Diátese hemorrágica: o que é, classificação, diagnóstico diferencial, sintomas e tratamento

A diátese hemorrágica é um grupo de difícil tratamento de doenças hematológicas congênitas e secundárias hereditárias, cuja base é um distúrbio de um complexo de reações orgânicas que visa prevenir e interromper a perda de sangue. Esses distúrbios representam uma alta ameaça à saúde e são um fator causal no desenvolvimento de um grande número de outras patologias. No total, mais de trezentas variedades desse tipo de diátese são registradas em fontes médicas.

O que é diátese hemorrágica

Diátese hemorrágica é um nome generalizado para uma série de doenças sangüíneas congênitas ou adquiridas graves em caso de hemostasia comprometida (sistema de coagulação), caracterizadas pelo desenvolvimento de sangramento ou hemorragia espontânea ou intensa, cujo grau não corresponde à profundidade do fator traumático.

Classificação

A doença é dividida condicionalmente em 2 grupos:

1. A forma primária (congênita), que tem caráter hereditário e é causada por uma mutação genética. Identificado na primeira infância.
2. Patologia adquirida (sintomática, secundária) que provoca doenças vasculares e sanguíneas. Segundo dados médicos indicativos, aproximadamente 5 milhões de pessoas no mundo são diagnosticadas com uma forma primária da doença, mas em conjunto com hemorragias secundárias, a patologia é muito mais ampla.

Além dessa divisão, existe uma classificação amplamente utilizada da diátese hemorrágica na medicina, formada de acordo com a qual o fator hemostático específico é prejudicado (vascular, coagulação plasmática, plaquetas).

Com base nessa classificação, são distinguidos três tipos básicos de doença:

1. Trombocitopenia. Condições dolorosas no contexto de uma diminuição anormal no número de plaquetas - elementos sanguíneos que amadurecem na medula óssea e são responsáveis ​​pela coagulação sanguínea em caso de dano. Este grupo também inclui trombocitopatias, que são caracterizadas por atividade insuficiente das próprias plaquetas. Ambas as patologias são caracterizadas por sangramento anormal. Essas condições incluem formas da doença como trombocitemia essencial, púrpura trombocitopênica idiopática, função plaquetária comprometida na leucemia, aleukia hemorrágica.
2. Coagulopatia Condições hemorrágicas devido a um enfraquecimento das funções de fatores anticoagulantes e a uma violação das fases da coagulação sanguínea. Entre eles estão hemofilia, diátese hemorrágica de recém-nascidos, hipoproacetalinemia (parahemofilia), quantidade reduzida de protrombina (fator P) após uma overdose de drogas que afinam o sangue, DIC, hipoproconvertinemia, púrpura afibrinogenêmica, doença de von Willebrand e Stuart Prouer.
3. Vasopatias que ocorrem no contexto de várias lesões das paredes dos vasos: vasculite hemorrágica, angiomatose, púrpura.

Causas da doença

As principais causas de condições dolorosas são defeitos na função da hemostasia, que normalmente suportam o fluxo sanguíneo normal, interrompem o sangramento e dissolvem coágulos sanguíneos.

Com desvios quantitativos ou qualitativos da norma, os fatores de coagulação desenvolvem patologias hemorrágicas.

Os tipos primários (hereditários) da doença (trombose de Glanzmann, hemofilia, doenças de Randu-Osler e Stuart Prouer) são determinados pela insuficiência congênita de um fator na maioria das vezes.

O surgimento de formas secundárias (adquiridas) causa defeitos em vários fatores de hemostasia, os quais, por sua vez, provocam doenças como:

• febre hemorrágica de qualquer tipo, incluindo Ebola;
• estados de imunodeficiência;
• doenças autoimunes, incluindo lúpus eritematoso sistêmico;
• infecções virais;
• endocardite bacteriana;
• cirrose do fígado, patologia renal;
• deficiência aguda de vitamina C, K.

Sintomas e sinais

Sintomas subjacentes comuns a qualquer tipo de diátese hemorrágica:

• síndrome de sangramento aumentado (hemorragia), que é expresso em sangramentos repetidos a longo prazo, sem interrupção, de intensidade variável e hemorragias em diferentes partes do corpo e nos tecidos dos órgãos;
• anemia pós-hemorrágica.

O sangramento com diferentes tipos de doença é manifestado por sintomas específicos. Sua intensidade é determinada pela causa, tipo de doença, complicações concomitantes e varia de pequenas hemorragias subcutâneas a hematomas de tecidos profundos e sangramento grave.

