Hemorāģiskā diatēze ir grūti ārstējama iedzimtu iedzimtu un sekundāru hematoloģisku slimību grupa, kuras pamatā ir organisko reakciju kompleksa traucējumi, kuru mērķis ir novērst un apturēt asins zudumu. Šie traucējumi rada lielus draudus veselībai un ir cēlonis daudzu citu patoloģiju attīstībai. Kopumā medicīnas avotos ir reģistrētas vairāk nekā trīs simti šāda veida diatēzes šķirņu.
Materiālais saturs:
Kas ir hemorāģiskā diatēze
Hemorāģiskā diatēze ir vispārināts nosaukums vairākām smagām iedzimtām vai iegūtām asiņu slimībām traucētas hemostāzes (asinsreces sistēmas) gadījumā, kurām raksturīga spontānas vai smagas asiņošanas vai asiņošanas attīstība, kuras pakāpe neatbilst traumatiskā faktora dziļumam.
Klasifikācija
Slimību nosacīti iedala 2 grupās:
- Primārā (iedzimta) forma, kurai ir iedzimts raksturs un ko izraisa gēna mutācija. Identificēts agrā bērnībā.
- Iegūta (simptomātiska, sekundāra) patoloģija, kas provocē asins un asinsvadu slimības. Saskaņā ar indikatīvajiem medicīniskajiem datiem, aptuveni 5 miljoniem cilvēku pasaulē ir diagnosticēta primārā slimības forma, bet saistībā ar sekundāriem asiņojumiem patoloģija ir daudz plašāka.
Papildus šim dalījumam medicīnā ir plaši izmantota hemorāģiskās diatēzes klasifikācija, kas izveidota saskaņā ar kuru tiek traucēts specifiskais hemostatiskais faktors (asinsvadu, plazmas koagulācija, trombocīti).
Balstoties uz šo klasifikāciju, tiek izdalīti trīs pamata slimības veidi:
- Trombocitopēnija. Sāpīgi apstākļi, ņemot vērā patoloģisku trombocītu skaita samazināšanos - asins elementi, kas nobriest kaulu smadzenēs un bojājumu gadījumā ir atbildīgi par asins sarecēšanu. Šajā grupā ietilpst arī trombocitopātijas, kurām raksturīga nepietiekama pašu trombocītu aktivitāte. Abām patoloģijām ir raksturīga patoloģiska asiņošana. Šie apstākļi ietver tādas slimības formas kā būtiska trombocitēmija, idiopātiska trombocitopēniskā purpura, traucēta trombocītu darbība leikēmijā, hemorāģiskā aleukija.
- Koagulopātija Hemorāģiski apstākļi, kas saistīti ar antikoagulantu faktoru funkciju pavājināšanos un asins koagulācijas fāžu pārkāpumu. Starp tiem ir hemofilija, jaundzimušo hemorāģiskā diatēze, hipoproacetalinēmija (parahemofīlija), samazināts protrombīna daudzums (faktors P) pēc narkotiku, kas sašķidrina asinis, pārdozēšanas, DIC, hipoprokonvertinēmija, afibrinogenēmiska purpura, fon Vilebranda slimība un Stjuarts Prouers.
- Vazopātijas, kas rodas uz dažādu trauku sienu bojājumu fona: hemorāģisks vaskulīts, angiomatoze, purpura.
Slimības cēloņi
Galvenie sāpīgo stāvokļu cēloņi ir hemostāzes funkcijas defekti, kas parasti atbalsta normālu asins plūsmu, aptur asiņošanu un izšķīst asins recekļus.
Ar kvantitatīvām vai kvalitatīvām novirzēm no normas, koagulācijas faktori izstrādā hemorāģiskas patoloģijas.
Primāros (iedzimtos) slimības veidus (Glanzmann tromboze, hemophilia, Randu-Osler un Stuart Prouer slimības) nosaka iedzimta nepietiekamība, kas visbiežāk ir viens faktors.
