Sommige neurologische ziekten zijn niet alleen moeilijk voor behandeling, maar ook voor diagnose. Om de symptomen van de ziekte te bepalen en een manier te vinden om spierzwakte te elimineren, moeten artsen de symptomen en oorzaken van myasthenia gravis zorgvuldig analyseren.
Materiaal inhoud:
Wat is myasthenia gravis
Het gevoel van vermoeidheid dat optreedt na lichamelijke inspanning is bij velen bekend en wordt heel natuurlijk waargenomen. Maar wanneer de zwakte constant wordt en zelfs na een nachtrust niet afneemt, begint angst de patiënt te overwinnen.
En niet tevergeefs, omdat spiervermoeidheid een kenmerkend teken is van myasthenia gravis. En het belangrijkste symptoom van de ziekte wordt beschouwd als abnormale spierzwakte met een neiging om de voortgang te vertragen.
Hoe ontstaat myasthenia gravis en wat is het, het is belangrijk om dit op tijd te begrijpen. Dit is de beste manier om provocerende factoren te voorkomen en de ontwikkeling van ernstige pathologische processen te voorkomen. En zelfs in dit geval verdwijnt de ziekte alleen bij 80% van de patiënten, omdat het succes van de therapie niet alleen afhankelijk is van de professionele kwalificaties van de arts, maar ook van de bewuste houding van de patiënt ten opzichte van zijn gezondheid.
In het Latijn klinkt de naam van de ziekte als 'myasthenia gravis', wat 'spierzwakte' betekent. De eerste beschrijving van de ziekte (een auto-immuun neuromusculaire ziekte) dateert uit de 17e eeuw. Sindsdien zijn gigantische stappen gezet in het bestuderen van de aard van spierstoornissen, maar wetenschappers zijn niet in staat geweest om de exacte oorzaken van het proces te achterhalen.
Een van de bekende voorwaarden voor de ontwikkeling van pathologie is disfunctie van het immuunsysteem, omdat myasthenia gravis tot de categorie auto-immuunziekten behoort.
Volgens statistieken is de laatste jaren het aantal mensen met myasthenia gravis toegenomen en domineren vrouwen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar op deze lijst.
Redenen en ontwikkelingsmechanisme
De ontwikkeling van myasthenie vindt plaats tegen de achtergrond van een schending van het immuunsysteem, dat plotseling de weefsels van het lichaam als vreemd begint waar te nemen. Er wordt aangenomen dat dit mechanisme wordt geactiveerd door genen die tot een bepaald punt in slaaptoestand waren.
De reden voor het activeren van slapende genen kan elke stressvolle situatie in het lichaam zijn:
- virale infecties;
- nerveuze schokken;
- genmutaties die het evenwicht van het immuunsysteem verstoren;
- zwangerschap, bevalling, keizersnede;
- hormonale veranderingen;
- een sterke klimaatverandering bij verhuizing naar een ander land;
- medicijnen tegen anticholinesterase nemen.
Het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte wordt geassocieerd met volledige of gedeeltelijke blokkering van de spieren en hun innerverende verbindingen. Antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, remmen de werking van de zenuwreceptoren van acetylcholine, die neurale verbindingen bieden.
Als gevolg van de agressie van immunoglobulinen treden de volgende veranderingen op:
- het aantal acetylcholinereceptoren neemt af;
- de kwaliteit van informatieoverdracht in zenuwcellen neemt af;
- het postsynaptische membraan wordt vernietigd, wat verantwoordelijk is voor de gevoeligheid van cellen en de versterking van zenuwimpulsen;
- signalering naar het neuromusculaire weefsel stopt.
Bovendien veroorzaakt de voortgang van de pathologie veranderingen in de biochemische processen van neuromusculaire vezels, wat leidt tot disfunctie van de hersengebieden die verantwoordelijk zijn voor de productie van immuuncellen en de functionaliteit van het endocriene systeem.
Soorten ziekten
Myasthenia gravis is aangeboren, verworven en neonataal. In het eerste type is spierbeschadiging genetisch bepaald, wat uiterst zeldzaam is.
Verworven myasthenia gravis is een van de meest voorkomende aandoeningen. Deze ziekte ontwikkelt zich als gevolg van een immuniteitsreactie in de vorm van de vorming van immunoglobulinen op de overdracht van zenuwimpulsen in spierweefsel. Een extra provocerende factor bij het optreden van myasthenia kan thymoom zijn - een thymus-tumor.
