Noen nevrologiske sykdommer er vanskelige ikke bare å behandle, men også med diagnosen. For å bestemme symptomene på sykdommen og finne en måte å eliminere muskelsvakhet, må legene nøye analysere symptomene og årsakene til myasthenia gravis.
Materiell innhold:
Hva er myasthenia gravis
Følelsen av utmattelse som oppstår etter fysisk anstrengelse er kjent for mange og oppfattes ganske naturlig. Men når svakheten blir konstant og ikke avtar selv etter en natts hvile, begynner angst å overvinne pasienten.
Og ikke forgjeves, siden muskeltretthet er et karakteristisk tegn på myasthenia gravis. Og det viktigste symptomet på sykdommen regnes som unormal muskelsvakhet med en tendens til langsom fremgang.
Hvordan oppstår myasthenia gravis, og hva er det, er det viktig å forstå til tiden. Dette er den beste måten å unngå provoserende faktorer og forhindre utvikling av alvorlige patologiske prosesser. Og selv i dette tilfellet avtar sykdommen bare hos 80% av pasientene, fordi suksessen med terapi ikke bare avhenger av legens profesjonelle kvalifikasjoner, men også av pasientens bevisste holdning til hans helse.
På latin høres navnet på sykdommen ut som "myasthenia gravis", som betyr "muskelsvakhet." Den første beskrivelsen av sykdommen (en autoimmun nevromuskulær sykdom) går tilbake til 1600-tallet. Siden den gang har det blitt tatt gigantiske skritt for å studere arten av muskeldysfunksjon, men forskere har ikke klart å bestemme de eksakte årsakene til prosessen.
En av de kjente forutsetningene for utvikling av patologi er dysfunksjon av immunsystemet, fordi myasthenia gravis tilhører kategorien autoimmune sykdommer.
Ifølge statistikk har antallet personer som lider av myasthenia gravis de siste årene økt, og kvinner i alderen 20 til 40 år dominerer på denne listen.
Årsaker og mekanisme for utvikling
Utviklingen av myasthenia skjer mot bakgrunn av et brudd på immunforsvaret, som plutselig begynner å oppfatte kroppens vev som fremmed. Det antas at denne mekanismen er utløst av gener som inntil et visst punkt var i sovende tilstand.
Årsaken til aktivering av sovende gener kan være enhver stressende situasjon i kroppen:
- virusinfeksjoner;
- nervøse sjokk;
- genmutasjoner som forstyrrer balansen i immunforsvaret;
- graviditet, fødsel, keisersnitt;
- hormonelle forandringer;
- en kraftig klimaendring når du flytter til et annet land;
- tar antikolinesterase medisiner.
Mekanismen for utvikling av sykdommen er assosiert med fullstendig eller delvis blokkering av musklene og deres innervatoriske forbindelser. Antistoffer produsert av immunsystemet hemmer funksjonen til nerveseptorene til acetylkolin, som gir nevrale forbindelser.
Som et resultat av aggresjonen av immunoglobuliner, skjer følgende endringer:
- antall acetylkolinreseptorer synker;
- kvaliteten på informasjonsoverføring i nerveceller synker;
- den postsynaptiske membranen blir ødelagt, som er ansvarlig for følsomheten til celler og amplifisering av nerveimpulser;
- signalering til det nevromuskulære vevet stopper.
I tillegg forårsaker patologiens fremgang endringer i de biokjemiske prosessene til nevromuskulære fibre, noe som fører til dysfunksjon i hjerneområdene som er ansvarlige for produksjon av immunceller og funksjonen til det endokrine systemet.
Typer sykdommer
Myasthenia gravis er medfødt, ervervet og nyfødt. I den første typen er muskelskader genetisk bestemt, noe som er ekstremt sjeldent.
Anskaffet myasthenia gravis er en av de vanligste plagene. Denne sykdommen utvikler seg som et resultat av en immunreaksjon i form av dannelse av immunglobuliner til overføring av nerveimpulser i muskelvev. En ekstra provoserende faktor i forekomsten av myasthenia kan være thymoma - en thymus tumor.