Tipo de sangramento	Tipo de doença	Sintomas específicos
Microcirculatório (capilar)	Trombocitopatia, trombocitopenia	• petéquias (hemorragias pontuais) na pele e membranas mucosas, incluindo cavidade oral, nariz, órgãos genitais, proteínas oculares, contusões, manchas vermelhas e violetas decorrentes de pequenos danos aos pequenos vasos (apertando as mãos, esfregando a pele, medindo a pressão, contusões leves); • sangramento das gengivas, útero, nariz, do orifício após a extração do dente.
Hematoma	Hemofilia, uma superabundância de drogas anticoagulantes	• hematomas subcutâneos densos e dolorosos, derramamento de sangue nas cavidades articulares (hemartrose), tecido adiposo, tecidos retroperitoneais; • fraturas anormais com hematomas leves, destruição de ossos e cartilagens (osteoartrose deformadora), contraturas - limitação da mobilidade durante contração anormal dos tendões, pele e articulações causadas por grandes hematomas.
Hematoma capilar (misto)	Doença de Von Willebrand, overdose de anticoagulantes, DIC	A combinação de manifestações de hemorragias capilares e do tipo hematoma
Microangiomatoso	Angiomatose, fragilidade anormal dos capilares no contexto de aumento da permeabilidade de suas paredes	• hemorragias nasais recorrentes, às vezes diagnosticadas no estômago, pulmões, intestinos; • presença de sangue na urina, fezes.
Vasculite Magenta	Vasculite	• hemorragias pontuais localizadas simetricamente, que geralmente ocorrem no corpo e deixam manchas pigmentadas residuais; • dor nas articulações com inchaço acentuado; • náusea, dores espásticas no estômago, intestinos, vômitos misturados com inclusões sanguíneas; • danos nos rins (dor lombar, proteína na urina, retenção urinária).

Hemorragias subcutâneas e teciduais frequentes causam anemia por deficiência de ferro, caracterizada por:

• fraqueza aumentada, sudorese;
• palidez da pele e membranas mucosas;
• pressão arterial baixa, frio;
• tonturas, desmaios;
• palpitações cardíacas.

A diátese hemorrágica em crianças também prossegue com os sintomas característicos de um tipo particular de patologia. As crianças podem se queixar de hematomas, dores nas articulações devido à formação de hematomas densos nelas e desconforto abdominal (se houver sangramento no estômago ou intestino). Com danos aos vasos renais na criança, a cor da urina muda, com o desenvolvimento de anemia, fadiga perceptível, palidez da face. As hemorragias cerebrais também são perigosas, levando a distúrbios neurológicos, superexcitação, fenômenos convulsivos e retardo mental.

Nas meninas mais jovens, o desenvolvimento de diáteses desse tipo é frequentemente acompanhado por uma profusa perda de sangue menstrual.

Diagnóstico diferencial

Um plano de exame para fazer um diagnóstico, determinar o tipo de diátese e as causas prováveis ​​de seu desenvolvimento é desenvolvido por um hematologista em conjunto com especialistas restritos, dependendo do tipo de manifestações patológicas. Pode ser um reumatologista, um cirurgião vascular, um ginecologista, um especialista em doenças infecciosas ou um traumatologista.

Para o diagnóstico inicial de patologia, execute:

• exames de sangue padrão e bioquímicos;
• exame de urina, fezes para sangue;
• coagulograma detalhado - uma análise ampla de vários indicadores de coagulação sanguínea, projetados para identificar qual fator no sistema hemostático está comprometido.

Com base nos resultados, estudos extensos são prescritos para estabelecer a causa das manifestações hemorrágicas e desenvolver táticas de tratamento.

O principal entre os procedimentos de diagnóstico:

• radiografia do tórax, articulações, eletrocardiograma;
• Ultra-som da região abdominal, ultra-som dos rins e fígado;
• punção esternal;
• Teste de Coombs (para patologia causada por distúrbios imunológicos);
• análise de anticorpos antiplaquetários;
• determinação de anticoagulante lúpico;
• testes funcionais para fragilidade dos capilares;
• trepanobiopsia.

Além deles, o paciente é submetido a outros estudos recomendados por especialistas restritos, incluindo o exame de um geneticista.

O diagnóstico diferencial é necessário para determinar com precisão o tipo de diátese hemorrágica, pois suas diferentes formas com sintomas semelhantes requerem o uso de medicamentos específicos em cada caso.

Existem testes diagnósticos diferenciais especiais com base em um conjunto de sintomas específicos característicos de uma forma específica da doença, como sangramento, deficiência de fatores de coagulação, duração do sangramento e nível de fragilidade dos capilares.

Tratamento de diátese hemorrágica

As táticas de tratamento são desenvolvidas levando em consideração a causa subjacente identificada da doença, o tipo de diátese hemorrágica, a gravidade das manifestações patológicas do sangramento.

Se condições com risco de vida se desenvolvem, por exemplo, sangramento extenso, hemorragia cerebral, DIC, o paciente é urgentemente enviado ao hospital para terapia hemostática intensiva - medidas para interromper o sangramento e restaurar os volumes sanguíneos perdidos.

Em outros casos, os pacientes são tratados em um hospital especial ou em casa, também usando drogas destinadas a prevenir e parar rapidamente as hemorragias.

