Stīvensa-Džonsona sindroms: kas tas ir, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lai saglabātu veselību un ilgmūžību, jāuzlabo lasītprasme, izpētot medicīnas avotus.

Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa sindroms – Džonsons – tas ir alerģiska rakstura patoloģisks process, kas ietekmē orgānu un ādas gļotādas. Slimība ir smaga, skar vairāk vīriešu jaunībā un vidējā vecumā. Raksturīga sindroma iezīme ir pūslīšu veidošanās ar sekojošu erozijas parādīšanos viņu vietā.

Slimības cēloņi

Slimība izpaužas kā akūts bullozs iekaisums, un tai ir alerģiska rakstura rašanās raksturs. Šāda patoloģija ir ķermeņa reakcija uz noteiktu alergēnu ievadīšanu tajā.

Slimības rašanās patoģenēze līdz galam joprojām nav skaidra. Tiek uzskatīts, ka tā attīstības laikā palielinās un stimulējas citotoksiski T - limfocīti, kas iznīcina ādas šūnas. Šis patoloģiskais process noved pie epidermas lobīšanās no dermas.

Šie faktori var izraisīt ļaundabīgas eritēmas attīstību, kuras var apvienot vairākās grupās:

• infekcijas izraisītāji;
• zāles;
• ļaundabīga rakstura apjoma procesi;
• neizskaidrojami iemesli.

Turklāt tiek ņemta vērā ģenētiskās patoģenēzes varbūtība, kad nepareizas darbības rezultātā organismā tiek ievērojami samazināti tā aizsargājošie spēki. Šis process noved pie patoloģiskām izmaiņām ne tikai uz ādas, bet arī uz asinsvadu membrānām.

Sindroma riska faktori

Procesa attīstību pieaugušiem pacientiem galvenokārt izraisa šādi faktori:

• ļaundabīgi jaunveidojumi;
• dažādu medikamentu lietošana.

Atšķirībā no pieaugušajiem, Stīvensa-Džonsona sindroms bērniem var attīstīties uz šādu infekciju fona:

• masalas
• cūciņas;
• ARVI;
• vējbakas.

Papildus vīrusu patoloģijai ļaundabīgas eksudatīvas eritēmas rašanās gadījumā liela nozīme ir šādām patoloģijām:

• salmoneloze;
• tuberkuloze
• tularēmija;
• gonoreja;
• bruceloze;
• trichophytosis.

Dažreiz sindroms izpaužas kā pārtikas alergēnu, dažādu ķīmisku vielu norīšana vai organisma reakcija uz vakcīnas ievadīšanu. Ne vienmēr ir iespējams noteikt patoloģijas attīstības cēloni. Šajā gadījumā rodas idiopātiska sindroma forma, kas rodas ceturtdaļai pacientu.

Slimības simptomi un pazīmes

Patoloģijas īpatnība ir akūta slimības sākšanās ar sekojošu progresēšanu un klīnisko izpausmju klātbūtne:

• vispārējs vājums;
• temperatūras paaugstināšanās līdz augstām likmēm;
• iekaisis muskuļi un locītavas;
• tahikardija;
• sauss klepus, iekaisis kakls un iekaisis kakls;
• vemšana un vaļīgi izkārnījumi.

ARVI līdzīgu simptomu klātbūtne un procesa progresēšana prasa tūlītēju medicīnisku palīdzību un steidzamu savlaicīgu ārstēšanu, īpaši ar ķermeņa alerģisku noskaņu.

