Mūsdienu medicīna var izskaidrot un izārstēt dažādu slimību simptomus. Tomēr daudzas parādības, kas notiek cilvēka ķermenī, joprojām ir slikti izprotamas, īpaši gadījumos, kad traucējumi ietekmē smadzenes. Viena no šīm patoloģiskajām pazīmēm tiek uzskatīta par Arnolda Kiari sindromu.
Materiālais saturs:
Arnolda-Kiari sindroma cēloņi un attīstības mehānisms
Arnolda-Kiari sindroms (SAC) ietver vairākas patoloģijas, kas ietekmē cilvēka smadzenes. Bieži vien traucējumi attiecas uz smadzenītēm, kas ir atbildīgas par līdzsvara izjūtu.
Šajā sarakstā ir arī medulla oblongata anomālijas, kas izraisa nepareizu centru darbību, kas atbild par elpošanu, sirds, asinsvadu un nervu sistēmas darbu.
Parasti attīstīta smadzenīte kopā ar mandeles atrodas galvaskausa iekšpusē tieši virs pakauša foramena. Arnolda-Kiari progresējošā anomālija liek smadzeņu mandeles nolaisties, izspiežot tiltu.
Daži statistikas dati. Saskaņā ar medicīniskajiem pētījumiem, šis sindroms skar vidēji 3–8 pacientus no 100 tūkstošiem.
Īpašie cēloņi, kas ietekmē Arnolda-Kiari kroplības izpausmes, līdz šim nav uzskatāmi par rūpīgi izpētītiem. Sākumā ārsti bija pārliecināti, ka šī ir tikai iedzimta patoloģija. Tomēr vairums ekspertu secināja, ka ir daudz vairāk pacientu ar iegūto patoloģiju, nevis ar iedzimtiem.
Iedzimti SAH cēloņi:
- Galvaskaulu netipiska attīstība. Pēdējiem nav laika augt vienlaicīgi ar smadzenēm, un vietā, kur smadzenīte atrodas normāli izveidotā galvaskausā, cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz sindromu, ir pārmērīgi maza galvaskausa fossa.
- Pārmērīgi lieli pakauša forameni.
Informācijai. Arnolda-Kiari sindroma iespēja auglim var rasties gandrīz katrā grūtniecības periodā.
Īpašā riska grupā ietilpst topošās mātes, kuras ir pakļautas šādiem faktoriem:
- pārmērīga narkotiku lietošana bērna piedzimšanas laikā;
- smēķēšana, alkohola lietošana grūtniecības laikā;
- bieži pārnēsātas vīrusu slimības, gaidot bērniņu.
Visi šie faktori var ietekmēt nedzimušā bērna attīstību nav labākais veids. Dažos gadījumos sievietei var parādīt abortu.
Iegūtie iemesli:
- Dzimšanas traumas mazuļa galvaskausā.
- Bojājumi mazuļa muguras smadzenēm ar šķidrumu, ko sauc par cerebrospinālo šķidrumu. Rezultāts ir centrālā smadzeņu kanāla stiepšanās.
Anomāliju veidi un pakāpe
Arnolda-Kari anomālija ir sadalīta šādos grādos:
- Cerebellar mandeles pakauša rajonā tiek nolaistas zem pakauša foramen.
- Attiecas uz iedzimtām formām, jo tās progresē embrionālās attīstības laikā. Pārkāpumu izseko ar instrumentālām metodēm. Šo patoloģijas pakāpi var iezīmēt ar hidrocefāliju.
- Medulla oblongata un smadzenītes ir nolaistas zem meningoceles pakauša zonas.
- Smadzenīte ir nepietiekami attīstīta.
NAO 3 un 4 tiek uzskatīti par fatāliem.
Sindroma simptomi
SAH 1. un 2. pakāpe tiek atzīta par biežāku nekā 3. un 4. pakāpe, jo patiesībā šīs ir dažādas patoloģijas.
1. un 2. tipa milformācijas simptomi:
- pastāvīgas galvassāpes;
- Reibonis
- slikta dūša
- sajūtu zudums rokās;
- kakla sāpes
- apgrūtināta rīšana;
- dubultas redzes sajūta;
- neskaidra runa
- traucēta elpošana, jaundzimušajiem - skaļš un sēkšana.
