de imunoglobuline la transmiterea impulsurilor nervoase în țesutul muscular. Un factor provocator suplimentar în apariția miasteniei poate fi timomul - o tumoră de timus.
Dezvoltarea tipului neonatal este posibilă la sugarii cărora boala a trecut de la o mamă bolnavă. Activitatea slabă și inactivitatea fătului se observă cu ultrasunetele femeilor însărcinate. Există cazuri frecvente în care astfel de copii au murit la scurt timp după naștere.
Simptomele miasteniei gravis
Se disting trei forme principale de manifestare a miasteniei - oftalmică, bulbară și generalizată. Fiecare dintre aceste tipuri de afecțiune se manifestă prin simptome diferite și natura leziunilor.
Cu forma oculară a miasteniei, se observă slăbirea mușchilor responsabili de mișcarea globului ocular. În acest caz, există o dublă vedere și căderea pleoapelor.
Forma bulbară
Forma bulbară a bolii este însoțită de deteriorarea nervilor cranieni.
Un semn caracteristic este paralizia bulbară, având următoarele simptome:
- încălcarea inervării aparatului de vorbire, probleme cu vorbirea, dicția;
- încălcarea procesului de mestecare și înghițire, o scădere a potențialului motor al mușchilor limbii și nazofaringelui până la atrofierea lor;
- detresă respiratorie;
Pacienții cu miastenie bulbară nu pot pronunța cuvinte distinct, vorbirea încetinește și vocea devine nazală. În cazurile grave ale bolii, sindromul bulbar poate provoca disfuncții ale vieții ale sistemului cardiac.
Forma generalizată a miasteniei gravis
Forma generalizată a miasteniei gravis este cea mai complexă din natură, întrucât captează mai multe grupe musculare simultan. Debutul patologiei este subtil, simptomele sunt dinamice, deci severitatea manifestărilor în timpul zilei poate varia de mai multe ori sau poate fi absentă.
Dezvoltarea unei forme generalizate de miastenie gravis se produce în etape. Prima fază a bolii se caracterizează prin manifestarea simptomelor formei oculare - pleoape înecate și vedere încețoșată, în special spre seară.
Pe măsură ce progresul formei generalizate progresează, modificările patologice surprind noi grupuri musculare. În acest stadiu apar simptome caracteristice miasteniei bulbare: schimbarea timbrei și a puterii sonore a vocii, dificultăți cu mestecarea alimentelor și înghițirea chiar a alimentelor lichide.
Dezvoltarea ulterioară a bolii se caracterizează printr-o creștere a slăbiciunii în tot corpul. Mușchii brațelor și picioarelor își pierd forța atât de mult încât devine dificil pentru pacient să facă chiar și cele mai simple mișcări - așezați-vă sau stați pe scaun, urcați scările, ridicați brațele, întoarceți-vă capul.
Criza miastenică
La fel ca multe boli autoimune, miastenia gravis poate apărea nu numai sub formă acută sau cronică, ci și dobândește un caracter de dezvoltare agresiv și chiar malign.
Neurologii consideră cazuri de deteriorare bruscă și rapidă a conexiunilor neuronale ale fibrelor musculare drept criză miastenică, o condiție care poate pune viața în care apar tulburări respiratorii și bulbare severe.
Conform tipului etiologic, criza miastenică este clasificată în bulbară, colinergică și mixtă.
Criza miastenică bulbară se manifestă prin disfuncția bilaterală pronunțată a nervilor hioid, vagi și glosofaringieni și a mușchilor respiratori, precum și o creștere a slăbiciunii musculare scheletice.
Cu o absență îndelungată de încărcare, atrofia mușchilor și o scădere a activității motorii a pieptului provoacă dezvoltarea insuficienței respiratorii. Prin urmare, astfel de pacienți sunt supuși spitalizării imediate în unitatea de terapie intensivă și tratament terapeutic intens, inclusiv ventilația pulmonară.
