Kevés ember tud egy ritka akromegáliás betegségről, amikor az arc és a test részei aránytalanul megnagyobbodtak. Korai stádiumban a patológia kialakulása megállítható, és kezelés nélkül a belső szervek funkcióinak megsértéséhez vezet, csökkenti a minőséget és lerövidíti a várható élettartamot.

Mi az akromegália?

A patológia a növekedési hormon túlzott szekréciójával alakul ki. Gyermekekben ő felelős a lineáris növekedésért, a csontok és az izomszövet megfelelő kialakulásáért. Felnőttekben részt vesz az anyagcserében: serkenti a fehérje szintézist, megakadályozza a bőr alatti zsír lerakódását, szabályozza a szénhidrát anyagcserét és fenntartja a vér glükóz szintjét.

A szomatotropint a felső agyalapi sejtek, az agy alsó függeléke állítják elő. A hipotalamusz normális szintű STH-t tart fenn, peptidhormonokat, szomatoliberint és szomatosztatint termel. Az első serkenti az STH szintézisét és szekrécióját, a második pedig gátolja.

Általában a hormon koncentrációja napközben megváltozik: éjszaka növekszik, napközben csökken.

Ha a szabályozási mechanizmus megbukik, a növekedési hormon mennyisége hirtelen növekszik, megszakad a szekréció ritmusa, kialakul a neuroendokrin patológia akromegáliája. A betegséget felnőtteknél diagnosztizálják 20 év után, amikor a testi növekedés véget ér. Ezt kíséri a lágy szövetek, csontok, szervek hipertróf aránytalan arányos elterjedése.

A fejlődés mechanizmusa és okai

10 beteg közül 9-ben a hormon-aktív hipofízis adenoma provokálja az akromegáliát. Az elülső szakasz sejtjei intenzíven szaporodnak, növekednek és degenerálódnak jóindulatú daganattá.Nem engedelmeskedik a hipotalamusnak, intenzíven szomatotropint termel.

Az adenoma összenyomja, elpusztítja a szomszédos egészséges szöveteket, mérete gyakran meghaladja az agyalapi mirigy méretét. A daganat megjelenését gyakran koponya sérülések, neuroinfekció, az ENT szervek krónikus gyulladása előzi meg. Az adenoma és a neuroendokrin károsodás kockázata növekszik, ha a család már dokumentálta a betegség eseteit.

Ritkábban a patológiákat más helyzetek megelőzik:

  • az STH ektopiás szekréciója a tüdő, petefészek, hörgők daganatain;
  • hypothalamicus daganatok, amelyek elősegítik a szomatoliberin termelést.

Az akromegália okai és tünetei hasonlóak a gyermekek és serdülők gigantizmusának megnyilvánulásaihoz. Korai és fiatal korban azonban a csontok hosszan növekednek. A szövetek, szervek egyenletesen növekednek, a test, a végtagok és az arc aránya nem sérül. A gyermekek kiemelkednek a magas növekedésű társaik hátterében: serdülő lányokban meghaladja a 190 cm-t, fiúkban - 2 m.

Tünetek és jelek

A betegség megjelenését a megjelenés változásai jelzik:

  • Az arc kiálló részei aránytalanul növekednek: a szemöldök, az alsó állkapocs, az arccsontok, az ajkak, az orr.
  • Az interdentális terek kibővülnek, megharapódnak.
  • A ragasztások hipertrófia miatt a gége fülsérti a hang hangját.
  • A lábak, a csukló, az ujjak megvastagodnak, a koponya megnő. A betegnek cipőt, 1-2 méretű ruhát kell viselnie, mint korábban.
  • A bőr tömörítve, redőkkel borítva.

A tumor növekedésével, az idegszövetek megszorításával neurológiai tünetek jelentkeznek, és az egészségi állapot romlik:

  • a munkaképesség csökken;
  • intrakraniális nyomás emelkedik, fejfájás, szédülés jelentkezik;
  • látás esik, megduplázódik a szemében, fotofóbia alakul ki;
  • szaga, a hallás romlik;
  • zsibbadt kezek, lábak, ujjak;
  • a nők menstruációs ciklusa eltéved;
  • galaktorrhea alakul ki: az anyatej kiválasztódik a mellbimbókból;
  • csökkent potencia, nemi vágy;
  • az izzadás fokozódik, a bőr olajossága növekszik a faggyú, verejtékmirigyek számának és területének növekedése miatt;
  • a porc és a kötőszövet növekedésével az ízületek mobilitása csökken, ízületi fájdalom alakul ki;
  • apnoe szindróma jelentkezik: rövid légzésmegállás álomban;
  • emelkedik a vérnyomás.

Orvosi vizsgálat során belső változások következnek be: növekszik a szív, a pajzsmirigy, a vesék, a máj, az izomszövet. A csontváz gyakran deformálódik: a mellkas tágul, a bordák közötti rések, a gerinc meghajlik. A betegek egynegyedén metabolikus rendellenességek és diabetes mellitus fordul elő.