3-4 stadijas simptomi:
- dubultas redzes sajūta;
- aklums, samaņas zudums (bieži izpaužas, pagriežot galvu);
- traucēta ekstremitāšu koordinācija, to trīce;
- problēmas ar urinēšanu.
Smadzeņu patoloģijas diagnostika
Diagnozi var noteikt bērna pirmajās dzīves nedēļās, pamatojoties uz kroplības pakāpi. Ir iespējams izsekot patoloģiju arī pieaugušajam, kas dažkārt kļūst par pilnīgu pārsteigumu, jo bieži nav izteiktu pazīmju.
Ja pacienta sūdzību nav, Arnold-Chiari anomālija tiek diagnosticēta atbilstoši plānoto izmeklējumu rezultātiem: ECHO-EG, EEG, REG. Šādi notikumi palīdz noteikt paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un galvaskausa kaulu anomālijas. Sarežģītos sindromos pacientam tiek noteikts smadzeņu MRI vai CTG. Turklāt var būt nepieciešama mugurkaula tomogrāfija.
Arnolds - Chiari kroplības ārstēšana
Arnolda-Kiari kroplība tiek ārstēta divos veidos: ķirurģiska un neķirurģiska. Konkrēta terapijas kursa noteikšana ir atkarīga no specifiskiem SAH simptomiem un smaguma pakāpes.
Neķirurģiska ārstēšana
Arnold-Chiari patoloģijas vieglie simptomi liecina par regulāru profilaktisko izmeklēšanu pie speciālistiem. Nelielu sāpju klātbūtnē kakla pakaušā pacientam var izrakstīt pretsāpju līdzekļus vai pretiekaisuma līdzekļus, kā arī zāles, kas palīdz atslābināt muskuļus. Pacientiem ar līdzīgu diagnozi tiek parādīti fizioterapijas vingrinājumi, kuru mērķis ir uzlabot muskuļu koordināciju un novērst trīci. Dažreiz jums var būt vajadzīgas nodarbības ar logopēdu.
Ķirurģiskā ārstēšana
Ja neķirurģiska terapija nedod atvieglojumu, ieteicama ķirurģiska iejaukšanās.
Neiroķirurģija palīdz novērst defektus, kas izraisa smadzeņu saspiešanu. Ja veiksmīga, kroplība pārstāj progresēt un stāvoklis stabilizējas.
1. pakāpes Arnolda-Kiari sindroma ārstēšana ir kaulu fragmenta likvidēšana galvaskausa fossa aizmugurējā daļā. Iejaukšanās ilgst apmēram stundu, un atveseļošanās prasa ne vairāk kā nedēļu. Operācijas rezultāts ir vietas paplašināšana smadzenēm - tā kļūst plašāka, un spiediens galvaskausa iekšpusē samazinās. 2. pakāpes patoloģiju var ārstēt, manevrējot un aizverot mielomeningoceli.
Prognoze un dzves ilgums
Arnolda-Kiari sindromu sarežģī hidrocefālijas, paralīzes un parēzes paralēla pievienošanās.
Slimības prognoze, kā arī pacientu dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no SAH gaitas īpašībām un tā smaguma pakāpes. Ne mazāk svarīgi ir savlaicīga ķirurģiska iejaukšanās. Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta 1. un 2. pakāpe, vidējais dzīves ilgums ir noteikts, jo patoloģija var rasties bez jebkādiem simptomiem. Ja 1 vai 2 grādus pavada neiroloģiski simptomi, ir svarīgi operāciju veikt pēc iespējas ātrāk. Pretējā gadījumā no muguras smadzenēm un smadzenēm radušās komplikācijas padarīs patoloģiju neattiecināmu uz terapiju.
Pēc operācijas daudzi pacienti var dzīvot normālu dzīvi. Dažreiz rodas komplikācijas, kas var izraisīt papildu veselības problēmas. Ar atkārtotām milformācijas izpausmēm pacients var atkal plānot operāciju.
Arnolda-Kiari anomālija nav ļoti izplatīta slimība, kuras prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Tātad, ja slimības simptomi ir nenozīmīgi, pacientam ir lielas izredzes uz atveseļošanos un pilnīgas turpmākās dzīves saglabāšanu.