Medicamentos básicos:

1. Com trombocitopenia auto-imune, são necessários medicamentos hormonais, citostáticos imunossupressores e plasmaférese.
2. Com a trombocitopatia, diferentes medicamentos hemostáticos são usados ​​(Tranexam, ácido aminocapróico, Etammsilato (Dicinon), Epsilon).
3. Os pacientes com deficiência hereditária de um fator de coagulação específico recebem terapia de reposição com seus concentrados substitutos (imunológico, hemófilo M, Coate-Dvi, imunina, aimafix D, octanina). Com hemofilia, são realizadas injeções de sangue e plasma, glóbulos vermelhos e complexos anti-inibitórios modernos (imuno-Feib Tim 4).
4. Com vasculite, púrpura plaquetária, agentes antiplaquetários são prescritos - agentes que impedem a formação de coágulos sanguíneos, anticoagulantes para melhorar as propriedades de fluxo sanguíneo e sanguíneo, glicocorticosteróides para suprimir fenômenos inflamatórios nos tecidos perivasculares. Muitas vezes, medicamentos antiespasmódicos prescritos, nootrópicos que melhoram a função cerebral, fundos que fortalecem a parede vascular.
5. No caso da doença de Randu-Osler (angiomatose hemorrágica), os medicamentos são prescritos para interromper o sangramento, a crioterapia, os medicamentos que fortalecem as paredes dos vasos sanguíneos - vitaminas K, P e C, Rutin, Vikasol.
6. Com hemorragias no contexto de patologias gastrointestinais, Dicinon, anticoagulantes diretos, infusões de NaCl, drogas antiespasmódicas são usadas.
7. Com o desenvolvimento de DIC, que geralmente se desenvolve com diátese hemorrágica secundária e leva a hemorragia maciça, são tomadas medidas de emergência para interromper a coagulação sanguínea dentro dos vasos, transfundir sangue, injetar heparina, interromper o choque usando hormônios, opiáceos e dopamina.

Se, devido a sangramentos frequentes, o paciente perde muito sangue, a questão da remoção do baço (esplenectomia) é resolvida.

Certifique-se de identificar e tratar a causa raiz da doença - a que levou à diátese hemorrágica adquirida - alergias, patologias digestivas, hepáticas, processos oncológicos no baço. Depois de eliminar o provocador da doença, as hemorragias geralmente diminuem.

Complicações e prognóstico

As complicações comuns que acompanham a doença são:

• anemia, que é eliminada tomando drogas com ferro das últimas gerações e observando uma dieta especial;
• paralisia parcial causada por hematomas maciços que comprimem os plexos vasculares e nervosos - para eliminar grandes drenagens de formações, removendo o sangue coagulado;
• contraturas articulares e rigidez das articulações devido a hemorragias recorrentes nas cavidades articulares (hemartrose) - o tratamento consiste em estabelecer drenagem terapêutica e bombear sangue das cavidades;
• sangramento grave nos tecidos e cavidades dos órgãos, hemorragias cerebrais (derrames), que representam uma ameaça à vida;
• infecção pelo vírus da hepatite, HIV durante transfusões de sangue.

A intensidade da diátese hemorrágica é determinada pela forma da doença, idade, gravidade dos sintomas clínicos. O prognóstico depende em grande parte da gravidade das complicações manifestadas.

Com um diagnóstico oportuno, conduzindo terapia competente e ativa, o resultado da doença é relativamente favorável.Se a patologia se tornar maligna com sangramento intenso e complicações frequentes, o prognóstico pode ser deprimente.

Medidas preventivas

As medidas de prevenção incluem:

1. No estágio de planejamento da concepção, um casal genético é examinado por um geneticista, especialmente se um dos parceiros tiver parentes com distúrbios congênitos da coagulação sanguínea.
2. Estabelecimento do sexo fetal de uma paciente já grávida e identificação de genes mutantes nele. Às vezes, é melhor adiar a concepção e, através de métodos cientificamente comprovados, aumentar a probabilidade de ter um bebê do mesmo sexo para o qual as patologias hemorrágicas são menos prováveis. Assim, em um homem com hemofilia, os filhos podem ser completamente saudáveis. Uma mulher com genes mutantes (portadores da doença) é desejável ter filhas.
3. Exames periódicos de crianças e adultos para diagnosticar diátese hemorrágica o mais rápido possível.
4. Tratamento ativo de patologias vasculares concomitantes, doenças internas.
5. Medidas destinadas a fortalecer as forças imunes (complexos vitamínicos, endurecimento, atividade física, dieta completa).
6. Atitude atenta aos medicamentos tomados, recusa de uso descontrolado.
7. Chamada imediata a um especialista se houver sinais perturbadores.
8. Ao planejar intervenções cirúrgicas - consulta e exame por um hematologista.
9. O uso em transfusões de sangue não é do plasma habitual dos doadores, mas exclusivamente dos fatores de coagulação necessários para o testemunho, o que reduz o risco de agravar o curso da patologia.

O estudo dos métodos e meios para fornecer atendimento domiciliar de emergência ao paciente durante o sangramento também é essencial.