Neke neurološke bolesti teško su ne samo za liječenje, već i za dijagnozu. Da bi utvrdili simptome bolesti i pronašli način uklanjanja slabosti mišića, liječnici moraju pažljivo analizirati simptome i uzroke miastenije gravis.
Sadržaj materijala:
Što je miastenija gravis
Osjećaj umora koji nastaje nakon fizičkog napora mnogima je poznat i shvaća se sasvim prirodno. Ali kad slabost postane konstantna i ne smanji se ni nakon noćnog odmora, tjeskoba počinje svladavati pacijenta.
I ne uzalud, jer je umor mišića karakterističan znak miastenije gravis. A glavnim simptomom bolesti smatra se abnormalna slabost mišića s tendencijom usporavanja napretka.
Kako nastaje miastenija gravis i što je to, važno je razumjeti na vrijeme. To je najbolji način da se izbjegne provociranje čimbenika i spriječi razvoj teških patoloških procesa. Pa čak i u ovom slučaju, bolest se povlači samo u 80% bolesnika, jer uspjeh terapije ne ovisi samo o profesionalnoj kvalifikaciji liječnika, već i o pacijentovom svjesnom stavu prema njegovom zdravlju.
Na latinskom, naziv bolesti zvuči kao "myasthenia gravis", što znači "mišićna slabost". Prvi opis bolesti (autoimuna neuromuskularna bolest) datira iz 17. stoljeća. Od tada su poduzeti ogromni koraci u proučavanju prirode disfunkcije mišića, ali znanstvenici nisu uspjeli utvrditi točne uzroke procesa.
Jedan od poznatih preduvjeta za razvoj patologije je disfunkcija imunološkog sustava, jer myasthenia gravis spada u kategoriju autoimunih bolesti.
Prema statističkim podacima, posljednjih se godina povećao broj oboljelih od miastenije gravis, a na ovoj listi prevladavaju žene u dobi od 20 do 40 godina.
Razlozi i mehanizam razvoja
Razvoj miastenije događa se na pozadini kršenja imunološkog sustava, koji odjednom počinje doživljavati tkiva tijela kao strana. Vjeruje se da su ovaj mehanizam pokrenuli geni koji su do određenog trenutka bili u stanju spavanja.
Razlog aktiviranja gena za spavanje može biti svaka stresna situacija u tijelu:
- virusne infekcije;
- živčani šokovi;
- mutacije gena koje narušavaju ravnotežu imunološkog sustava;
- trudnoća, porođaj, carski rez;
- hormonalne promjene;
- oštra promjena klime prilikom preseljenja u drugu zemlju;
- uzimanje antiholinesteraznih lijekova.
Mehanizam razvoja bolesti povezan je s potpunim ili djelomičnim blokiranjem mišića i njihovih inervacijskih spojeva. Antitijela proizvedena od strane imunološkog sustava inhibiraju rad živčanih receptora acetilkolina koji osiguravaju neuronske veze.
Kao rezultat agresije imunoglobulina pojavljuju se sljedeće promjene:
- smanjuje se broj acetilkolinskih receptora;
- kvaliteta prijenosa informacija u živčanim stanicama opada;
- uništena je postsinaptička membrana, koja je odgovorna za osjetljivost stanica i pojačavanje živčanih impulsa;
- zaustavlja se signalizacija neuromuskularnom tkivu.
Pored toga, napredak patologije uzrokuje promjene u biokemijskim procesima neuromuskularnih vlakana, što dovodi do disfunkcije regija mozga odgovornih za proizvodnju imunoloških stanica i funkcionalnosti endokrinog sustava.
Vrste bolesti
Myasthenia gravis je kongenitalna, stečena i neonatalna. Kod prvog tipa oštećenje mišića je genetski određeno, što je izuzetno rijetko.
Stečena miastenija gravis jedna je od najčešćih bolesti. Ova se bolest razvija kao rezultat reakcije imunosti u obliku stvaranja imunoglobulina na prijenos živčanih impulsa u mišićnom tkivu. Dodatni provocirajući faktor u pojavi miastenije može biti timus - timusni tumor.
