Certaines maladies neurologiques sont difficiles non seulement au traitement, mais aussi au diagnostic. Pour déterminer les symptômes de la maladie et trouver un moyen d’éliminer la faiblesse musculaire, les médecins doivent analyser avec soin les symptômes et les causes de la myasthénie grave.
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Qu'est-ce que la myasthénie?
Le sentiment de fatigue qui survient après un effort physique est familier à beaucoup et est perçu de manière tout à fait naturelle. Mais lorsque la faiblesse devient constante et ne diminue pas, même après une nuit de repos, l'anxiété commence à vaincre le patient.
Et pas en vain, car la fatigue musculaire est un signe caractéristique de la myasthénie grave. Et le principal symptôme de la maladie est considéré comme une faiblesse musculaire anormale avec une tendance à ralentir les progrès.
Comment se produit la myasthénie et en quoi consiste-t-il, il est important de comprendre à temps. C'est le meilleur moyen d'éviter de provoquer des facteurs et d'empêcher le développement de processus pathologiques graves. Et même dans ce cas, la maladie ne recule que chez 80% des patients, car le succès du traitement dépend non seulement des qualifications professionnelles du médecin, mais également de l'attitude consciente du patient à l'égard de sa santé.
En latin, le nom de la maladie ressemble à «myasthénie grave», ce qui signifie «faiblesse musculaire». La première description de la maladie (une maladie neuromusculaire auto-immune) remonte au 17ème siècle. Depuis lors, d’énormes progrès ont été réalisés dans l’étude de la nature du dysfonctionnement musculaire, mais les scientifiques n’ont pas été en mesure de déterminer les causes exactes de ce processus.
Le dysfonctionnement du système immunitaire est l’une des conditions préalables au développement d’une pathologie, car la myasthénie grave appartient à la catégorie des maladies auto-immunes.
Selon les statistiques, le nombre de personnes souffrant de myasthénie grave a augmenté ces dernières années, et les femmes âgées de 20 à 40 ans prédominent sur cette liste.
Raisons et mécanisme de développement
Le développement de la myasthénie se produit dans le contexte d'une violation du système immunitaire, qui commence soudainement à percevoir les tissus du corps comme des corps étrangers. On croit que ce mécanisme est déclenché par des gènes qui, jusqu'à un certain point, étaient en état de sommeil.
La raison de l'activation des gènes du sommeil peut être une situation stressante dans le corps:
- infections virales;
- chocs nerveux;
- des mutations géniques qui perturbent l'équilibre du système immunitaire;
- grossesse, accouchement, césarienne;
- changements hormonaux;
- un changement radical du climat lors du déménagement dans un autre pays;
- prendre des anticholinestérases.
Le mécanisme du développement de la maladie est associé à un blocage complet ou partiel des muscles et de leurs composés innervants. Les anticorps produits par le système immunitaire inhibent le fonctionnement des récepteurs nerveux de l'acétylcholine, qui fournissent des connexions neuronales.
À la suite de l'agression des immunoglobulines, les changements suivants se produisent:
- le nombre de récepteurs de l'acétylcholine diminue;
- la qualité du transfert d'informations dans les cellules nerveuses diminue;
- la membrane postsynaptique est détruite, ce qui est responsable de la sensibilité des cellules et de l'amplification de l'influx nerveux;
- la signalisation au tissu neuromusculaire s'arrête.
En outre, les progrès de la pathologie entraînent des modifications des processus biochimiques des fibres neuromusculaires, ce qui entraîne un dysfonctionnement des régions du cerveau responsables de la production de cellules immunitaires et de la fonctionnalité du système endocrinien.
Types de maladie
La myasthénie est congénitale, acquise et néonatale. Dans le premier type, les dommages musculaires sont déterminés génétiquement, ce qui est extrêmement rare.
La myasthénie acquise est l’un des maux les plus courants. Cette maladie se développe à la suite d'une réaction immunitaire se traduisant par la formation d'immunoglobulines lors de la transmission de l'influx nerveux dans les tissus musculaires. Le thymome, une tumeur du thymus, peut constituer un facteur de provocation supplémentaire dans la survenue d'une myasthénie.