Utviklingen av den nyfødte typen er mulig hos spedbarn som sykdommen har gått fra en syk mor. Svak aktivitet og inaktivitet hos fosteret merkes ved ultralyd av gravide. Det er hyppige tilfeller når slike barn døde kort tid etter fødselen.
Symptomer på myasthenia gravis
Tre hovedformer for manifestasjon av myasthenia skilles - oftalmisk, bulbar og generalisert. Hver av disse typene plager manifesteres av forskjellige symptomer og lesjonens art.
Med den okulære formen av myastenia observeres svekkelse av musklene som er ansvarlige for bevegelsen av øyeeplet. I dette tilfellet er det dobbeltsyn og henging av øyelokkene.
Bulbar form
Den bulbære formen av sykdommen er ledsaget av skade på kraniale nerver.
Et karakteristisk tegn er bulbar paralyse, med følgende symptomer:
- brudd på innervasjonen i taleapparatet, problemer med tale, diksjon;
- brudd på prosessen med å tygge og svelge, en reduksjon i det motoriske potensialet i muskler i tungen og nasopharynx opp til deres atrofi;
- luftveisbesvær;
Pasienter med bulbar myasteni kan ikke uttale ord tydelig, talen bremser ned, og stemmen blir nese. I alvorlige tilfeller av sykdommen kan bulbar-syndromet forårsake ikke-livsrelaterte dysfunksjoner i hjertesystemet.
Generalisert form for myasthenia gravis
Den generaliserte formen for myasthenia gravis er den mest komplekse i naturen, siden den fanger opp flere muskelgrupper samtidig. Utbruddet av patologien er subtil, symptomene er dynamiske, så alvorlighetsgraden av manifestasjoner i løpet av dagen kan variere flere ganger eller til og med være fraværende.
Utviklingen av en generalisert form for myasthenia gravis skjer i trinn. Den første fasen av sykdommen er preget av manifestasjonen av symptomer på den okulære formen - hengende øyelokk og tåkesyn, spesielt mot kvelden.
Når fremgangen til den generelle formen skrider frem, fanger patologiske forandringer nye muskelgrupper. På dette stadiet vises symptomer som er karakteristiske for bulbar myasteni: en endring i stemningen og lydstyrken til stemmen, vanskeligheter med å tygge mat og svelge til og med flytende mat.
Videreutvikling av sykdommen er preget av en økning i svakhet i hele kroppen. Musklene i armer og ben mister styrken så mye at det blir vanskelig for pasienten å gjøre selv de enkleste bevegelsene - sitte på eller stå av stolen, klatre opp trappene, løfte armene, vri hodet.
Myasthenic krise
Som mange autoimmune sykdommer, kan myasthenia gravis ikke bare forekomme i akutt eller kronisk form, men også få en aggressiv og til og med ondartet utvikling.
Nevrologer anser tilfeller av plutselig og rask forverring av nevrale forbindelser i muskelfibre som myastenisk krise, en livstruende tilstand der alvorlige luftveis- og kuleplager forekommer.
I følge den etiologiske typen er myastenisk krise klassifisert som bulbar, kolinerg og blandet.
Mystesen krise i bulbar manifesteres ved uttalt bilateral dysfunksjon av hyoid, vagus og glossopharyngeal nerver og respirasjonsmuskler, samt en økning i skjelettmuskelsvakhet.
Med et langt fravær av belastning, provoserer musklene, og en reduksjon i den motoriske aktiviteten i brystet utviklingen av respirasjonssvikt. Derfor blir slike pasienter utsatt for øyeblikkelig sykehusinnleggelse på intensivavdelingen og intensiv terapeutisk behandling, inkludert lungeventilasjon.
Kolinergisk krise oppstår ved en overdose av antikolinesterase-medikamenter. Det er preget av generalisering av prosesser med fangst av ansikts- og tyggemuskler, samt muskler i nakke og skulderbelte.