Sekundāro (iegūto) formu rašanās izraisa vairāku hemostāzes faktoru defektus, kas savukārt provocē tādas slimības kā:
- jebkura veida hemorāģiskais drudzis, ieskaitot Ebolas vīrusu;
- imūndeficīta stāvokļi;
- autoimūnas slimības, tai skaitā sistēmiska sarkanā vilkēde;
- vīrusu infekcijas;
- baktēriju endokardīts;
- aknu ciroze, nieru patoloģija;
- akūts vitamīnu deficīts C, K
Simptomi un pazīmes
Visu veidu hemorāģiskās diatēzes bieži sastopamie simptomi:
- pastiprinātas asiņošanas sindroms (asiņošana), kas izpaužas kā atkārtota, ilgstoša dažādas intensitātes nepārtraukta asiņošana un asiņošana dažādās ķermeņa daļās un orgānu audos;
- posthemorāģiska anēmija.
Asiņošana ar dažāda veida slimībām izpaužas ar specifiskiem simptomiem. To intensitāti nosaka cēlonis, slimības veids, vienlaicīgas komplikācijas, un tā variē no mazām zemādas asiņošanām līdz dziļo audu hematomām un smagai asiņošanai.
| Asiņošanas veids | Slimības veids | Īpaši simptomi |
|---|---|---|
| Mikrocirkulācija (kapilārs) | Trombocitopātija, trombocitopēnija | • petehijas (precīzi asiņošanas) uz ādas un gļotādām, ieskaitot mutes dobumu, degunu, dzimumorgānus, acu olbaltumvielas, sasitumus, sarkanus un violetus plankumus, kas rodas nelielu bojājumu dēļ mazajiem traukiem (saspiežot rokas, berzējot ādu, mērot spiedienu, viegli sasitumi); • asiņošana no smaganām, dzemdes, deguna, no cauruma pēc zoba ekstrakcijas. |
| Hematoma | Hemofīlija, pārāk liela antikoagulantu lietošana | • sāpīgas, blīvas zemādas hematomas, asiņu izliešana locītavu dobumos (hemartroze), taukaudos, retroperitoneālos audos; • patoloģiski lūzumi ar viegliem sasitumiem, kaulu un skrimšļu iznīcināšana (deformējot osteoartrozi), kontraktūras - mobilitātes ierobežojumi cīpslu, ādas, locītavu patoloģiskas kontrakcijas laikā, ko izraisa lielas hematomas. |
| Kapilāru hematoma (jaukts) | Von Vilebranda slimība, asins šķidrinātāju pārdozēšana, DIC | Kapilāru un hematomas tipa asiņošanu izpausmju kombinācija |
| Mikroangiomatozi | Angiomatoze, kapilāru patoloģiska trauslums uz to sienu paaugstinātas caurlaidības fona | • atkārtota deguna asiņošana, dažreiz diagnosticēta kuņģī, plaušās, zarnās; • asiņu klātbūtne urīnā, ekskrementi. |
| Vaskulīts fuksīna | Vaskulīts | • simetriski izvietoti asiņojumi punktos, kas bieži notiek uz ķermeņa un atstāj atlikušos pigmentētos plankumus; • locītavu sāpes ar izteiktu pietūkumu; • slikta dūša, spastiskas sāpes kuņģī, zarnās, vemšana sajaukumā ar asins ieslēgumiem; • nieru bojājumi (jostas sāpes, olbaltumvielas urīnā, urīna aizturi). |
Bieža zemādas un audu asiņošana izraisa dzelzs deficīta anēmiju, kurai raksturīga:
- paaugstināts vājums, svīšana;
- ādas un gļotādu bālums;
- zems asinsspiediens, vēsums;
- reibonis, ģībonis;
- sirdsklauves.
Hemorāģiskā diatēze bērniem notiek arī ar simptomiem, kas raksturīgi konkrētam patoloģijas veidam. Bērni var sūdzēties par sasitumiem, sāpēm locītavās, jo tajos veidojas blīvi zilumi, un diskomfortu vēderā (ja ir kuņģa vai zarnu asiņošana). Ar bērna nieru trauku bojājumiem tiek atzīmēta urīna krāsa, mainoties anēmijai, pamanāms nogurums, sejas bālums. Smadzeņu asiņošana ir arī bīstama, izraisot neiroloģiskus traucējumus, pārmērīgu ekspozīciju, konvulsīvas parādības un garīgu atpalicību.
Jaunākajām meitenēm šāda veida diatēzes attīstību bieži pavada bagātīgs menstruālā asins zudums.
Diferenciālā diagnoze
Pārbaudes plānu diagnozes noteikšanai, diatēzes veida noteikšanai un iespējamiem tās attīstības cēloņiem izstrādā hematologs kopā ar šauriem speciālistiem atkarībā no patoloģisko izpausmju veida. Tas var būt reimatologs, asinsvadu ķirurgs, ginekologs, infekcijas slimību speciālists vai traumatologs.