Le développement du type néonatal est possible chez les nourrissons à qui la maladie est passée d'une mère malade. Une faible activité et une inactivité du fœtus sont perceptibles à l’échographie chez la femme enceinte. Il existe des cas fréquents de décès de ces enfants peu de temps après la naissance.
Symptômes de la myasthénie
Trois formes principales de manifestation de la myasthénie sont distinguées - ophtalmique, bulbaire et généralisée. Chacun de ces types de maladie se manifeste par différents symptômes et par la nature des lésions.
Avec la forme oculaire de la myasthénie, on observe un affaiblissement des muscles responsables du mouvement du globe oculaire. Dans ce cas, la vision double se produit et les paupières tombent.
Forme de bulbar
La forme bulbaire de la maladie est accompagnée de lésions des nerfs crâniens.
La paralysie bulbaire est un signe caractéristique et présente les symptômes suivants:
- violation de l'innervation de l'appareil de parole, problèmes de parole, diction;
- violation du processus de mastication et de déglutition, diminution du potentiel moteur des muscles de la langue et du nasopharynx jusqu'à l'atrophie;
- détresse respiratoire;
Les patients atteints de myasthénie bulbaire ne peuvent pas prononcer les mots de manière distincte, la parole ralentit et la voix devient nasale. Dans les cas graves de la maladie, le syndrome bulbaire peut causer des dysfonctionnements du système cardiaque non liés à la vie.
Forme généralisée de la myasthénie grave
La forme généralisée de la myasthénie grave est la plus complexe dans la nature, car elle capture plusieurs groupes musculaires à la fois. L'apparition de la pathologie est subtile, les symptômes sont dynamiques, de sorte que la gravité des manifestations au cours de la journée peut varier plusieurs fois ou même être absente.
Le développement d'une forme généralisée de myasthénie grave se produit par étapes. La première phase de la maladie se caractérise par la manifestation de symptômes de la forme oculaire - paupières tombantes et vision floue, en particulier vers le soir.
Au fur et à mesure que la forme généralisée progresse, les modifications pathologiques capturent de nouveaux groupes musculaires. À ce stade, apparaissent des symptômes caractéristiques de la myasthénie bulbaire: changement de timbre et de puissance sonore de la voix, difficultés à mâcher des aliments et à avaler même des aliments liquides.
Le développement ultérieur de la maladie se caractérise par une augmentation de la faiblesse dans tout le corps. Les muscles des bras et des jambes perdent tellement en force qu'il devient difficile pour le patient de faire les mouvements les plus simples - s'asseoir ou se lever de la chaise, monter les escaliers, lever les bras, tourner la tête.
Crise myasthénique
Comme beaucoup de maladies auto-immunes, la myasthénie peut se manifester non seulement sous forme aiguë ou chronique, mais aussi acquérir un caractère agressif et même malin du développement.
Les neurologues considèrent les cas de détérioration soudaine et rapide des connexions neuronales dans les fibres musculaires comme une crise myasthénique, une maladie pouvant entraîner la mort dans laquelle se produisent de graves troubles respiratoires et bulbaires.
Selon le type étiologique, la crise myasthénique est classée comme bulbaire, cholinergique et mixte.
La crise myasthénique bulbaire se manifeste par un dysfonctionnement bilatéral prononcé des nerfs hyoïde, vague et glossopharyngé et des muscles respiratoires, ainsi que par une augmentation de la faiblesse des muscles squelettiques.
Avec une longue absence de charge, les muscles s’atrophient et une diminution de l’activité motrice thoracique provoque le développement d’une insuffisance respiratoire. Par conséquent, ces patients sont soumis à une hospitalisation immédiate en unité de soins intensifs et à un traitement thérapeutique intensif, y compris une ventilation pulmonaire.
