Hemorragische diathese: wat is het, classificatie, differentiële diagnose, symptomen en behandeling

Hemorragische diathese is een moeilijk te behandelen groep van erfelijke congenitale en secundaire hematologische aandoeningen, waarvan de basis een aandoening is van een complex van organische reacties gericht op het voorkomen en stoppen van bloedverlies. Deze aandoeningen vormen een grote bedreiging voor de gezondheid en zijn een oorzakelijke factor in de ontwikkeling van een groot aantal andere pathologieën. In totaal zijn meer dan driehonderd variëteiten van dit type diathese geregistreerd in medische bronnen.

Wat is hemorragische diathese

Hemorragische diathese is een algemene naam voor een aantal ernstige aangeboren of verworven bloedziekten in geval van gestoorde hemostase (coagulatiesysteem), die worden gekenmerkt door de ontwikkeling van spontane of zware bloeding of bloeding, waarvan de mate niet overeenkomt met de diepte van de traumatische factor.

classificatie

De ziekte is voorwaardelijk verdeeld in 2 groepen:

1. De primaire (aangeboren) vorm, die een erfelijk karakter heeft en wordt veroorzaakt door een genmutatie. Geïdentificeerd in de vroege kinderjaren.
2. Verworven (symptomatische, secundaire) pathologie die bloed- en vaatziekten veroorzaakt. Volgens indicatieve medische gegevens wordt bij ongeveer 5 miljoen mensen ter wereld de primaire vorm van de ziekte vastgesteld, maar in samenhang met secundaire bloedingen is de pathologie veel breder.

Naast deze verdeling is er een veel gebruikte classificatie van hemorragische diathese in de geneeskunde, gevormd in overeenstemming met welke specifieke hemostatische factor is aangetast (vasculair, plasma-coagulatie, bloedplaatjes).

Op basis van deze classificatie worden drie basistypen van ziekten onderscheiden:

1. Trombocytopenie. Pijnlijke aandoeningen tegen de achtergrond van een abnormale afname van het aantal bloedplaatjes - bloedelementen die rijpen in het beenmerg en verantwoordelijk zijn voor bloedstolling in geval van schade. Deze groep omvat ook trombocytopathieën, die worden gekenmerkt door onvoldoende activiteit van de bloedplaatjes zelf. Beide pathologieën worden gekenmerkt door abnormale bloedingen. Deze aandoeningen omvatten dergelijke vormen van de ziekte als essentiële trombocythemie, idiopathische trombocytopenische purpura, verminderde bloedplaatjesfunctie bij leukemie, hemorragische aleukia.
2. Coagulopathie. Hemorragische aandoeningen als gevolg van een verzwakking van de functies van anticoagulerende factoren en een schending van de fasen van bloedstolling. Onder hen zijn hemofilie, hemorragische diathese van pasgeborenen, hypoproacetalinemie (parahemofilie), een verminderde hoeveelheid protrombine (factor P) na een overdosis medicijnen die het bloed verdunnen, DIC, hypoproconvertinemie, afibrinogenemische purpura, de ziekte van von Willebrand en Stuart Prouer.
3. Vasopathieën die optreden tegen de achtergrond van verschillende laesies van de wanden van de bloedvaten: hemorragische vasculitis, angiomatose, purpura.

Oorzaken van de ziekte

De belangrijkste oorzaken van pijnlijke aandoeningen zijn defecten in de functie van hemostase, die normaal de normale bloedstroom ondersteunen, het bloeden stoppen en bloedstolsels oplossen.

Met kwantitatieve of kwalitatieve afwijkingen van de norm, ontwikkelen coagulatiefactoren hemorragische pathologieën.

Primaire (erfelijke) soorten van de ziekte (Glanzmann-trombose, hemofilie, Randu-Osler en Stuart Prouer-ziekten) worden bepaald door aangeboren insufficiëntie van meestal één factor.

De opkomst van secundaire (verworven) vormen veroorzaakt defecten in verschillende factoren van hemostase, die op hun beurt ziekten veroorzaken zoals:

• hemorragische koorts van elk type, inclusief Ebola;
• immunodeficiëntie staten;
• auto-immuunziekten, waaronder systemische lupus erythematosus;
• virale infecties;
• bacteriële endocarditis;
• levercirrose, nierpathologie;
• acute vitaminegebrek C, K.

