Diateza hemoragică: ce este, clasificare, diagnostic diferențiat, simptome și tratament

Diateza hemoragică este un grup de boli hematologice congenitale și secundare ereditare dificil de tratat, a căror bază este o tulburare a unui complex de reacții organice care vizează prevenirea și oprirea pierderilor de sânge. Aceste tulburări reprezintă o amenințare ridicată pentru sănătate și sunt un factor cauzal în dezvoltarea unui număr mare de alte patologii. În total, peste trei sute de soiuri de acest tip de diateză sunt înregistrate în surse medicale.

Ce este diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un nume generalizat pentru o serie de boli congenitale severe sau dobândite în sânge în cazul hemostazei afectate (sistem de coagulare), care se caracterizează prin dezvoltarea de sângerare sau hemoragie spontană sau grea, al cărei grad nu corespunde cu profunzimea factorului traumatic.

clasificare

Boala este împărțită condiționat în 2 grupuri:

1. Forma primară (congenitală), care are un caracter ereditar și este cauzată de o mutație genică. Identificat în copilărie timpurie.
2. Patologie dobândită (simptomatică, secundară) care provoacă sânge și boli vasculare. Conform datelor medicale indicative, aproximativ 5 milioane de oameni din lume sunt diagnosticați cu o formă primară a bolii, dar, în combinație cu hemoragii secundare, patologia este mult mai largă.

În plus față de această diviziune, există o clasificare pe scară largă a diatezei hemoragice în medicină, formată în funcție de care factorul hemostatic specific este afectat (vascular, coagulare plasmatică, trombocită).

Pe baza acestei clasificări, se disting trei tipuri de boală de bază:

1. Trombocitopenia. Condiții dureroase pe fondul unei scăderi anormale a numărului de trombocite - elemente de sânge care se maturizează în măduva osoasă și sunt responsabile de coagularea sângelui în caz de deteriorare. Acest grup include, de asemenea, trombocitopatii, care sunt caracterizate prin activitate insuficientă a trombocitelor în sine. Ambele patologii se caracterizează prin sângerare anormală. Aceste afecțiuni includ astfel de forme ale bolii precum trombocitemia esențială, purpura trombocitopenică idiopatică, funcția plachetară afectată în leucemie, aleukia hemoragică.
2. Coagulopatia. Afecțiuni hemoragice datorate slăbirii funcțiilor factorilor anticoagulanti și încălcării fazelor de coagulare a sângelui. Printre ele se numără hemofilia, diateza hemoragică a nou-născuților, hipoproacetalinemia (parahemofilie), o cantitate redusă de protrombină (factor P) după o supradoză de medicamente care subțiază sângele, DIC, hipoproconvertinemia, purpura afibrinogenemică, boala von Willebrand și Stuart Prouer.
3. Vasopatii care apar pe fundalul diferitelor leziuni ale pereților vaselor: vasculită hemoragică, angiomatoză, purpură.

Cauzele bolii

Cauzele cheie ale afecțiunilor dureroase sunt defectele funcției hemostazei, care, în mod normal, susțin fluxul sanguin normal, opresc sângerarea și dizolvă cheagurile de sânge.

Cu abateri cantitative sau calitative de la normă, factorii de coagulare dezvoltă patologii hemoragice.

Tipurile primare (ereditare) ale bolii (tromboza Glanzmann, hemofilie, bolile Randu-Osler și Stuart Prouer) sunt determinate de insuficiența congenitală de cele mai multe ori a unui factor.

Apariția formelor secundare (dobândite) provoacă defecte la mai mulți factori de hemostază, care la rândul lor provoacă boli precum:

• febra hemoragica de orice tip, inclusiv Ebola;
• stări de imunodeficiență;
• boli autoimune, inclusiv lupus eritematos sistemic;
• infecții virale;
• endocardită bacteriană;
• ciroza ficatului, patologie renală;
• deficiență acută de vitamine C, K.

Simptome și semne

Simptome de bază obișnuite pentru orice tip de diateză hemoragică:

• sindrom de sângerare crescută (hemoragie), care se exprimă în sângerare repetată, de lungă durată, non-stop, de intensitate variabilă și hemoragii în diferite părți ale corpului și în țesuturile organelor;
• anemie posthemoragică.

Sângerarea cu diferite tipuri de boli se manifestă prin simptome specifice. Intensitatea lor este determinată de cauza, tipul de boală, complicațiile concomitente și variază de la mici hemoragii subcutanate la hematoame tisulare profunde și sângerare severă.

