Tikai daži cilvēki zina par retu akromegālijas slimību, kad sejas un ķermeņa daļas ir nesamērīgi palielinātas. Agrīnā stadijā patoloģijas attīstību var apturēt, un bez ārstēšanas tas noved pie iekšējo orgānu funkciju pārkāpuma, samazina kvalitāti un saīsina paredzamo dzīves ilgumu.
Materiālais saturs:
Kas ir akromegālija?
Patoloģija attīstās ar pārmērīgu augšanas hormona sekrēciju. Bērniem viņš ir atbildīgs par lineāru augšanu, pareizu kaulu, muskuļu audu veidošanos. Pieaugušajiem tas piedalās metabolismā: stimulē olbaltumvielu sintēzi, novērš zemādas tauku nogulsnēšanos, regulē ogļhidrātu metabolismu un uztur glikozes līmeni asinīs.
Somatotropīnu ražo hipofīzes augšējās daļas, smadzeņu apakšējā piedēkļa šūnas. Hipotalāmā tiek uzturēts normāls STH līmenis, tas ražo peptīdu hormonus - somatoliberīnu un somatostatīnu. Pirmais stimulē STH sintēzi un sekrēciju, otrais kavē.
Parasti hormona koncentrācija mainās dienas laikā: palielinās naktī, pazeminās dienas laikā.
Ja regulēšanas mehānisms neizdodas, augšanas hormona daudzums strauji palielinās, tiek izjaukts sekrēcijas ritms, attīstās neiroendokrīnās patoloģijas akromegālija. Slimība tiek diagnosticēta pieaugušajiem pēc 20 gadiem, kad beidzas fiziskā augšana. To papildina hipertrofiska nesamērīga mīksto audu, kaulu, orgānu izplatīšanās.
Attīstības mehānisms un cēloņi
9 no 10 pacientiem hormonaktīvā hipofīzes adenoma provocē akromegāliju. Priekšējās sekcijas šūnas intensīvi vairojas, aug, deģenerējas labdabīgā jaunveidojumā.Tas pārstāj pakļauties hipotalāmam, intensīvi ražo somatotropīnu.
Adenoma saspiež, iznīcina kaimiņu veselos audus, tā lielums dažreiz pārsniedz hipofīzes lielumu. Audzēja parādīšanās bieži notiek ar galvaskausa ievainojumiem, neiroinfekciju, hronisku ENT orgānu iekaisumu. Adenomas un neiroendokrīnās sistēmas traucējumu attīstības risks palielinās, ja ģimene jau ir dokumentējusi slimības gadījumus.
Retāk patoloģiju priekšā ir citas telpas:
- ārpusdzemdes STH izdalīšana ar plaušu, olnīcu, bronhu jaunveidojumiem;
- hipotalāma audzēji, kas pastiprina somatoliberīna ražošanu.
Akromegālijas cēloņi un simptomi ir līdzīgi gigantisma izpausmēm bērniem un pusaudžiem. Tomēr agrā un jaunā vecumā kauli turpina augt. Audu, orgānu daudzums palielinās vienmērīgi, netiek pārkāptas ķermeņa, ekstremitāšu, sejas proporcijas. Bērni izceļas uz vienaudžu fona ar augstu izaugsmi: pusaudžu meitenēm tas pārsniedz 190 cm, zēniem - 2 m. Akromegālija un gigantisms tiek reti diagnosticēts: 50 pieaugušajiem un 3 bērniem uz 1 miljona iedzīvotāju.
Simptomi un pazīmes
Par slimības parādīšanos norāda izmaiņas izskatā:
- Neproporcionāli palielinās sejas izvirzītās daļas: uzacis, apakšžoklis, vaigu kauli, lūpas, deguns.
- Starpzobu telpas paplašinās, iekost mainās.
- Sakarā ar saišu hipertrofiju, balsene rāda balss tembru.
- Pēdas, plaukstas, pirksti sabiezējas, galvaskauss paplašinās. Pacientam jāvalkā kurpes, drēbes, kuru izmērs ir 1-2 lielāks nekā iepriekš.
- Āda ir sablīvēta, pārklāta ar krokām.
Tā kā audzējs aug, izspiež nervu audus, parādās neiroloģiski simptomi, un veselības stāvoklis pasliktinās:
- samazinās darba spējas;
- paaugstinās intrakraniālais spiediens, rodas galvassāpes, reibonis;
- redze samazinās, acīs dubultojas, attīstās fotofobija;
- smaka, dzirdes pasliktināšanās;
- sastindzis rokas, kājas, pirksti;
- menstruālais cikls sievietēm noārdās;
- attīstās galaktoreja: mātes piens tiek izdalīts no sprauslām;
- samazināta potence, dzimumtieksme;
- pastiprinās svīšana, palielinās ādas taukainība tauku un sviedru dziedzeru skaita un laukuma palielināšanās dēļ;
- augot skrimšļiem un saistaudiem, samazinās locītavu kustīgums, attīstās artralģija;
- parādās apnojas sindroms: īss elpošanas apstāšanās sapnī;
- paaugstinās asinsspiediens.
Veicot medicīnisko pārbaudi, tiek konstatētas iekšējas izmaiņas: palielinās sirds, vairogdziedzeris, nieres, aknas, muskuļu audi. Skelets bieži tiek deformēts: krūšu kurvis paplašinās, spraugas starp ribām, mugurkauls ir saliekts. Ceturtajai daļai pacientu ir vielmaiņas traucējumi un cukura diabēts.