Symptomen en tekenen

Veel voorkomende onderliggende symptomen voor elk type hemorragische diathese:

• syndroom van verhoogde bloeding (bloeding), wat tot uiting komt in herhaalde, langdurige non-stop bloedingen van verschillende intensiteit en bloedingen in verschillende delen van het lichaam en in de weefsels van organen;
• posthemorragische bloedarmoede.

Bloeden met verschillende soorten ziekten manifesteert zich door specifieke symptomen. Hun intensiteit wordt bepaald door de oorzaak, het type ziekte, bijkomende complicaties en varieert van kleine subcutane bloedingen tot diepe weefselhematomen en ernstige bloedingen.

Type bloeding	Type ziekte	Specifieke symptomen
microcirculatie (Capillaire)	Trombocytopathie, trombocytopenie	• petechiën (lokaliseren bloedingen) op de huid en slijmvliezen, inclusief de mondholte, neus, geslachtsorganen, oogproteïnen, kneuzingen, rode en violette vlekken als gevolg van lichte schade aan kleine bloedvaten (knijpen handen, wrijven van de huid, meten van druk, lichte kneuzingen); • bloeden uit het tandvlees, baarmoeder, neus, uit het gat na tandextractie.
Gematomny	Hemofilie, een overvloed aan antistollingsmiddelen	• pijnlijke dichte onderhuidse hematomen, een uitstorting van bloed in de gewrichtsholten (hemarthrose), vetweefsel, retroperitoneale weefsels; • abnormale fracturen met milde kneuzingen, vernietiging van bot en kraakbeen (vervormende osteoartrose), contracturen - beperking van mobiliteit tijdens abnormale samentrekking van pezen, huid, gewrichten veroorzaakt door grote hematomen.
Capillair hematoom (Combined)	Ziekte van Von Willebrand, overdosis bloedverdunners, DIC	De combinatie van manifestaties van bloedingen van het capillaire en hematoomtype
Mikroangiomatozny	Angiomatose, abnormale fragiliteit van haarvaten tegen de achtergrond van verhoogde permeabiliteit van hun wanden	• terugkerende neusbloedingen, soms gediagnosticeerd in de maag, longen, darmen; • de aanwezigheid van bloed in urine, ontlasting.
Vasculitis Magenta	vasculitis	• symmetrisch gelegen puntbloedingen, die vaak op het lichaam voorkomen en achtergebleven pigmentvlekken achterlaten; • gewrichtspijn met duidelijke zwelling; • misselijkheid, spastische pijn in de maag, darmen, braken gemengd met bloedinsluitingen; • nierschade (lumbale pijn, eiwit in de urine, urineretentie).

Frequente subcutane en weefselbloedingen veroorzaken bloedarmoede door ijzertekort, dat wordt gekenmerkt door:

• verhoogde zwakte, zweten;
• bleekheid van de huid en slijmvliezen;
• lage bloeddruk, kilte;
• duizeligheid, flauwvallen;
• hartkloppingen.

Hemorragische diathese bij kinderen verloopt ook met symptomen die kenmerkend zijn voor een bepaald type pathologie. Kinderen kunnen klagen over blauwe plekken, gewrichtspijn als gevolg van de vorming van dichte blauwe plekken en buikpijn (als er maag- of darmbloedingen zijn). Met schade aan de niervaten bij het kind, verandert de kleur van urine, met de ontwikkeling van bloedarmoede, merkbare vermoeidheid, bleekheid van het gezicht. Hersenbloedingen zijn ook gevaarlijk, wat leidt tot neurologische aandoeningen, overmatige opwinding, convulsieve verschijnselen en mentale retardatie.

Bij jongere meisjes gaat de ontwikkeling van dit soort diathese vaak gepaard met overvloedig menstrueel bloedverlies.