A betegség stádiumai

A betegség kialakulásának 4 fázisa van:

  • Preakromegaliya. Korai stádiumban a külső tünetek enyhék. A jogsértést a vér hormonszintje vagy az agy számítógépes tomográfia eredményei mutatják ki.
  • Hipertrófiás. A tünetek kifejezettek.
  • Tumor. Az adenoma jelentősen megnövekszik, tömöríti a szöveteket, szem-, neurológiai rendellenességek fordulnak elő.
  • A cachexia a fizikai és szellemi kimerültség stádiuma.

A betegség lassan alakul ki, az endokrin elégtelenség kezdetétől az első tünetek megjelenéséig, 5-7 év telik el.

Diagnosztikai intézkedések

Ha gyanítja a betegség kialakulását, forduljon endokrinológushoz. Az orvos előzetes diagnózist végez külső változások, tapintás alapján. Az akromegália laboratóriumi diagnosztizálása a következő vizsgálatokat foglalja magában:

  • Az STH szintjének meghatározása. A vért 3-5 alkalommal, 20 perces időközönként veszik. Legfeljebb 2,5 óra, majd kiszámolja az átlagot, egészséges embereknél ez nem haladja meg az 5 ng / ml-t.
  • Glükóztolerancia-teszt. A vérmintát először egy üres gyomorra, majd a glükóz beadását követően végzik, majd összehasonlítják a növekedési hormon szintjét. A betegekben a koncentráció növekszik a glükóz bevétele után, egészségesen csökken. A tesztet a kezelés során használják a terápia hatásának felmérésére.
  • Az IRF-1 meghatározása. Ennek az anyagnak a mennyisége tükrözi a növekedési hormon napi mennyiségét. A betegekben a szint magasabb, mint a normál.

Az agyalapi mirigy változásainak felmérésére az agy koponya röntgenfelvételeit, MRI-t vagy CT-vizsgálatát írják elő. Ha a beteg más szervek rendellenességeiről panaszkodik, az endokrinológus emellett egy szűk profilú más orvosokkal: kardiológus, szemész, gastroenterológus találkozót irányít.

Betegségek kezelése

Az akromegália kezelésének fő célja a növekedési hormon mennyiségének normális szintre csökkentése. Ehhez használja a következő módszereket:

  • Gyógyszeres kezelés. A betegnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek gátolják az STH termelődését: a szomatosztatin szintetikus analógjai, a dopamin antagonisták. A gyógyszerek megállítják a betegséget a kezdeti szakaszban, amikor az adenoma nem halad előre.
  • Sebészeti beavatkozás. A műtétet a tumor gyors növekedésével, a látás hirtelen romlásával írják elő. Az adenoma eltávolítása után a növekedési hormon szekréciója csökken. Ha a formáció eléri az óriási arányokat, akkor második műveletre lesz szükség.
  • Sugárterápia. Ezt a módszert akkor alkalmazzák, ha a korábbi kezelési módszerek nem vezettek a kívánt eredményhez, vagy ha a műtéti beavatkozás ellenjavallt. Az adenómát a gammasugarak befolyásolják, fejlődése leáll, de a hormonszint csak évek után csökken a normál szintre.

Időnként ezeket a módszereket kombinálják.

Acromegaly terhesség alatt

Az orvosi szakirodalomban valamivel több mint 100 terhesség esetét ismertetik hipofízis adenoma nőkben. A magzati viselkedés és a szülés gyakran komplikációk nélkül folytatódik. A növekedési hormon nem halad át a méhlepén, tehát patológia nélkül születik egy csecsemő.

A gyógyszerek biztonságosságának kérdése továbbra is nyitott. Az orvosok nem adnak általános ajánlásokat, figyelembe veszik a betegség súlyosságát, a daganatok méretét. Gyakran tanácsos a kezelést a terhesség végéig elhalasztani. A nők azonban továbbra is gyógyszereket szednek, ha a betegség előrevonulása után előrehalad. A gyógyszerek szedése nem befolyásolja a magzat fejlődését.

Megelőző intézkedések

Az adenoma és az endokrin zavarok kockázata csökken, ha a következő ajánlásokat követik:

  • Védje fejét sérülésektől, zúzódásoktól.
  • Kezelje az orrdugós fertőzéseit és gyulladásait.
  • Azonnal jelentkezzen az endokrinológusnál, a végtagok méretének növekedésével, az arc arányának megsértésével.

Lehetetlen teljesen megvédeni magát a neuroendokrin károsodástól.

Előrejelzés a beteg számára

Korai diagnosztizáláskor, megfelelő kezelés mellett, stabil remisszió fordul elő. A betegek 85% -ánál a mikroadenómák eltávolítása után a szomatotropin tartalom normálra csökken, stabilan ezen a szinten marad.

Haladó esetekben a szív, a máj és a tüdő működése zavart, szövődmények alakulnak ki:

  • szívizom-disztrófia;
  • szív-, hypophysis elégtelenség;
  • magas vérnyomás, amelyet nehéz kezelni;
  • emphysema;
  • máj disztrófia;
  • cukorbetegség;
  • mell;
  • bél polipózis;
  • petefészek ciszták;
  • méh fibroma;
  • mellékvese hiperplázia.

A terápia vagy műtét után a beteget egy endokrinológus figyeli, és évente tesztelik. Kezelés nélkül növekszik a korai halál kockázata.

Kapcsolódó szoftver:Még több a szerzőtől: