Dažām neiroloģiskām slimībām ir grūti ne tikai ārstēt, bet arī diagnosticēt. Lai noteiktu slimības simptomus un atrastu veidu, kā novērst muskuļu vājumu, ārstiem rūpīgi jāanalizē myasthenia gravis simptomi un cēloņi.
Materiālais saturs:
Kas ir myasthenia gravis
Noguruma sajūta, kas rodas pēc fiziskas slodzes, ir pazīstama daudziem un tiek uztverta diezgan dabiski. Bet, kad vājums kļūst nemainīgs un nemazinās pat pēc nakts atpūtas, nemiers sāk pārvarēt pacientu.
Un ne velti, jo muskuļu nogurums ir raksturīga myasthenia gravis pazīme. Un galvenais slimības simptoms tiek uzskatīts par patoloģisku muskuļu vājumu ar tendenci lēni progresēt.
Kā rodas myasthenia gravis un kas tas ir, ir svarīgi saprast savlaicīgi. Tas ir labākais veids, kā izvairīties no faktoru provocēšanas un novērst smagu patoloģisku procesu attīstību. Un pat šajā gadījumā slimība izzūd tikai 80% pacientu, jo terapijas panākumi ir atkarīgi ne tikai no ārsta profesionālās kvalifikācijas, bet arī no pacienta apzinātas attieksmes pret savu veselību.
Latīņu valodā slimības nosaukums izklausās kā "myasthenia gravis", kas nozīmē "muskuļu vājums". Pirmais slimības apraksts (autoimūna neiromuskulāra slimība) datēts ar 17. gadsimtu. Kopš tā laika ir veikti milzu soļi, izpētot muskuļu disfunkcijas raksturu, taču zinātnieki nav spējuši noteikt precīzus procesa cēloņus.
Viens no zināmajiem patoloģijas attīstības priekšnoteikumiem ir imūnsistēmas disfunkcija, jo myasthenia gravis pieder autoimūno slimību kategorijai.
Saskaņā ar statistiku, pēdējos gados ir palielinājies to cilvēku skaits, kuri cieš no myasthenia gravis, un šajā sarakstā pārsvarā ir sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem.
Attīstības iemesli un mehānisms
Miastēnijas attīstība notiek uz imūnsistēmas pārkāpuma fona, kas pēkšņi sāk uztvert ķermeņa audus kā svešus. Tiek uzskatīts, ka šo mehānismu iedarbina gēni, kas līdz noteiktam brīdim atradās miega stāvoklī.
Miega gēnu aktivizēšanas iemesls var būt jebkura stresa situācija organismā:
- vīrusu infekcijas;
- nervu satricinājumi;
- gēnu mutācijas, kas izjauc imūnsistēmas līdzsvaru;
- grūtniecība, dzemdības, ķeizargrieziens;
- hormonālās izmaiņas;
- asas klimata izmaiņas, pārceļoties uz citu valsti;
- antiholīnesterāzes zāļu lietošana.
Slimības attīstības mehānisms ir saistīts ar pilnīgu vai daļēju muskuļu un to inerģējošo savienojumu bloķēšanu. Imūnās sistēmas ražotās antivielas kavē acetilholīna nervu receptoru darbību, kas nodrošina neironu savienojumus.
Imūnglobulīnu agresijas rezultātā notiek šādas izmaiņas:
- samazinās acetilholīna receptoru skaits;
- samazinās informācijas nodošanas kvalitāte nervu šūnās;
- tiek iznīcināta postsinaptiskā membrāna, kas ir atbildīga par šūnu jutīgumu un nervu impulsu pastiprināšanu;
- apstājas signāls uz neiromuskulārajiem audiem.
Turklāt patoloģijas progresēšana izraisa izmaiņas neiromuskulāro šķiedru bioķīmiskajos procesos, kas noved pie smadzeņu reģionu disfunkcijas, kas ir atbildīgi par imūno šūnu ražošanu, un endokrīnās sistēmas funkcionalitāti.
Slimības veidi
Myasthenia gravis ir iedzimta, iegūta un jaundzimuša. Pirmajā tipā ģenētiski tiek noteikti muskuļu bojājumi, kas ir ārkārtīgi reti.
Iegūtā myasthenia gravis ir viena no biežākajām kaites. Šī slimība attīstās imunitātes reakcijas rezultātā, veidojot imūnglobulīnus nervu impulsu pārnešanai muskuļu audos. Papildu provocējošs faktors miastēnijas rašanās gadījumā var būt timoma - aizkrūts dziedzera audzējs.
Jaundzimušā tipa attīstība ir iespējama zīdaiņiem, kuriem slimība ir pārgājusi no slimas mātes. Ar grūtnieču ultraskaņu ir pamanāma vāja augļa aktivitāte un neaktivitāte. Bieži ir gadījumi, kad šādi bērni nomira neilgi pēc dzimšanas.
Simptomi myasthenia gravis
Izšķir trīs galvenās miastēnijas izpausmes formas - oftalmoloģisko, bulbar un vispārināto. Katrs no šiem kaites veidiem izpaužas ar dažādiem simptomiem un bojājumu raksturu.
Ar acs formas miastēniju tiek novērota muskuļu vājināšanās, kas ir atbildīgi par acs ābola kustību. Šajā gadījumā ir divkārša redze un plakstiņu nokarāšanās.
Bulbāra forma
Slimības bulbarisko formu papildina galvaskausa nervu bojājumi.
Raksturīga pazīme ir sīpola paralīze, kurai ir šādi simptomi:
- runas aparāta inervācijas pārkāpums, runas problēmas, dikcija;
- košļājamās un rīšanas procesa pārkāpums, mēles un nazofarneksa muskuļu motoriskā potenciāla samazināšanās līdz to atrofijai;
- elpošanas traucējumi;
Pacienti ar bulbar myasthenia nevar izrunāt vārdus skaidri, runa palēninās, un balss kļūst deguna. Smagos slimības gadījumos bulbara sindroms var izraisīt sirds sistēmas disfunkcijas, kas nav saistītas ar dzīvību.
Myasthenia gravis ģeneralizēta forma
Myasthenia gravis vispārinātā forma ir vissarežģītākā dabā, jo tā uztver vairākas muskuļu grupas vienlaikus. Patoloģijas sākums ir smalks, simptomi ir dinamiski, tāpēc izpausmju smagums dienas laikā var mainīties vairākas reizes vai pat nebūt.
Myasthenia gravis vispārinātās formas attīstība notiek pakāpeniski. Slimības pirmajai fāzei raksturīga acs formas simptomu izpausme - nobrieduši plakstiņi un neskaidra redze, īpaši vakara virzienā.
Tā kā vispārējās formas attīstība progresē, patoloģiskas izmaiņas uztver jaunas muskuļu grupas. Šajā posmā parādās bulbārajai myasthenia raksturīgie simptomi: izmaiņas tembrā un balss skaņas stiprumā, grūtības ar košļājamo pārtiku un pat šķidru ēdienu norīšana.
Tālākai slimības attīstībai raksturīgs vājuma palielināšanās visā ķermenī. Roku un kāju muskuļi zaudē tik daudz spēka, ka pacientam kļūst grūti veikt pat visvienkāršākās kustības - sēdēt uz vai piecelties no krēsla, kāpt pa kāpnēm, pacelt rokas, pagriezt galvu.
Myasthenic krīze
Tāpat kā daudzas autoimūnas slimības, myasthenia gravis var rasties ne tikai akūtā vai hroniskā formā, bet arī iegūt agresīvu un pat ļaundabīgu attīstības raksturu.
Neirologi pēkšņas un straujas muskuļu šķiedru neironu savienojumu pasliktināšanās gadījumus uzskata par myasthenic krīzi - dzīvībai bīstamu stāvokli, kurā rodas smagi elpošanas un sīpola traucējumi.
Atbilstoši etioloģiskajam veidam myasthenic krīze tiek klasificēta kā bulbar, holīnerģiska un jaukta.
Bulbāra miastēniskā krīze izpaužas ar izteiktu hiīdā, vagus un glossopharyngeal nervu un elpošanas muskuļu divpusēju disfunkciju, kā arī ar skeleta muskuļu vājuma palielināšanos.
Ar ilgstošu slodzes trūkumu muskuļi atrofējas un krūškurvja motoriskās aktivitātes samazināšanās provocē elpošanas mazspējas attīstību. Tādēļ šādus pacientus nekavējoties hospitalizē intensīvās terapijas nodaļā un veic intensīvu terapeitisko ārstēšanu, ieskaitot plaušu ventilāciju.
Holīnerģiskā krīze rodas ar antiholīnesterāzes zāļu pārdozēšanu. To raksturo procesu vispārināšana ar sejas un košļājamo muskuļu, kā arī kakla un plecu joslas muskuļu uztveršanu.
Patoloģijas simptomatoloģija ir līdzīga sīpola krīzes gaitai, bet atšķiras ar veģetatīvo traucējumu smagumu:
- palielināta siekalošanās;
- intensīva bronhu gļotu sekrēcija;
- svīšana;
- dispepsija
- vemšana
- ātra zarnu kustīgums;
- vaļīgi izkārnījumi;
- sāpes vēderā;
- hipotensija.
Holinerģisko krīzi var pavadīt arī skolēnu sašaurināšanās, krampji un pacienta samaņas zudums.
Jaukta tipa miastēniskā krīze pieder pie vissmagāko stāvokļu kategorijas, jo tā apvieno bulbar un holīnerģisko krīžu klīniskās īpašības.
Tā ļaundabīgā forma ir iespējama uz aizkrūts dziedzera audzēja fona.
Diagnostikas pasākumi
Myasthenia gravis diagnoze bieži ir grūta. Bieži vien pacientam, kurš sūdzas par pastāvīga noguruma sajūtu, terapeiti iesaka vairāk atpūsties un lietot vitamīnus.
Bet ir īpaši grūti noteikt myasthenia gravis attīstību gados vecākiem cilvēkiem, jo muskuļu vājumu var uzskatīt par vienu no simptomiem citām ar vecumu saistītām slimībām.
Myasthenia gravis diagnostika un ārstēšana ir neirologu un neiroķirurgu kompetencē. Un pat speciālists ne vienmēr var nekavējoties noteikt slimības veidu, tāpēc, lai precizētu diagnozi, patoloģijas diferencēšanai tiek noteikti īpaši testi un testi.
Lai precīzi noteiktu slimības cēloni ar aizdomām par myasthenia gravis, tiek izmantotas šādas metodes:
- klīniskā pārbaude, vēsture;
- proserīna pārbaude - prozerīna iedarbība efektīvi mazina myasthenia gravis simptomus, tādējādi apstiprinot esošo slimību;
- asins sastāva izpēte imūnglobulīnu klātbūtnei;
- asins analīze, lai noteiktu endokrīno dziedzera hormonus;
- elektromiogrāfija - neiromuskulārās sistēmas funkcionālā potenciāla izpēte;
- aizkrūts dziedzera datortomogrāfija.
Pirms dažām desmitgadēm šādas diagnostikas metodes vēl nebija pieejamas, tāpēc 40% gadījumu myasthenia gravis beidzās ar nāvi. Mūsdienu medicīnas iespējas izslēdz komplikāciju attīstību, ja terapija tiek uzsākta savlaicīgi.
Kā ārstēt slimību
Pacienta ar myasthenia gravis labsajūtas uzlabošana tiek panākta tikai uz neiromuskulāro impulsu korekcijas fona. Lai atjaunotu traucētus procesus, tiek nozīmēts acetilholīns un zāles, kas nomāc antiholīnesterāzi. Un glikokortikoīdus izmanto imunoloģisko traucējumu regulēšanai.
Ar nepietiekamu ārstēšanas efektu tiek izmantoti papildu terapeitiskie pasākumi - lielas metilprednizolona devas intravenoza ievadīšana.
Turklāt par svarīgu myastēnijas ārstēšanas posmu tiek uzskatīta kāliju aizturošu līdzekļu iecelšana, ieskaitot diētu ar lielu daudzumu žāvētu aprikožu, banānu un rozīņu.
Ārstējot vispārinātu patoloģijas formu, ir pieļaujama ķirurģiska iejaukšanās aizkrūts dziedzerī.
Lai atjaunotu gados vecāku pacientu veselību, tiek izmantota citostatiskā terapija un asins attīrīšana.
Mastēnijas gravis un tā komplikāciju profilakse
Preventīvo pasākumu ievērošana ir pamats, lai novērstu myasthenia gravis attīstību un iespējamos recidīvus. Daudzi slimību provocējoši faktori ir sastopami vairuma cilvēku dzīvē.
Prognoze
Myasthenia gravis tiek uzskatīta par hronisku kaiti, tāpēc prognozes pakāpi nosaka pacienta disciplīna. Ievērojot visus medicīniskos ieteikumus un regulāru neirologa novērošanu, pacienti panāk ne tikai remisiju, bet arī atveseļošanos, saglabājot pilnvērtīgas dzīves iespēju.