Patologiens symptomatologi ligner på løpet av bulborkrisen, men avviker i alvorlighetsgraden av vegetative lidelser:
- økt spytt;
- intens utskillelse av bronkialt slim;
- svette;
- rasstrystvom urinering;
- oppkast;
- rask tarmmotilitet;
- løs avføring;
- magesmerter;
- hypotoni.
Og også en kolinergisk krise kan være ledsaget av innsnevring av elevene, kramper og tap av bevissthet hos pasienten.
Blandet myastenisk krise tilhører kategorien av de alvorligste tilstandene, fordi den kombinerer de kliniske egenskapene til bulbar og kolinerge kriser.
Dets ondartede form er mulig på bakgrunn av en thymus svulst.
Diagnostiske tiltak
Diagnosen myasthenia gravis er ofte vanskelig. Ofte pasienten som klager over en følelse av konstant tretthet, terapeuter anbefaler mer hvile og tar vitaminer.
Men det er spesielt vanskelig å bestemme utviklingen av myasthenia gravis hos eldre, da muskelsvakhet kan betraktes som et av symptomene på andre aldersrelaterte sykdommer.
Diagnostisering og behandling av myasthenia gravis ligger i kompetansen til nevrologer og nevrokirurger. Og til og med en spesialist kan ikke alltid umiddelbart bestemme type sykdom, derfor for å avklare diagnosen, foreskrives spesielle tester og tester for å skille patologien.
Følgende metoder brukes for å oppgi den eksakte årsaken til sykdommen med mistanke om myasthenia gravis:
- klinisk undersøkelse, historie;
- proserintest - effekten av prozerin lindrer effektivt symptomene på myasthenia gravis, og bekrefter dermed den eksisterende sykdommen;
- studie av blodsammensetning for nærvær av immunoglobuliner;
- blodprøve for å bestemme hormoner i den endokrine kjertelen;
- elektromyografi - studiet av det funksjonelle potensialet i det nevromuskulære systemet;
- datatomografi av thymuskjertelen.
For noen tiår siden var slike diagnostiske teknikker ennå ikke tilgjengelige, derfor i 40% av tilfellene endte myasthenia gravis i døden. Mulighetene for moderne medisin utelukker utvikling av komplikasjoner, forutsatt at terapi startes i tide.
Hvordan behandle en sykdom
Forbedring av trivselen til pasienten med myasthenia gravis oppnås bare på bakgrunn av korreksjon av nevromuskulære impulser. For å gjenopprette forstyrrede prosesser, er acetylkolin og medisiner som undertrykker antikolinesterase foreskrevet. Og glukokortikoider brukes til å regulere den immunologiske lidelsen.
Med en utilstrekkelig behandlingseffekt brukes ytterligere terapeutiske tiltak - intravenøs administrering av en stor dose metylprednisolon.
I tillegg anses utnevnelsen av kaliumsparende midler, inkludert en diett med høyt innhold av tørkede aprikoser, bananer og rosiner, som et viktig stadium i behandlingen av myasteni.
Ved behandling av en generalisert form for patologi er bruk av kirurgisk inngrep i thymuskjertelen tillatt.
For å gjenopprette helsen til eldre pasienter, brukes cytostatisk terapi og blodrensing.
Forebygging av myasthenia gravis og dets komplikasjoner
Overholdelse av forebyggende tiltak er grunnlaget for å forhindre utvikling av myasthenia gravis og mulige tilbakefall. Mange sykdomsfremkallende faktorer er til stede i de fleste menneskers liv.
outlook
Myasthenia gravis anses som en kronisk sykdom, og derfor bestemmes graden av prognose av pasientens disiplin. Med forbehold om alle medisinske anbefalinger og regelmessig observasjon fra en nevrolog, oppnår pasienter ikke bare remisjon, men også utvinning, samtidig som de opprettholder muligheten for et fullt liv.