Pēc slimības sākuma slimības simptomi attīstās tālāk, ietekmējot ādu un gļotādas:

• mutes dobums - klīniskās izpausmes sāk strauji augt, un dienas laikā uz gļotādas parādās ievērojami burbuļi. Šo formējumu atvēršana ir saistīta ar plašu erozīvo procesu. Erozijas virsmu sāk pārklāt ar plēvēm un asins garozām. Šī patoloģija var izplatīties uz lūpu sarkanās robežas, kas dažreiz ir šķērslis pacientam lietot ēdienu un ūdeni;
• acs - sākotnējās slimības izpausmēs redzes orgāna bojājums ir kā konjunktivīts, kam ir alerģisks noskaņojums. Tomēr tas bieži rada komplikācijas infekcijas formā un strutaina procesa attīstībā. Uz acu konjunktīvas un radzenes attīstās maza izmēra erozijas un čūlas, tas ir, keratīts. Turklāt patoloģija var izplatīties uz varavīksnenes un plakstiņiem, izraisot iridociklītu un blefarītu;
• dzimumorgāni - bojājums, kas tiek novērots ievērojamā daļā patoloģiskā procesa gadījumu. Tas rodas iekaisuma parādību formā ar eroziju un čūlu veidošanos urīnizvadkanāla (uretrīts), vīriešu dzimumorgānu priekšādiņas (balanoposthitis), ārējo sieviešu dzimumorgānu (vulvitis) un maksts (vaginīts) rajonā. Bieži vien šis process var izraisīt striktūras veidošanos, tas ir, urīnizvadkanāla sašaurināšanos;
• āda - izsitumu parādīšanās uz ekstremitātēm, krūtīm un muguras, kas pāraug ievērojama izmēra pūslītēs, kuru diametrs nepārsniedz 0,5 cm, un kuru iekšpusē ir caurspīdīgs vai asiņu noslēpums. Pēc atvēršanas šie veidojumi pārvēršas par erozijām un čūlām, kas pārklāti ar garozām.

Aktīvo izsitumu periods ar Stīvensa-Džonsona sindromu ilgst līdz 3 nedēļām, un erozijas un čūlu atveseļošanās process var būt ilgs un ilgt vairākus mēnešus.

Slimība ir īpaši bīstama grūtniecības laikā, kas var izraisīt abortu vai priekšlaicīgu dzemdību patoloģijas smaguma dēļ un topošās mātes ķermeņa lielā intoksikācijas attīstībā.

Ļaundabīgas eksudatīvās eritēmas klasifikācija

Pašlaik patoloģijai ir vairākas nosacītas klasifikācijas, kuras izceļas ar noteiktiem parametriem.

Izprovocējot faktoru:

• idiopātisks tips - visbiežāk sastopamā ļaundabīgā eritēma, kuras rašanos provocē vīrusi un sēnītes;
• simptomātisks tips - patoloģijas rašanās - tas ir narkotiku lietošanas vai vakcinācijas sekas.

Pēc iekaisuma procesa rakstura:

• viegla forma - izsitumi uz ādas ir nenozīmīgi, un tos nepavada pacienta vispārējā stāvokļa izmaiņas;
• smaga forma - rodas ar smagām klīniskām izpausmēm, ko papildina dažādas komplikācijas, kas apdraud pacienta dzīvi.

Pēc izsitumu veida:

• vezikulārā eritēma - mazu pūtīšu parādīšanās uz ādas ar diametru līdz 4 mm, kas piepildītas ar serozu sekrēciju;
• makulopapulārā eritēma - plankumu un papulu parādīšanās uz ādas bez noslēpuma veidojumu iekšpusē;
• bulloza eritēma - pūtīšu parādīšanās ar lielu diametru (līdz 2 cm), kas piepildīta ar serozu sekrēciju;
• pūslīšu - eritema bullosa - raksturo plankumainu izsitumu un pūtīšu parādīšanās uz ādas un gļotādas orgāniem. To raksturo smaga gaita.

Diagnostikas pasākumi

Liela nozīme ir Stīvensa-Džonsona sindroma ātro simptomu agrīnai diagnosticēšanai. Savlaicīga ārstēšana apstādina slimības progresēšanu un novērš komplikāciju attīstību.

Slimības diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi, objektīvu pārbaudi, laboratorijas datiem, ieskaitot:

• vispārējā asins analīze;
• bioķīmiskais asins tests;
• imunoloģiskā asins analīze;
• koagulogramma;
• ādas biopsija;
• erozijas satura baktēriju inokulācija;
• urīna vispārējā un bioķīmiskā analīze;
• Zimnitsky tests.