Razvoj neonatalnog tipa moguć je u dojenčadi na koju je bolest prešla od bolesne majke. Slaba aktivnost i neaktivnost fetusa uočljiva je ultrazvukom trudnica. Česti su slučajevi kada je takva djeca umrla kratko vrijeme nakon rođenja.
Simptomi miastenije gravis
Razlikuju se tri glavna oblika manifestacije miastenije - oftalmička, bulbarna i generalizirana. Svaka od ovih vrsta bolesti očituje se različitim simptomima i prirodom lezija.
S okularnim oblikom miastenije opaža se slabljenje mišića odgovornih za kretanje očne jabučice. U ovom slučaju dolazi do dvostrukog vida i popuštanja očnih kapaka.
Bulbar oblik
Bulbarni oblik bolesti prati oštećenje kranijalnih živaca.
Karakterističan znak je bulbarna paraliza, koja ima sljedeće simptome:
- kršenje inervacije govornog aparata, problemi s govorom, dikcija;
- kršenje procesa žvakanja i gutanja, smanjenje motoričkog potencijala mišića jezika i nazofarinksa do njihove atrofije;
- respiratorne tegobe;
Bolesnici s bulbar miastenijom ne mogu izgovoriti riječi jasno, govor usporava, a glas postaje nazalni. U teškim slučajevima bolesti bulbar sindrom može izazvati neživotne disfunkcije srčanog sustava.
Generalizirani oblik miastenije gravis
Generalizirani oblik miastenije gravis najsloženiji je u prirodi, jer istovremeno obuhvaća nekoliko mišićnih skupina. Pojava patologije je suptilna, simptomi su dinamični, tako da ozbiljnost manifestacija tijekom dana može varirati nekoliko puta ili čak izostati.
Razvoj generaliziranog oblika miastenije gravis odvija se u fazama. Prvu fazu bolesti karakterizira očitovanje simptoma očne forme - spuštajući kapke i zamagljen vid, osobito prema večeri.
Kako napreduje generalizirani oblik, patološke promjene obuhvaćaju nove mišićne skupine. U ovoj se fazi pojavljuju simptomi karakteristični za bulbar miasteniju: promjena tembre i zvučne snage glasa, poteškoće sa žvakanjem hrane i gutanjem čak i tekuće hrane.
Daljnji razvoj bolesti karakterizira porast slabosti u cijelom tijelu. Mišići ruku i nogu toliko gube snagu da pacijentu postaje teško napraviti čak i najjednostavnije pokrete - sjediti ili stajati sa stolice, penjati se stepenicama, podizati ruke, okretati glavu.
Miastenska kriza
Kao i mnoge autoimune bolesti, miastenija gravis može se pojaviti ne samo u akutnom ili kroničnom obliku, već i steći agresivan, pa čak i zloćudan karakter razvoja.
Neurolozi smatraju slučajeve naglog i brzog pogoršanja živčanih veza u mišićnim vlaknima kao miasteničnu krizu, po život opasno stanje u kojem se javljaju ozbiljni respiratorni i bulbarni poremećaji.
Prema etiološkom tipu, miastenska kriza klasificirana je kao bulbarna, kolinergička i miješana.
Bulbarna miastenska kriza očituje se izraženom bilateralnom disfunkcijom hiioidnih, vagusnih i glosofaringealnih živaca i dišnih mišića, kao i povećanjem slabosti skeletnih mišića.
S dugom odsutnošću opterećenja mišići atrofiraju i smanjenje motoričke aktivnosti prsnog koša izaziva razvoj respiratornog zatajenja. Stoga se takvi bolesnici podliježu neposrednoj hospitalizaciji u jedinici intenzivne njege i intenzivnom terapijskom liječenju, uključujući ventilaciju pluća.