Lai sākotnēji diagnosticētu patoloģiju, veiciet:
- standarta un bioķīmiskās asins analīzes;
- urīna analīze, fekālijas asinīm;
- detalizēta koagulogramma - plaša asins koagulācijas indikatoru analīze, kas paredzēta, lai noteiktu, kurš hemostatiskās sistēmas faktors ir traucēts.
Balstoties uz rezultātiem, tiek noteikti paplašināti pētījumi, lai noskaidrotu hemorāģisko izpausmju cēloni un izstrādātu ārstēšanas taktiku.
Galvenās starp diagnostikas procedūrām:
- krūšu, locītavu, elektrokardiogrammas rentgenogrāfija;
- Vēdera reģiona ultraskaņa, nieru un aknu ultraskaņa;
- krūšu kurvja punkcija;
- Kumbsa tests (patoloģijai, ko izraisa imūno traucējumi);
- antitrombocītu antivielu analīze;
- lupus antikoagulanta noteikšana;
- kapilāru trausluma funkcionālie testi;
- trepanobiopsija.
Papildus tiem pacients iziet citus pētījumus, ko iesaka šauri speciālisti, ieskaitot pārbaudi, ko veic ģenētiķis.
Diferenciāldiagnoze ir nepieciešama, lai precīzi noteiktu hemorāģiskās diatēzes veidu, jo tās dažādajām formām ar līdzīgiem simptomiem katrā gadījumā ir nepieciešami īpaši medikamenti.
Ir speciāli diferenciāldiagnostikas testi, kuru pamatā ir specifisku simptomu kopums, kas raksturīgs noteiktai slimības formai, piemēram, asiņošana, asinsreces faktoru deficīts, asiņošanas ilgums un kapilāru trausluma līmenis.
Hemorāģiskās diatēzes ārstēšana
Ārstēšanas taktika tiek izstrādāta, ņemot vērā identificēto slimības galveno cēloni, hemorāģiskās diatēzes veidu, asiņošanas patoloģisko izpausmju smagumu.
Ja attīstās dzīvībai bīstami apstākļi, piemēram, plaša asiņošana, smadzeņu asiņošana, DIC, pacients steidzami tiek nosūtīts uz slimnīcu intensīvai hemostatiskās terapijai - pasākumiem asiņošanas apturēšanai un zaudēto asins tilpuma atjaunošanai.
Citos gadījumos pacienti tiek ārstēti speciālā slimnīcā vai mājās, lietojot arī zāles, kuru mērķis ir novērst un ātri apturēt asiņošanu.
Pamata zāles:
- Ar autoimūnu trombocitopēniju nepieciešami hormonālie medikamenti, imūnsupresīvi citostatiski līdzekļi, plazmaferēze.
- Ar trombocitopātiju tiek izmantotas dažādas hemostatiskas zāles (Tranexam, aminokaproīnskābe, etamsatilāts (Dicinon), Epsilon).
- Pacientiem ar iedzimtu specifiska koagulācijas faktora deficītu tiek dota aizstājterapija ar to aizstājēju koncentrātu palīdzību (imūnsistēma, hemophile M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, octanine). Ar hemofiliju tiek veiktas asins un plazmas injekcijas, sarkanās asins šūnas un mūsdienīgi anti-inhibitoru kompleksi (Feib Tim 4 imūnsistēma).
- Ar vaskulītu, trombocītu purpuru, tiek izrakstīti antiagreganti - līdzekļi, kas novērš trombu veidošanos, antikoagulanti, lai uzlabotu asiņu un asins plūsmas plūstošās īpašības, glikokortikosteroīdi, lai nomāktu iekaisuma parādības perivaskulārajos audos. Bieži izrakstītie spazmolītiskie medikamenti, nootropics, kas uzlabo smadzeņu darbību, fondi, kas stiprina asinsvadu sienu.
- Randu-Oslera slimības (hemorāģiskas angiomatozes) gadījumā tiek izrakstīti medikamenti asiņošanas apturēšanai, krioterapija, zāles, kas stiprina asinsvadu sienas - K, P un C vitamīni, Rutīns, Vikasols.