Tipul de sângerare	Tipul bolii	Simptome specifice
microcirculatorie (Capillary)	Trombocitopatie, trombocitopenie	• petechiae (hemoragii punctuale) pe piele și mucoase, inclusiv cavitatea bucală, nasul, organele genitale, proteinele oculare, vânătăi, pete roșii și violete care rezultă din leziuni ușoare ale vaselor mici (strângerea mâinilor, frecarea pielii, măsurarea presiunii, ușoară vânătăi); • sângerare din gingii, uter, nas, din gaură după extracția dinților.
Gematomny	Hemofilia, o supraabundență a medicamentelor anticoagulante	• hematoame dureroase subcutanate dense, o ieșire de sânge în cavitățile articulare (hemartroză), țesut gras și țesuturi retroperitoneale; • fracturi anormale cu vânătăi ușoare, distrugerea oaselor și a cartilajelor (osteoartroză deformantă), contracturi - limitarea mobilității în timpul contracției anormale a tendoanelor, pielii, articulațiilor cauzate de hematomo mari.
Hematom capilar (Combinat)	Boala Von Willebrand, supradozaj de diluatori de sânge, DIC	Combinația manifestărilor hemoragiilor de tip capilar și hematom
Mikroangiomatozny	Angiomatoză, fragilitate anormală a capilarelor pe fundalul permeabilității crescute a pereților lor	• hemoragii recurente ale nasului, uneori diagnosticate în stomac, plămâni, intestine; • prezența sângelui în urină, fecale.
Vasculita Magenta	vasculita	• hemoragii cu punct simetric localizate, care apar adesea pe corp și lasă pete pigmentate reziduale; • dureri articulare cu umflare marcată; • greață, dureri spastice în stomac, intestine, vărsături amestecate cu incluziuni de sânge; • leziuni renale (dureri lombare, proteine ​​în urină, retenție urinară).

Hemoragiile frecvente subcutanate și tisulare provoacă anemie cu deficit de fier, care se caracterizează prin:

• slăbiciune crescută, transpirație;
• paloarea pielii și a mucoaselor;
• tensiune arterială scăzută, răcoare;
• amețeli, leșin;
• palpitații cardiace.

Diateza hemoragică la copii continuă, de asemenea, cu simptome caracteristice unui anumit tip de patologie. Copiii se pot plânge de vânătăi, dureri articulare din cauza formării de vânătăi dense în ele și disconfort abdominal (dacă există stomac sau sângerare intestinală). Odată cu deteriorarea vaselor renale la copil, culoarea urinei se schimbă, odată cu dezvoltarea anemiei, oboseală vizibilă, paloare a feței. Hemoragiile cerebrale sunt, de asemenea, periculoase, ducând la tulburări neurologice, supraexcitatie, fenomene convulsive și retard mental.

La fetele mai tinere, dezvoltarea diatezei de acest tip este adesea însoțită de pierderi de sânge menstruale profuse.

Diagnosticul diferențial

Un hematolog împreună cu specialiști îngustați, în funcție de tipul de manifestări patologice, este elaborat de un hematolog împreună cu specialiști îngustați. Acesta poate fi un reumatolog, un chirurg vascular, un ginecolog, un specialist în boli infecțioase sau un traumatolog.

Pentru diagnosticul inițial al patologiei se efectuează:

• analize de sânge standard și biochimice;
• analize urinare, fecale pentru sânge;
• coagulogramă detaliată - o analiză largă a unui număr de indicatori de coagulare a sângelui, concepute pentru a identifica ce factor din sistemul hemostatic este afectat.

Pe baza rezultatelor, sunt prescrise studii extinse pentru a stabili cauza manifestărilor hemoragice și pentru a dezvolta tactici de tratament.

Principalele dintre procedurile de diagnostic:

• radiografia pieptului, articulațiilor, electrocardiogramei;
• Ecografia regiunii abdominale, ecografia rinichilor și ficatului;
• puncție sternală;
• Testul Coombs (pentru patologia cauzată de afecțiuni imune);
• analiza anticorpilor antiplachetar;
• determinarea anticoagulantului lupus;
• teste funcționale pentru fragilitatea capilarelor;
• biopsie.

Pe lângă acestea, pacientul este supus altor studii recomandate de specialiști îngusti, inclusiv examinarea de către un medic genetician.

Diagnosticul diferențial este necesar pentru a determina cu exactitate tipul diatezei hemoragice, deoarece diferitele sale forme cu simptome similare necesită utilizarea de medicamente specifice în fiecare caz.

Există teste diagnostice diferențiale speciale bazate pe un set de simptome specifice caracteristice unei anumite forme de boală, cum ar fi sângerarea, deficiența factorilor de coagulare, durata sângerării și nivelul de fragilitate al capilarelor.

Tratamentul diatezei hemoragice

Tactica de tratament este dezvoltată ținând cont de cauza de bază a bolii identificată, de tipul diatezei hemoragice, de severitatea manifestărilor patologice ale sângerării.

Dacă se dezvoltă afecțiuni care pot pune viață, de exemplu, sângerare extinsă, hemoragie cerebrală, DIC, pacientul este trimis de urgență la spital pentru terapie hemostatică intensă - măsuri pentru oprirea sângerării și restabilirea volumelor de sânge pierdute.

În alte cazuri, pacienții sunt tratați într-un spital special sau acasă, folosind de asemenea medicamente menite să prevină și să oprească rapid hemoragiile.