Criza colinergică apare cu o supradoză de medicamente anticolinesterază. Se caracterizează prin generalizarea proceselor cu captarea mușchilor faciali și mestecători, precum și a mușchilor gâtului și ale brâului.
Simptomatologia patologiei este similară cu cursul crizei bulbare, dar diferă în severitatea tulburărilor vegetative:
- salivare crescută;
- secreție intensă a mucusului bronșic;
- transpirație;
- urinare rasstrystvom;
- vărsături;
- motilitate intestinală rapidă;
- scaune libere;
- dureri abdominale;
- hipotonie.
De asemenea, o criză colinergică poate fi însoțită de îngustarea elevilor, convulsii și pierderea cunoștinței pacientului.
Criza mixtenică mixtă aparține categoriei celor mai severe condiții, deoarece combină caracteristicile clinice ale crizelor bulbare și colinergice.
Forma sa malignă este posibilă pe fundalul unei tumori de timus.
Măsuri de diagnostic
Diagnosticul de miastenie gravis este adesea dificil. Adesea, pacientul care se plânge de senzația de oboseală constantă, terapeuții recomandă mai multă odihnă și administrarea de vitamine.
Dar este deosebit de dificil să se determine dezvoltarea miasteniei gravis la vârstnici, deoarece slăbiciunea musculară poate fi considerată ca unul dintre simptomele altor boli legate de vârstă.
Diagnosticul și tratamentul miasteniei gravis sunt în competența neurologilor și neurochirurgilor. Și chiar un specialist nu poate întotdeauna să determine imediat tipul de boală, prin urmare, pentru a clarifica diagnosticul, sunt prescrise teste și teste speciale pentru a diferenția patologia.
Pentru a stabili cauza exactă a bolii cu suspiciune de miastenie gravis, se utilizează următoarele metode:
- examen clinic, istoric;
- test de proserină - efectul prozerinei ameliorează eficient simptomele miasteniei gravis, confirmând astfel boala existentă;
- studiul compoziției sângelui pentru prezența imunoglobulinelor;
- test de sânge pentru a determina hormonii glandei endocrine;
- electromiografie - studiul potențialului funcțional al sistemului neuromuscular;
- tomografie computerizată a glandei timusului.
Cu câteva decenii în urmă, astfel de tehnici de diagnostic nu erau încă disponibile, prin urmare, în 40% din cazuri, miastenia gravis s-a încheiat cu moartea. Posibilitățile medicinei moderne exclud dezvoltarea complicațiilor, cu condiția ca terapia să fie începută la timp.
Cum să tratezi o boală
Îmbunătățirea stării de bine a pacientului cu miastenie gravis se realizează numai pe fondul corecției impulsurilor neuromusculare. Pentru a restabili procesele perturbate, se prescriu acetilcolina și medicamentele care suprimă anticolinesteraza. Iar glucocorticoizii sunt folosiți pentru reglarea tulburării imunologice.
Cu un efect de tratament insuficient, se folosesc măsuri terapeutice suplimentare - administrarea intravenoasă a unei doze mari de metilprednisolon.
În plus, numirea agenților care economisesc potasiu, inclusiv o dietă cu un conținut ridicat de caise uscate, banane și stafide, este considerată o etapă importantă în tratamentul miasteniei.
În tratamentul unei forme de patologie generalizată, este permisă utilizarea intervenției chirurgicale în glanda timusului.
Pentru a restabili sănătatea pacienților vârstnici, se utilizează terapia citostatică și purificarea sângelui.
Prevenirea miasteniei gravis și a complicațiilor sale
Respectarea măsurilor preventive constituie baza pentru prevenirea dezvoltării miasteniei gravi și a posibilelor recidive. Mulți factori provocatori de boli sunt prezenți în viața majorității oamenilor.
perspectivă
Myasthenia gravis este considerată o afecțiune cronică, prin urmare, gradul de prognostic este determinat de disciplina pacientului. Sub rezerva tuturor recomandărilor medicale și observării periodice de către un neurolog, pacienții obțin nu numai remisiune, ci și recuperare, menținând totodată posibilitatea unei vieți depline.