Pēc indikācijām tiek veikta orgānu instrumentāla pārbaude:

• Nieru ultraskaņa;
• Nieru CT vai MRI;
• Urīnpūšļa ultraskaņa;
• plaušu rentgenogrāfija.

Ļaundabīgas eksudatīvas eritēmas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar dažādiem ādas iekaisuma procesiem, ko papildina pūtīšu veidošanās. Šis ir alerģisks un vienkāršs kontaktdermatīts, aktīniskais un herpetiformiskais dermatīts.

Turklāt sindroms tiek diferencēts ar dažādām pemfigus formām, kā arī Lyell sindroms. Diferenciālā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacientu sūdzībām, patoloģijas attīstības anamnēzi, simptomiem, laboratorijas parametriem.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana

Slimības terapija tiek veikta visaptveroši, un tās mērķis ir uzlabot pacienta labsajūtu, apturēt izsitumu elementus, kā arī novērst komplikāciju attīstību.

Tā kā patoloģiskajam procesam ir tendence ātri izplatīties, ārkārtas gadījumos tiek veikti terapeitiski pasākumi šādā formā:

• hemodesis, glikozes, plazmas intravenoza ievadīšana;
• ekstrakorporāla hemokorekcija;
• asins pārliešana;
• lielu hormonu devu ieviešana - hidrokortizons, deksametazons;
• antibakteriālie līdzekļi;
• zāles, kas mazina ķermeņa alerģisko noskaņu - Suprastin, Tavegil;
• skarto orgānu ārēja ārstēšana;
• simptomātiska terapija - saskaņā ar indikācijām, pretsāpju līdzekļiem, atjaunojošām zālēm;
• diēta, izņemot produktus ar alerģisku noskaņu.

Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanas mērķis ir novērst turpmāku slimības progresēšanu, izņemot alergēna iedarbību uz ķermeni.

Iespējamās komplikācijas un prognoze

Novēloti uzsākta ārstēšana draud ar dažādām iekšējo orgānu komplikācijām. Ļaundabīga patoloģiskā procesa gaita var izraisīt asiņošanu no ekskrēcijas orgāniem, pneimoniju un nieru patoloģiju.

Turklāt kolīta attīstība var būt komplikācija, un acu bojājumus sarežģīs aklums.Ņemot vērā šādas smagas pamata slimības komplikācijas, kas 10% pacientu var būt letālas, agrīnai diagnostikai un ārstēšanai ir ļoti liela nozīme.

Tikai šajā gadījumā dzīves prognoze būs pozitīva. Zāļu terapijas uzsākšanas novēloti datumi dod nelabvēlīgu prognozi, jo, saglabājot pacienta dzīvību, vairumā gadījumu tiek ierobežotas darba spējas un invaliditāte.

Profilakse

Lai novērstu šo smago patoloģiju, jāievēro vairāki profilaktiski pasākumi, piemēram:

• atmest smēķēšanu un alkohola lietošanu;
• diētas ievērošana diētā un atteikšanās no pārtikas produktiem, kas var izraisīt alerģiju;
• iekšējo orgānu hroniskas patoloģijas klātbūtnē, ārsta medicīniskā uzraudzība un savlaicīga viņu paasinājumu ārstēšana;
• augstas kvalitātes saaukstēšanās sezonālo vīrusu patoloģiju ārstēšana;
• nekontrolētu medikamentu izslēgšana;
• mērenas fiziskās aktivitātes peldēšanas, fitnesa veidā;
• ķermeņa sacietēšana.

Ievērojot šos vienkāršos ieteikumus slimību profilaksei, jūs varat izvairīties no tik nopietna ķermeņa bojājuma. Un, kad parādās pirmās pazīmes, viņa noteiktā speciālista konsultācija un ārstēšana ļaus savlaicīgi apturēt patoloģiskā procesa attīstību un novērst dažādas komplikācijas.