Differentiële diagnose

Een onderzoekplan voor het stellen van een diagnose, het bepalen van het type diathese en de waarschijnlijke oorzaken van de ontwikkeling ervan wordt ontwikkeld door een hematoloog samen met enge specialisten, afhankelijk van het type pathologische manifestaties. Dit kan een reumatoloog, een vaatchirurg, een gynaecoloog, een specialist in infectieziekten of een traumatoloog zijn.

Voer voor de initiële diagnose van pathologie uit:

• standaard en biochemische bloedtesten;
• urineonderzoek, ontlasting voor bloed;
• gedetailleerd coagulogram - een brede analyse van een aantal indicatoren voor bloedstolling, ontworpen om te bepalen welke factor in het hemostatische systeem is aangetast.

Op basis van de resultaten worden uitgebreide studies voorgeschreven om de oorzaak van hemorragische manifestaties vast te stellen en behandelingsmethoden te ontwikkelen.

De belangrijkste van de diagnostische procedures:

• radiografie van de borst, gewrichten, elektrocardiogram;
• Echografie van de buikstreek, echografie van de nieren en lever;
• sternale punctie;
• Coombs-test (voor pathologie veroorzaakt door immuunziekten);
• analyse van antiplatelet-antilichamen;
• bepaling van lupus-anticoagulans;
• functionele testen op kwetsbaarheid van haarvaten;
• biopsie.

Naast hen ondergaat de patiënt andere onderzoeken aanbevolen door beperkte specialisten, waaronder onderzoek door een geneticus.

Differentiële diagnose is noodzakelijk om het type hemorragische diathese nauwkeurig te bepalen, omdat de verschillende vormen met vergelijkbare symptomen in elk geval het gebruik van specifieke medicijnen vereisen.

Er zijn speciale differentiële diagnostische tests op basis van een reeks specifieke symptomen die kenmerkend zijn voor de ene of de andere vorm van een ziekte, zoals bloeding, tekort aan stollingsfactoren, duur van bloeding en niveau van fragiliteit van haarvaten.

Behandeling van hemorragische diathese

Behandelingstactieken worden ontwikkeld rekening houdend met de geïdentificeerde onderliggende oorzaak van de ziekte, het type hemorragische diathese, de ernst van pathologische manifestaties van bloedingen.

Als levensbedreigende aandoeningen ontstaan, bijvoorbeeld uitgebreide bloedingen, hersenbloeding, DIC, wordt de patiënt dringend naar het ziekenhuis gestuurd voor intensieve hemostatische therapie - maatregelen om het bloeden te stoppen en verloren bloedvolumes te herstellen.

In andere gevallen worden patiënten behandeld in een speciaal ziekenhuis of thuis, en gebruiken ze ook medicijnen om bloedingen te voorkomen en snel te stoppen.

Basis medicijnen:

1. Bij auto-immuuntrombocytopenie, hormonale medicijnen, immunosuppressieve cytostatica, plasmaferese zijn vereist.
2. Bij trombocytopathie worden verschillende hemostatische geneesmiddelen gebruikt (Tranexam, aminocapronzuur, ethamsylaat (Dicinon), Epsilon).
3. Patiënten met een erfelijke deficiëntie van een specifieke stollingsfactor krijgen vervangende therapie met hun vervangende concentraten (immuunsysteem, hemofiel M, Coate-Dvi, immunine, aimafix D, octanine). Met hemofilie worden bloed- en plasma-injecties, rode bloedcellen en moderne anti-remmende complexen (Feib Tim 4-immuno) uitgevoerd.
4. Met vasculitis, bloedplaatjes purpura, antiplatelet middelen worden voorgeschreven - middelen die de vorming van bloedstolsels voorkomen, anticoagulantia om de stromende eigenschappen van bloed en bloedstroom te verbeteren, glucocorticosteroïden om ontstekingsverschijnselen in de perivasculaire weefsels te onderdrukken. Vaak voorgeschreven krampstillend medicijn, nootropica die de hersenfunctie verbeteren, fondsen die de vaatwand versterken.
5. In het geval van de ziekte van Randu-Osler (hemorragische angiomatose), worden medicijnen voorgeschreven om het bloeden te stoppen, cryotherapie, medicijnen die de wanden van bloedvaten versterken - vitamine K, P en C, Rutine, Vikasol.
6. Met bloedingen tegen de achtergrond van gastro-intestinale pathologieën, worden Dicinon, directe anticoagulantia, NaCl-infusies, krampstillers gebruikt.
7. Met de ontwikkeling van DIC, die zich vaak ontwikkelt met secundaire hemorragische diathese en leidt tot massale bloeding, worden noodmaatregelen genomen om de bloedstolling in de bloedvaten te stoppen, bloed te transfuseren, heparine te injecteren, de schok te stoppen met hormonen, opiaten en dopamine.