De ontwikkeling van het neonatale type is mogelijk bij zuigelingen aan wie de ziekte is overgegaan van een zieke moeder. Zwakke activiteit en inactiviteit van de foetus is merkbaar bij echografie van zwangere vrouwen. Er zijn veel gevallen waarin dergelijke kinderen kort na de geboorte stierven.
Symptomen van myasthenia gravis
Drie hoofdvormen van manifestatie van myasthenia worden onderscheiden - oftalmisch, bulbar en gegeneraliseerd. Elk van deze soorten kwaal manifesteert zich door verschillende symptomen en de aard van de laesies.
Met de oculaire vorm van myasthenia wordt verzwakking van de spieren die verantwoordelijk zijn voor de beweging van de oogbol waargenomen. In dit geval is er dubbel zicht en hangende oogleden.
Bulbar vorm
De bolvorm van de ziekte gaat gepaard met schade aan de hersenzenuwen.
Een kenmerkend teken is bulbaire verlamming, met de volgende symptomen:
- schending van de innervatie van het spraakapparaat, spraakproblemen, dictie;
- schending van het proces van kauwen en slikken, een afname van het motorische potentieel van de spieren van de tong en nasopharynx tot hun atrofie;
- ademnood;
Patiënten met bulbar myasthenia kunnen woorden niet duidelijk uitspreken, spraak vertraagt en de stem wordt nasaal. In ernstige gevallen van de ziekte kan het bulbar-syndroom niet-levensgerelateerde disfuncties van het hartsysteem veroorzaken.
Gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis
De gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis is de meest complexe in de natuur, omdat het verschillende spiergroepen tegelijk vangt. Het begin van de pathologie is subtiel, de symptomen zijn dynamisch, dus de ernst van manifestaties gedurende de dag kan verschillende keren variëren of zelfs afwezig zijn.
De ontwikkeling van een gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis gebeurt in fasen. De eerste fase van de ziekte wordt gekenmerkt door de manifestatie van symptomen van de oculaire vorm - hangende oogleden en wazig zien, vooral tegen de avond.
Naarmate de voortgang van de gegeneraliseerde vorm vordert, vangen pathologische veranderingen nieuwe spiergroepen op. In dit stadium verschijnen symptomen die kenmerkend zijn voor bulbar myasthenie: een verandering in timbre en geluidskracht van de stem, problemen met kauwen op voedsel en het doorslikken van zelfs vloeibaar voedsel.
Verdere ontwikkeling van de ziekte wordt gekenmerkt door een toename van zwakte in het lichaam. De spieren van de armen en benen verliezen zoveel kracht dat het voor de patiënt moeilijk wordt om zelfs de meest eenvoudige bewegingen te maken - ga op of van de stoel zitten, ga de trap op, hef je armen op, draai je hoofd.
Myasthenische crisis
Zoals vele auto-immuunziekten kan myasthenia gravis niet alleen in acute of chronische vorm voorkomen, maar ook een agressief en zelfs kwaadaardig karakter van ontwikkeling krijgen.
Neurologen beschouwen gevallen van plotselinge en snelle verslechtering van neurale verbindingen in spiervezels als myasthenische crisis, een levensbedreigende aandoening waarbij ernstige ademhalings- en bulbaire aandoeningen optreden.
Volgens het etiologische type wordt myasthenische crisis geclassificeerd als bulbar, cholinerge en gemengd.
Bulbar myasthenische crisis manifesteert zich door een uitgesproken bilaterale disfunctie van de hyoid, vagus en glossopharyngeale zenuwen en ademhalingsspieren, evenals een toename van skeletspierzwakte.
Met een lange afwezigheid van belasting, veroorzaken de spieren atrofie en een afname van de motorische activiteit van de borst de ontwikkeling van ademhalingsfalen. Daarom worden dergelijke patiënten onderworpen aan onmiddellijke ziekenhuisopname op de intensive care en intensieve therapeutische behandeling, inclusief longventilatie.
Cholinergische crisis treedt op bij een overdosis anticholinesterase-medicijnen. Het wordt gekenmerkt door de generalisatie van processen met het vastleggen van gezichts- en kauwspieren, evenals spieren van de nek en schoudergordel.