Slimības posmi
Ir 4 slimības attīstības fāzes:
- Preakromegālija. Agrīnā stadijā ārējie simptomi ir viegli. Pārkāpumu atklāj hormona daudzums asinīs vai smadzeņu datortomogrāfijas rezultāti.
- Hipertrofiska. Simptomi ir izteikti.
- Audzējs. Adenoma ievērojami palielinās, saspiež audus, rodas acu, neiroloģiski traucējumi.
- Kaheksija ir fiziskas un garīgas izsīkuma stadija.
Slimība attīstās lēni, no endokrīnās sistēmas mazspējas sākuma līdz pirmo simptomu parādīšanās, paiet 5-7 gadi.
Diagnostikas pasākumi
Ja jums ir aizdomas par slimības attīstību, konsultējieties ar endokrinologu. Ārsts veic provizorisku diagnozi, pamatojoties uz ārējām izmaiņām, palpāciju. Akromegālijas laboratoriskā diagnoze ietver šādus testus:
- STH līmeņa noteikšana. Asinis ņem 3-5 reizes ar 20 minūšu intervālu. līdz 2,5 stundām Tad aprēķiniet vidējo, veseliem cilvēkiem tas nav lielāks par 5 ng / ml.
- Glikozes tolerances tests. Asins paraugu ņemšana vispirms tiek veikta tukšā dūšā, pēc tam pēc glikozes ievadīšanas, pēc tam tiek salīdzināts augšanas hormona līmenis. Pacientiem koncentrācija pēc glikozes uzņemšanas palielinās, veseliem tā samazinās. Pārbaudes laikā tiek izmantots tests, lai novērtētu terapijas efektu.
- IRF-1 definīcija. Šīs vielas daudzums atspoguļo augšanas hormona ikdienas daudzumu. Pacientiem līmenis ir augstāks nekā parasti.
Lai novērtētu hipofīzes izmaiņas, tiek izrakstīti galvaskausa rentgenstari, smadzeņu MRI vai CT skenēšana. Ja pacients sūdzas par citu orgānu pārkāpumiem, endokrinologs papildus novirza tikšanos ar citiem ārstiem ar šauru profilu: kardiologu, oftalmologu, gastroenterologu.
Slimības ārstēšana
Akromegālijas ārstēšanas galvenais mērķis ir samazināt augšanas hormona daudzumu līdz normālam. Lai to izdarītu, izmantojiet šādas metodes:
- Narkotiku terapija. Pacientam tiek izrakstītas zāles, kas kavē STH veidošanos: somatostatīna sintētiskie analogi, dopamīna antagonisti. Medikamenti aptur slimību sākotnējā stadijā, kad adenoma neprogresē.
- Ķirurģiska iejaukšanās. Operācija tiek izrakstīta ar strauju audzēja palielināšanos, strauju redzes pasliktināšanos. Pēc adenomas noņemšanas augšanas hormona sekrēcija samazinās. Ja veidojums sasniedz gigantiskas proporcijas, būs jāveic otrā operācija.
- Staru terapija. Šo metodi izmanto gadījumos, kad iepriekšējās ārstēšanas metodes nedeva vēlamos rezultātus vai ķirurģiska iejaukšanās ir kontrindicēta. Adenomu ietekmē gamma stari, tās attīstība apstājas, bet hormona līmenis pazeminās līdz normālam tikai pēc gadiem.
Dažreiz šīs metodes tiek kombinētas.
Akromegālija grūtniecības laikā
Medicīnas literatūrā ir aprakstīti nedaudz vairāk nekā 100 grūtniecības gadījumi sievietēm ar hipofīzes adenomu. Augļa nešana un dzemdības bieži notiek bez komplikācijām. Augšanas hormons nešķērso placentu, tāpēc bērns piedzimst bez patoloģijām.
Jautājums par zāļu drošību joprojām nav atklāts. Ārsti nesniedz vispārīgus ieteikumus, ņem vērā stāvokļa smagumu, jaunveidojuma lielumu. Bieži vien ieteicams atlikt ārstēšanu līdz grūtniecības beigām. Tomēr sievietes turpina lietot medikamentus, kad slimība progresē pēc izņemšanas. Narkotiku lietošana neietekmē augļa attīstību.
Preventīvie pasākumi
Adenomas un endokrīnās sistēmas traucējumu risks tiek samazināts, ja tiek ievēroti šādi ieteikumi:
- Aizsargājiet galvu no ievainojumiem, sasitumiem.
- Ārstējiet infekcijas un nazofarneksa iekaisumu.
- Nekavējoties parādieties endokrinologam ar ekstremitāšu lieluma palielināšanos, sejas proporciju pārkāpumu.
Nav iespējams pilnībā pasargāt sevi no neiroendokrīnas mazspējas.
Prognoze pacientam
Ar agrīnu diagnostiku notiek pareiza ārstēšana, stabila remisija. Pēc mikroadenomu noņemšanas 85% pacientu somatotropīna saturs samazinās līdz normālam, stabili saglabājas tajā pašā līmenī.
Izvērstos gadījumos tiek traucētas sirds, aknu, plaušu funkcijas, attīstās komplikācijas:
- miokarda distrofija;
- sirds, hipofīzes nepietiekamība;
- hipertensija, kuru ir grūti ārstēt;
- emfizēma;
- aknu distrofija;
- cukura diabēts;
- mastopātija
- zarnu polipoze;
- olnīcu cistas;
- dzemdes fibroids;
- virsnieru hiperplāzija.
Pēc terapijas vai operācijas kursa pacientu novēro endokrinologs, un viņš katru gadu tiek pārbaudīts. Ja to neārstē, palielinās priekšlaicīgas nāves risks.
