Hemoragična dijateza teško je liječiti skupinu nasljednih kongenitalnih i sekundarnih hematoloških bolesti, čija je osnova poremećaj kompleksa organskih reakcija usmjerenih na sprečavanje i zaustavljanje gubitka krvi. Ovi poremećaji predstavljaju veliku prijetnju zdravlju i uzročni su čimbenik u razvoju velikog broja drugih patologija. Ukupno je više od tristo sorti ove vrste dijateze registrirano u medicinskim izvorima.
Sadržaj materijala:
Što je hemoragična dijateza
Hemoragična dijateza je generalizirani naziv za niz teških urođenih ili stečenih krvnih bolesti u slučaju oslabljene hemostaze (koagulacijski sustav), za koje je karakterističan razvoj spontanog ili jakog krvarenja ili krvarenja, čiji stupanj ne odgovara dubini traumatičnog faktora.
klasifikacija
Bolest je uvjetno podijeljena u 2 skupine:
- Primarni (kongenitalni) oblik, koji ima nasljedni karakter i uzrokovan je mutacijom gena. Identificirana u ranom djetinjstvu.
- Stečena (simptomatska, sekundarna) patologija koja izaziva krvne i krvožilne bolesti. Prema indikativnim medicinskim podacima, otprilike 5 milijuna ljudi u svijetu dijagnosticira primarni oblik bolesti, ali u kombinaciji s sekundarnim krvarenjima, patologija je mnogo šira.
Pored ove podjele, u medicini se široko koristi klasifikacija hemoragijske dijateze, formirana u skladu s kojom je oštećen specifični hemostatski faktor (vaskularni, plazma-koagulacija, trombociti).
Na temelju ove klasifikacije razlikuju se tri osnovne vrste bolesti:
- Trombocitopenija. Bolni uvjeti na pozadini abnormalnog smanjenja broja trombocita - krvnih elemenata koji sazrijevaju u koštanoj srži i odgovorni su za koagulaciju krvi u slučaju oštećenja. Ova skupina uključuje i trombocitopatije, koje karakterizira nedovoljna aktivnost samih trombocita. Obje patologije karakteriziraju nenormalno krvarenje. Ovi uvjeti uključuju takve oblike bolesti kao što su esencijalna trombocitemija, idiopatska trombocitopenična purpura, oslabljena funkcija trombocita u leukemiji, hemoragična aleukia.
- Koagulopatije. Hemoragijska stanja uslijed slabljenja funkcija antikoagulantnih čimbenika i kršenja faza zgrušavanja krvi. Među njima su hemofilija, hemoragična dijateza novorođenčadi, hipoproacetalinemija (parahemofilija), smanjena količina protrombina (faktor P) nakon predoziranja lijekova koji razrjeđuju krv, DIC, hipoprokonvertinemija, afibrinogenemična purpura, von Willebrandova bolest i Stuart Prouer.
- Vazopatije koje se javljaju na pozadini različitih lezija zidova žila: hemoragični vaskulitis, angiomatoza, purpura.
Uzroci bolesti
Ključni uzroci bolnih stanja jesu oštećenja u funkciji hemostaze, koja normalno podržavaju normalan protok krvi, zaustavljaju krvarenje i rastvaraju krvne ugruške.
Uz kvantitativna ili kvalitativna odstupanja od norme, faktori koagulacije razvijaju hemoragijske patologije.
Primarne (nasljedne) vrste bolesti (Glanzmannova tromboza, hemofilija, bolesti Randu-Oslera i Stuart Prouera) određene su prirođenom insuficijencijom najčešće jednog od faktora.
Nastanak sekundarnih (stečenih) oblika uzrokuje oštećenja u nekoliko čimbenika hemostaze, što zauzvrat izaziva bolesti poput:
- hemoragična groznica bilo koje vrste, uključujući ebolu;
- stanja imunodeficijencije;
- autoimune bolesti, uključujući sistemski eritematozni lupus;
- virusne infekcije;
- bakterijski endokarditis;
- ciroza jetre, bubrežna patologija;
- akutni nedostatak vitamina C, K.
Simptomi i znakovi
Uobičajeni simptomi bilo koje vrste hemoragične dijateze:
- sindrom pojačanog krvarenja (krvarenje), koji se izražava u ponovljenim, dugotrajnim non-stop krvarenjima različitog intenziteta i krvarenjima na različitim dijelovima tijela i u tkivima organa;
- posthemoragična anemija.