Kolinergička kriza javlja se kod predoziranja antikolinesteraznih lijekova. Karakterizira ih generalizacija procesa sa hvatanjem mišića lica i žvakanja, kao i mišića vrata i ramena.
Simptomatologija patologije slična je tijeku bulbarne krize, ali razlikuje se u težini vegetativnih poremećaja:
- povećana slinavost;
- intenzivno izlučivanje bronhijalne sluzi;
- znojenje;
- rasstrystvom mokrenje;
- povraćanje;
- brza pokretljivost crijeva;
- labave stolice;
- bolovi u trbuhu;
- hipotonija.
A također i kolinergička kriza može biti popraćena suženjem zjenica, konvulzijama i gubitkom svijesti pacijenta.
Mješovita miastenska kriza spada u kategoriju najtežih stanja jer kombinira kliničke karakteristike bulbarne i kolinergičke krize.
Njegov maligni oblik moguć je na pozadini tumora timusa.
Dijagnostičke mjere
Dijagnoza miastenije gravis često je teška. Često pacijentu koji se žali na osjećaj neprestanog umora, terapeuti preporučuju više odmora i uzimanje vitamina.
Ali posebno je teško odrediti razvoj miastenije gravis u starijih osoba, jer se mišićna slabost može smatrati jednim od simptoma drugih bolesti povezanih s dobi.
Dijagnoza i liječenje miastenije gravis u nadležnosti su neurologa i neurokirurga. Pa čak i stručnjak ne može uvijek odmah odrediti vrstu bolesti, stoga, za pojašnjenje dijagnoze, propisani su posebni testovi i testovi za razlikovanje patologije.
Za navođenje točnog uzroka bolesti s sumnjom na miasteniju gravis koriste se sljedeće metode:
- klinički pregled, anamneza;
- proserin test - učinak prozerina učinkovito ublažava simptome miastenije gravis i time potvrđuje postojeću bolest;
- proučavanje sastava krvi za prisutnost imunoglobulina;
- krvni test za određivanje hormona endokrine žlijezde;
- elektromiografija - proučavanje funkcionalnog potencijala neuromuskularnog sustava;
- računarska tomografija timusne žlijezde.
Prije nekoliko desetljeća takve dijagnostičke tehnike još nisu bile dostupne, pa je, u 40% slučajeva, miastenija gravis završila na smrt. Mogućnosti suvremene medicine isključuju razvoj komplikacija, pod uvjetom da se terapija započne na vrijeme.
Kako liječiti bolest
Poboljšanje dobrobiti bolesnika s miastenijom gravis postiže se samo na pozadini korekcije neuromuskularnih impulsa. Da biste obnovili poremećene procese, propisani su acetilkolin i lijekovi koji suzbijaju antiholinesterazu. I glukokortikoidi se koriste za reguliranje imunološkog poremećaja.
S nedovoljnim učinkom liječenja, koriste se dodatne terapijske mjere - intravenska primjena velike doze metilprednizolona.
Osim toga, imenovanje sredstava koja štede kalij, uključujući dijetu s visokim sadržajem suhih marelica, banana i grožđica, smatra se važnom fazom u liječenju miastenije.
U liječenju generaliziranog oblika patologije, uporaba kirurške intervencije u timusnoj žlijezdi je dopuštena.
Za vraćanje zdravlja starijih bolesnika koristi se citostatska terapija i pročišćavanje krvi.
Prevencija miastenije gravis i njenih komplikacija
Sukladnost s preventivnim mjerama osnova je za sprečavanje razvoja miastenije gravis i mogućih relapsa. Mnogi čimbenici koji izazivaju bolest prisutni su u životima većine ljudi.
pogled
Myasthenia gravis smatra se kroničnom bolešću, pa je stupanj prognoze određen pacijentovom disciplinom. U skladu sa svim medicinskim preporukama i redovitim promatranjem neurologa, pacijenti postižu ne samo remisiju, već i oporavak, zadržavajući mogućnost punopravnog života.