De symptomatologie van de pathologie is vergelijkbaar met het verloop van de bulbaire crisis, maar verschilt in de ernst van vegetatieve aandoeningen:
- verhoogde speekselvloed;
- intense afscheiding van bronchiaal slijm;
- zweten;
- rasstrystvom urineren;
- braken;
- gewelddadige darmmotiliteit;
- losse ontlasting;
- buikpijn;
- hypotonie.
En ook een cholinerge crisis kan gepaard gaan met vernauwing van de pupillen, convulsies en bewustzijnsverlies van de patiënt.
Gemengde myasthenische crisis behoort tot de categorie van de meest ernstige aandoeningen, omdat het de klinische kenmerken van bulbar en cholinerge crises combineert.
De kwaadaardige vorm is mogelijk tegen de achtergrond van een thymus-tumor.
Diagnostische maatregelen
De diagnose van myasthenia gravis is vaak moeilijk. Vaak adviseert de patiënt die klaagt over een gevoel van constante vermoeidheid, meer rust en het nemen van vitamines.
Maar het is vooral moeilijk om de ontwikkeling van myasthenia gravis bij ouderen te bepalen, omdat spierzwakte kan worden beschouwd als een van de symptomen van andere ouderdomsziekten.
Diagnose en behandeling van myasthenia gravis valt onder de competentie van neurologen en neurochirurgen. En zelfs een specialist kan niet altijd onmiddellijk het type ziekte bepalen, om de diagnose te verduidelijken, zijn speciale tests en tests voorgeschreven om de pathologie te differentiëren.
Om de exacte oorzaak van de ziekte met vermoedelijke myasthenia gravis te vermelden, worden de volgende methoden gebruikt:
- klinisch onderzoek, geschiedenis;
- proserin-test - het effect van prozerin verlicht effectief de symptomen van myasthenia gravis, waardoor de bestaande ziekte wordt bevestigd;
- studie van de bloedsamenstelling op de aanwezigheid van immunoglobulinen;
- bloedtest om hormonen van de endocriene klier te bepalen;
- elektromyografie - de studie van het functionele potentieel van het neuromusculaire systeem;
- computertomografie van de thymus.
Een paar decennia geleden waren dergelijke diagnostische technieken nog niet beschikbaar, daarom eindigde myasthenia gravis in 40% van de gevallen in de dood. De mogelijkheden van de moderne geneeskunde sluiten de ontwikkeling van complicaties uit, op voorwaarde dat de therapie op tijd wordt gestart.
Hoe een ziekte te behandelen
Het verbeteren van het welzijn van de patiënt met myasthenia gravis wordt alleen bereikt tegen de achtergrond van correctie van neuromusculaire impulsen. Om verstoorde processen te herstellen, worden acetylcholine en medicijnen die anticholinesterase onderdrukken voorgeschreven. En glucocorticoïden worden gebruikt om de immunologische aandoening te reguleren.
Met een onvoldoende behandelingseffect worden aanvullende therapeutische maatregelen gebruikt - intraveneuze toediening van een grote dosis methylprednisolon.
Bovendien wordt de benoeming van kaliumsparende middelen, waaronder een dieet met een hoog gehalte aan gedroogde abrikozen, bananen en rozijnen, beschouwd als een belangrijk stadium in de behandeling van myasthenia.
Bij de behandeling van een gegeneraliseerde vorm van pathologie is het gebruik van chirurgische ingrepen in de thymus toegestaan.
Om de gezondheid van oudere patiënten te herstellen, worden cytostatische therapie en bloedzuivering gebruikt.
Preventie van myasthenia gravis en de complicaties ervan
Naleving van preventieve maatregelen is de basis voor het voorkomen van de ontwikkeling van myasthenia gravis en mogelijke terugvallen. Veel ziekteverwekkende factoren zijn aanwezig in het leven van de meeste mensen.
vooruitzicht
Myasthenia gravis wordt beschouwd als een chronische aandoening; daarom wordt de mate van prognose bepaald door de discipline van de patiënt. Afhankelijk van alle medische aanbevelingen en regelmatige observatie door een neuroloog, bereiken patiënten niet alleen remissie, maar ook herstel, met behoud van de mogelijkheid van een volledig leven.