Krvarenje s različitim vrstama bolesti očituje se specifičnim simptomima. Njihov intenzitet određuje se uzrokom, vrstom bolesti, popratnim komplikacijama i varira od malih potkožnih krvarenja do hematoma dubokih tkiva i jakih krvarenja.
| Vrsta krvarenja | Vrsta bolesti | Specifični simptomi |
|---|---|---|
| mikrocirkulacijskih (Kapilarnim) | Trombocitopatija, trombocitopenija | • petehije (točno određena krvarenja) na koži i sluznici, uključujući usnu šupljinu, nos, genitalije, bjelančevine oka, modrice, crvene i ljubičaste mrlje nastale zbog lakog oštećenja malih žila (stiskanje ruku, trljanje kože, mjerenje pritiska, lagano modrice); • krvarenje iz desni, maternice, nosa, iz rupe nakon vađenja zuba. |
| Gematomny | Hemofilija, prevelika količina antikoagulantnih lijekova | • bolni gusti potkožni hematomi, izlijevanje krvi u zglobne šupljine (hemarthrosis), masno tkivo, retroperitonealno tkivo; • nenormalni prijelomi s blagim modricama, uništavanje kostiju i hrskavice (deformirajući osteoartroza), kontrakture - ograničenje pokretljivosti tijekom nenormalne kontrakcije tetiva, kože, zglobova uzrokovanih velikim hematomima. |
| Kapilarni hematom (Combined) | Von Willebrand bolest, predoziranje razrjeđivača krvi, DIC | Kombinacija manifestacija krvarenja kapilara i hematoma |
| Mikroangiomatozny | Angiomatoza, abnormalna krhkost kapilara na pozadini povećane propusnosti njihovih zidova | • ponavljajuće krvarenje iz nosa, koje se ponekad dijagnosticiraju u želucu, plućima, crijevima; • prisutnost krvi u urinu, izmetu. |
| Vasculitis Magenta | vaskulitis | • simetrično smještena točkasta krvarenja, koja se često javljaju na tijelu i ostavljaju preostale pigmentirane mrlje; • bolovi u zglobovima s izraženim oticanjem; • mučnina, spastični bolovi u želucu, crijevima, povraćanje pomiješano s krvnim inkluzijama; • oštećenje bubrega (bol u lumbalnom dijelu, bjelančevine u mokraći, zadržavanje mokraće). |
Česta potkožna i tkivna krvarenja uzrokuju anemiju nedostatka željeza, koju karakteriziraju:
- povećana slabost, znojenje;
- blijedost kože i sluznica;
- nizak krvni tlak, prohladnost;
- vrtoglavica, nesvjestica;
- palpitacije srca.
Hemoragična dijateza u djece također se odvija simptomima karakterističnim za određenu vrstu patologije. Djeca se mogu žaliti na modrice, bolove u zglobovima zbog stvaranja gustih modrica u njima i nelagodu u trbuhu (ako postoji krvarenje u želucu ili crijevima). S oštećenjem bubrežnih žila kod djeteta mijenja se boja urina, s razvojem anemije, primjetan je zamor, blijedost lica. Krvarenja u mozgu su također opasna, što dovode do neuroloških poremećaja, prekomjerne pobude, konvulzivnih pojava i mentalne retardacije.
Kod mlađih djevojčica razvoj dijateze ove vrste često je popraćen bogatim menstrualnim gubitkom krvi.
Diferencijalna dijagnoza
Plan pregleda za postavljanje dijagnoze, utvrđivanje vrste dijateze i mogućih uzroka njezina razvoja razvija hematolog zajedno sa uskim stručnjacima, ovisno o vrsti patoloških manifestacija. To mogu biti reumatolog, vaskularni kirurg, ginekolog, specijalist zarazne bolesti ili traumatolog.
Za početnu dijagnozu patologije provesti:
- standardne i biokemijske pretrage krvi;
- analiza mokraće, izmet za krv;
- detaljan koagulogram - široka analiza niza pokazatelja zgrušavanja krvi, osmišljena da utvrdi koji je faktor u hemostatskom sustavu oslabljen.
Na temelju rezultata propisane su proširene studije kako bi se utvrdio uzrok hemoragijskih manifestacija i razvila taktika liječenja.
Glavni među dijagnostičkim postupcima:
- radiografija prsnog koša, zglobova, elektrokardiogram;
- Ultrazvuk trbušne regije, ultrazvuk bubrega i jetre;
- sternalna punkcija;
- Coombsov test (za patologiju uzrokovanu imunskim poremećajima);
- analiza protutijela protiv trombocita;
- određivanje lupusnog antikoagulansa;
- funkcionalni testovi za krhkost kapilara;
- biopsija.
Pored njih, pacijent prolazi i druga istraživanja koja preporučuju uski specijalisti, uključujući i pregled kod genetičara.
Diferencijalna dijagnoza potrebna je za točno određivanje vrste hemoragične dijateze, budući da različiti oblici s sličnim simptomima zahtijevaju uporabu određenih lijekova u svakom slučaju.