Als de patiënt door frequent bloeden veel bloed verliest, is de kwestie van het verwijderen van de milt (splenectomie) opgelost.

Zorg ervoor dat u de oorzaak van de ziekte identificeert en behandelt - degene die leidde tot de verworven hemorragische diathese - allergieën, spijsvertering, leverpathologieën, oncologische processen in de milt. Na het elimineren van de provocateur, verdwijnen de bloedingen vaak.

Complicaties en prognose

Veel voorkomende complicaties bij de ziekte zijn:

• bloedarmoede, die wordt geëlimineerd door medicijnen met ijzer van de laatste generaties te nemen en een speciaal dieet in acht te nemen;
• gedeeltelijke verlamming veroorzaakt door massieve hematomen die de vasculaire en zenuwplexussen comprimeren - om afvoer van grote formaties te elimineren, waardoor gestold bloed wordt verwijderd;
• gewrichtscontracturen en stijfheid van gewrichten door terugkerende bloedingen in de gewrichtsholten (hemarthrose) - de behandeling bestaat uit het instellen van therapeutische drainage en het pompen van bloed uit de holten;
• ernstige bloedingen in de weefsels en holtes van organen, hersenbloedingen (beroertes), die een bedreiging voor het leven vormen;
• infectie met hepatitisvirus, HIV tijdens bloedtransfusies.

De intensiteit van hemorragische diathese wordt bepaald door de vorm van de ziekte, leeftijd, ernst van klinische symptomen. De prognose hangt grotendeels af van de ernst van de gemanifesteerde complicaties.

Met een tijdige diagnose, het uitvoeren van competente en actieve therapie, is de uitkomst van de ziekte relatief gunstig.Als de pathologie kwaadaardig wordt met frequente zware bloedingen en complicaties, kan de prognose deprimerend zijn.

Preventieve maatregelen

Preventiemaatregelen zijn onder meer:

1. In de fase van de conceptie wordt een genetisch paar onderzocht door een geneticus, vooral als een van de partners familieleden heeft met aangeboren bloedstollingsstoornissen.
2. Vaststelling van het foetale geslacht van een reeds zwangere patiënt en identificatie van mutante genen in hem. Soms is het beter om de conceptie uit te stellen en, door wetenschappelijk bewezen methoden, de kans op een baby van hetzelfde geslacht te vergroten waarvoor hemorragische pathologieën minder waarschijnlijk zijn. Dus bij een man met hemofilie kunnen zonen volledig gezond zijn. Een vrouw met mutante genen (dragers van de ziekte) is wenselijk om dochters te hebben.
3. Periodieke onderzoeken van kinderen en volwassenen om zo snel mogelijk hemorragische diathese te diagnosticeren.
4. Actieve behandeling van bijkomende vasculaire pathologieën, interne ziekten.
5. Maatregelen gericht op het versterken van de immuunkrachten (vitaminecomplexen, verharding, lichamelijke activiteit, een volledig dieet).
6. Attente houding ten opzichte van de ingenomen medicijnen, weigering van ongecontroleerd gebruik.
7. Onmiddellijk een specialist raadplegen als er storende tekenen zijn.
8. Bij het plannen van chirurgische ingrepen - consultatie en onderzoek door een hematoloog.
9. Gebruik bij bloedtransfusies is niet van het gebruikelijke donorplasma, maar uitsluitend van stollingsfactoren die nodig zijn voor het getuigenis, waardoor het risico op verergering van het verloop van de pathologie wordt verminderd.

De studie van de methoden en middelen voor het bieden van nood thuiszorg aan de patiënt tijdens het bloeden is ook essentieel.