- Ar asiņošanu uz kuņģa-zarnu trakta patoloģiju fona tiek izmantoti Dicinon, tiešie antikoagulanti, NaCl uzlējumi, spazmolītiskas zāles.
- Izstrādājot DIC, kas bieži attīstās ar sekundāru hemorāģisko diatēzi un noved pie masīvas asiņošanas, tiek veikti ārkārtas pasākumi, lai apturētu asins sarecēšanu kuģu iekšienē, pārlietu asinis, ievadītu heparīnu, apturētu šoku, izmantojot hormonus, opiātus un dopamīnu.
Ja biežas asiņošanas dēļ pacients zaudē daudz asiņu, tiek atrisināts jautājums par liesas noņemšanu (splenektomija).
Noteikti identificējiet un ārstējiet galveno slimības cēloni - to, kas izraisīja iegūto hemorāģisko diatēzi - alerģijas, gremošanas, aknu patoloģijas, onkoloģiskos procesus liesā. Pēc slimības provokatora novēršanas asiņošana bieži izzūd.
Komplikācijas un prognoze
Biežas komplikācijas, kas pavada slimību, ir:
- anēmija, kas tiek izvadīta, lietojot narkotikas ar pēdējo paaudžu dzelzi un ievērojot īpašu diētu;
- daļēja paralīze, ko izraisa masīvas hematomas, kas saspiež asinsvadu un nervu pinumus - lai novērstu lielu veidojumu aizplūšanu, noņemot sarecējušās asinis;
- locītavu kontraktūras un locītavu stīvums atkārtotu asiņošanu dēļ locītavu dobumos (hemartroze) - ārstēšana sastāv no terapeitiskās kanalizācijas iestatīšanas un asiņu izsūknēšanas no dobumiem;
- smaga asiņošana audos un orgānu dobumos, smadzeņu asiņošana (insulti), kas rada draudus dzīvībai;
- infekcija ar hepatīta vīrusu, HIV asins pārliešanas laikā.
Hemorāģiskās diatēzes intensitāti nosaka slimības forma, vecums, klīnisko simptomu smagums. Prognoze lielā mērā ir atkarīga no izteikto komplikāciju smaguma.
Ar savlaicīgu diagnozi, veicot kompetentu un aktīvu terapiju, slimības iznākums ir salīdzinoši labvēlīgs.Ja patoloģija kļūst ļaundabīga ar biežu smagu asiņošanu un komplikācijām, prognoze var būt nomācoša.
Preventīvie pasākumi
Profilakses pasākumi ietver:
- Koncepcijas plānošanas posmā ģenētiķis pārbauda ģenētisko pāri, īpaši, ja vienam no partneriem ir radinieki ar iedzimtiem asins recēšanas traucējumiem.
- Jau grūtnieces augļa dzimuma noteikšana un mutanta gēnu identificēšana viņā. Dažreiz labāk ir atlikt ieņemšanu un, izmantojot zinātniski pierādītas metodes, palielināt varbūtību piedzimt tāda paša dzimuma bērniņu, kam hemorāģiskās patoloģijas ir mazāk ticamas. Tātad vīrietī ar hemofiliju dēli var būt pilnīgi veseli. Sievietei ar mutācijas gēniem (slimības nesējiem) ir vēlams, lai viņai būtu meitas.
- Periodiski bērnu un pieaugušo izmeklējumi, lai pēc iespējas ātrāk diagnosticētu hemorāģisko diatēzi.
- Vienlaicīgu asinsvadu patoloģiju, iekšējo slimību aktīva ārstēšana.
- Pasākumi, kuru mērķis ir stiprināt imūno spēkus (vitamīnu kompleksi, sacietēšana, fiziskās aktivitātes, pilnvērtīga diēta).
- Uzmanīga attieksme pret lietotām zālēm, atteikšanās no nekontrolētas lietošanas.
- Nekavējoties izsauciet speciālistu, ja ir traucējošas pazīmes.
- Plānojot ķirurģiskas iejaukšanās, - hematologa konsultācija un pārbaude.
- Lietošana asins pārliešanā nav no parastās donora plazmas, bet tikai no asinsreces faktoriem, kas nepieciešami liecībai, kas samazina patoloģijas gaitas pasliktināšanās risku.
Būtiski ir arī izpētīt metodes un līdzekļus pacienta ārkārtas mājas aprūpes nodrošināšanai asiņošanas laikā.