Medicamente de bază:

1. Cu trombocitopenie autoimună, medicamente hormonale, citostatice imunosupresoare, plasmafereză sunt necesare.
2. În cazul trombocitopatiei, se utilizează diferite medicamente hemostatice (Tranexam, acid aminocaproic, Etammsilat (Dicinon), Epsilon).
3. Pacienților cu deficiență ereditară a unui factor de coagulare specific, li se administrează terapie de substituție cu concentratele lor substitutive (imun, hemofil M, Coate-Dvi, imunină, aimafix D, octanină). Cu hemofilie, injecții de sânge și plasmă, globule roșii și complexe anti-inhibitoare moderne (imun Feib Tim 4) sunt efectuate.
4. Cu vasculită, purpura plachetară, sunt prescrise agenți antiplachetare - agenți care împiedică formarea cheagurilor de sânge, anticoagulante pentru îmbunătățirea proprietăților curgătoare ale fluxului de sânge și sânge, glucocorticosteroizi pentru a suprima fenomenele inflamatorii în țesuturile perivasculare. Adesea prescrise medicamente antispasmodice, nootropice care îmbunătățesc funcția creierului, fonduri care întăresc peretele vascular.
5. În cazul bolii Randu-Osler (angiomatoză hemoragică), medicamentele sunt prescrise pentru a opri sângerarea, crioterapia, medicamentele care întăresc pereții vaselor de sânge - vitaminele K, P și C, Rutin, Vikasol.
6. Cu hemoragii pe fondul patologiilor gastro-intestinale, se utilizează Dicinon, anticoagulante directe, perfuzii de NaCl, medicamente antispasmodice.
7. Odată cu dezvoltarea DIC, care se dezvoltă adesea cu diateză hemoragică secundară și duce la o hemoragie masivă, se iau măsuri de urgență pentru a opri coagularea sângelui în interiorul vaselor, a transfuza sângele, a injecta heparină, a opri șocul folosind hormoni, opiacee și dopamină.

Dacă, din cauza sângerărilor frecvente, pacientul pierde mult sânge, se rezolvă problema eliminării splinei (splenectomie).

Asigurați-vă că identificați și tratați cauza principală a bolii - cea care a dus la diateza hemoragică dobândită - alergii, patologii digestive, hepatice, procese oncologice în splină. După eliminarea provocatorului bolii, hemoragiile se reduc adesea.

Complicații și prognostic

Complicațiile frecvente care însoțesc boala sunt:

• anemia, care este eliminată prin luarea de droguri cu fier din ultimele generații și respectarea unei diete speciale;
• paralizie parțială cauzată de hematoame masive care comprimă plexurile vasculare și nervoase - pentru a elimina scurgerile formațiunilor mari, eliminând sângele coagulat;
• contracturi articulare și rigiditatea articulațiilor din cauza hemoragiilor recurente în cavitățile articulare (hemartroză) - tratamentul constă în stabilirea drenajului terapeutic și pomparea sângelui din cavități;
• sângerare severă în țesuturile și cavitățile organelor, hemoragii cerebrale (accidente vasculare cerebrale), care reprezintă o amenințare pentru viață;
• infecție cu virusul hepatitei, HIV în timpul transfuziilor de sânge.

Intensitatea diatezei hemoragice este determinată de forma bolii, vârsta, severitatea simptomelor clinice. Prognosticul depinde în mare măsură de gravitatea complicațiilor manifestate.

Cu un diagnostic în timp util, efectuând o terapie competentă și activă, rezultatul bolii este relativ favorabil.Dacă patologia devine malignă cu sângerare grea frecventă și complicații, prognosticul poate fi deprimant.

Măsuri preventive

Măsurile de prevenire includ:

1. În stadiul planificării concepției, un cuplu genetic este examinat de un genetician, mai ales dacă unul dintre parteneri are rude cu tulburări de coagulare a sângelui.
2. Stabilirea sexului fetal al unei paciente deja însărcinate și identificarea genelor mutante din el. Uneori este mai bine să amâne concepția și, prin metode dovedite științific, crește probabilitatea de a avea un copil de același sex pentru care patologiile hemoragice sunt mai puțin probabile. Deci, la un bărbat cu hemofilie, fiii pot fi complet sănătoși. O femeie cu gene mutante (purtătoare ale bolii) este de dorit să aibă fiice.
3. Examinări periodice ale copiilor și adulților pentru a diagnostica diateza hemoragică cât mai curând posibil.
4. Tratamentul activ al patologiilor vasculare concomitente, boli interne.
5. Măsuri care vizează consolidarea forțelor imune (complexe vitaminice, întărire, activitate fizică, o dietă completă).
6. Atitudine atentă la medicamentele luate, refuzul utilizării necontrolate.
7. Apelează imediat la un specialist dacă există semne tulburătoare.
8. La planificarea intervențiilor chirurgicale - consultarea și examinarea unui hematolog.
9. Utilizarea în transfuziile de sânge nu este din plasma obișnuită a donatorului, ci exclusiv de factori de coagulare care sunt necesari pentru mărturie, ceea ce reduce riscul de agravare a cursului patologiei.

Este esențial studiul metodelor și mijloacelor pentru furnizarea de îngrijiri medicale de urgență la pacient în timpul sângerării.