Une crise cholinergique survient avec une surdose d'anticholinestérase. Il se caractérise par la généralisation des processus avec la capture des muscles du visage et de la mastication, ainsi que des muscles du cou et de la ceinture scapulaire.
La symptomatologie de la pathologie s'apparente à l'évolution de la crise bulbaire, mais se distingue par la sévérité des troubles végétatifs:
- salivation accrue;
- sécrétion intense de mucus bronchique;
- transpiration;
- dyspepsie
- vomissements
- motilité intestinale rapide;
- selles molles;
- douleurs abdominales;
- hypotension.
Une crise cholinergique peut également être accompagnée d'un rétrécissement des pupilles, de convulsions et d'une perte de conscience du patient.
La crise myasthénique mixte appartient à la catégorie des affections les plus sévères, car elle combine les caractéristiques cliniques des crises bulbaires et cholinergiques.
Sa forme maligne est possible sur le fond d'une tumeur de thymus.
Mesures de diagnostic
Le diagnostic de myasthénie est souvent difficile. Souvent, le patient qui se plaint d'une sensation de fatigue constante, les thérapeutes recommandent plus de repos et de prendre des vitamines.
Mais il est particulièrement difficile de déterminer le développement de la myasthénie chez les personnes âgées, la faiblesse musculaire pouvant être considérée comme l'un des symptômes d'autres maladies liées à l'âge.
Le diagnostic et le traitement de la myasthénie font partie des compétences des neurologues et des neurochirurgiens. Et même un spécialiste ne peut pas toujours déterminer immédiatement le type de maladie; par conséquent, pour clarifier le diagnostic, des tests spéciaux et des tests sont prescrits pour différencier la pathologie.
Pour indiquer la cause exacte de la maladie chez laquelle une myasthénie grave est soupçonnée, les méthodes suivantes sont utilisées:
- examen clinique, antécédents;
- test à la prosérine - l'effet de la prozerine soulage efficacement les symptômes de la myasthénie grave, confirmant ainsi la maladie existante;
- étude de la composition sanguine pour la présence d'immunoglobulines;
- test sanguin pour déterminer les hormones de la glande endocrine;
- électromyographie - étude du potentiel fonctionnel du système neuromusculaire;
- tomographie par ordinateur du thymus.
Il y a quelques décennies, de telles techniques de diagnostic n'étaient pas encore disponibles et, dans 40% des cas, la myasthénie grave a abouti à la mort. Les possibilités de la médecine moderne excluent le développement de complications, à condition que le traitement soit commencé à l'heure.
Comment traiter une maladie
L'amélioration du bien-être du patient atteint de myasthénie n'est obtenue que dans le contexte de la correction des impulsions neuromusculaires. L'acétylcholine et les médicaments qui suppriment l'anticholinestérase sont prescrits pour restaurer les processus perturbés. Et les glucocorticoïdes sont utilisés pour réguler le désordre immunologique.
Avec un effet de traitement insuffisant, des mesures thérapeutiques supplémentaires sont utilisées - administration par voie intraveineuse d’une dose importante de méthylprednisolone.
En outre, la nomination d'agents ménageant le potassium, notamment un régime riche en abricots secs, bananes et raisins secs, est considérée comme une étape importante du traitement de la myasthénie.
Dans le traitement d'une pathologie généralisée, le recours à une intervention chirurgicale dans le thymus est autorisé.
Pour restaurer la santé des patients âgés, une thérapie cytostatique et une purification du sang sont utilisées.
Prévention de la myasthénie et de ses complications
Le respect des mesures préventives est le fondement de la prévention du développement de la myasthénie grave et des éventuelles rechutes. De nombreux facteurs provoquant des maladies sont présents dans la vie de la plupart des gens.
Prévisions
La myasthénie grave est considérée comme une affection chronique et le degré de pronostic est donc déterminé par la discipline du patient. Sous réserve de toutes les recommandations médicales et d'une surveillance régulière par un neurologue, les patients obtiennent non seulement une rémission, mais également une guérison, tout en maintenant la possibilité d'une vie bien remplie.