Postoje posebni diferencijalno dijagnostički testovi temeljeni na skupu specifičnih simptoma karakterističnih za određeni oblik bolesti, kao što su krvarenje, nedostatak faktora koagulacije, trajanje krvarenja i razina krhkosti kapilara.
Liječenje hemoragične dijateze
Taktike liječenja razvijaju se uzimajući u obzir identificirani osnovni uzrok bolesti, vrstu hemoragične dijateze, težinu patoloških manifestacija krvarenja.
Ako se pojave životni uvjeti, na primjer, obilno krvarenje, cerebralno krvarenje, DIC, pacijenta hitno šalju u bolnicu na intenzivnu hemostatsku terapiju - mjere za zaustavljanje krvarenja i vraćanje izgubljenih količina krvi.
U ostalim slučajevima, pacijenti se liječe u posebnoj bolnici ili kod kuće, a također se koriste lijekovi usmjereni na sprečavanje i brzo zaustavljanje krvarenja.
Osnovni lijekovi:
- Uz autoimunu trombocitopeniju potrebni su hormonski lijekovi, imunosupresivni citostatici, plazmafereza.
- Uz trombocitopatiju koriste se različiti hemostatski lijekovi (Tranexam, aminokapronska kiselina, etamsilat (Dicinon), Epsilon).
- Bolesnicima s nasljednim nedostatkom određenog faktora koagulacije daje se zamjenska terapija sa njihovim zamjenskim koncentratima (imunološki, hemofil M, Coate-Dvi, immunin, aimafiks D, oktanin). Uz hemofiliju provode se injekcije krvi i plazme, crvenih krvnih zrnaca i modernih anti-inhibicijskih kompleksa (Feib Tim 4 imuno).
- Uz vaskulitis, propisuju se purpura trombocita, antiagregacijska sredstva - sredstva koja sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka, antikoagulansi za poboljšanje protočnih svojstava krvi i protoka krvi, glukokortikosteroidi za suzbijanje upalnih pojava u perivaskularnim tkivima. Često se propisuju antispazmodični lijekovi, nootropici koji poboljšavaju rad mozga, sredstva koja jačaju vaskularnu stijenku.
- U slučaju Randu-Oslerove bolesti (hemoragična angiomatoza) propisuju se lijekovi za zaustavljanje krvarenja, krioterapija, lijekovi koji jačaju zidove krvnih žila - vitamini K, P i C, Rutin, Vikasol.
- Uz krvarenja na pozadini gastrointestinalnih patologija, koriste se Dicinon, izravni antikoagulansi, NaCl infuzije, antispazmodički lijekovi.
- S razvojem DIC-a, koji se često razvija s sekundarnom hemoragičnom dijatezom i dovodi do masovnog krvarenja, poduzimaju se hitne mjere za zaustavljanje koagulacije krvi unutar žila, transfuziju krvi, ubrizgavanje heparina, zaustavljanje šoka pomoću hormona, opijata i dopamina.
Ako zbog učestalog krvarenja pacijent izgubi puno krvi, rješava se pitanje uklanjanja slezene (splenektomija).
Obavezno utvrdite i liječite glavni uzrok bolesti - onaj koji je doveo do stečene hemoragične dijateze - alergije, probavne patologije, jetre, patologije, onkološke procese u slezeni. Nakon uklanjanja izazivača bolesti, krvarenja često odumiru.
Komplikacije i prognoze
Česte komplikacije koje prate bolest su:
- anemija, koja se eliminira uzimanjem lijekova s željezom posljednjih generacija i promatranjem posebne prehrane;
- djelomična paraliza uzrokovana masivnim hematomima koji komprimiraju vaskularni i živčani pleksus - kako bi se uklonili drenaže velikih formacija, uklanjajući zgrušenu krv;
- kontrakcije zglobova i ukočenost zglobova zbog ponavljajućih krvarenja u zglobnim šupljinama (hemarthrosis) - liječenje se sastoji u postavljanju terapijske drenaže i ispumpavanju krvi iz šupljina;
- jaka krvarenja u tkivima i šupljinama organa, moždana krvarenja (moždani udari) koji predstavljaju opasnost za život;
- infekcija virusom hepatitisa, HIV-om tijekom transfuzije krvi.
Intenzitet hemoragične dijateze određuje se oblikom bolesti, dobi, težinom kliničkih simptoma. Prognoza uvelike ovisi o težini očitovanih komplikacija.
Pravovremenom dijagnozom, provođenjem kompetentne i aktivne terapije, ishod bolesti je relativno povoljan.Ako patologija postane zloćudna s čestim teškim krvarenjem i komplikacijama, prognoza može biti depresivna.
Preventivne mjere
Mjere prevencije uključuju:
- U fazi planiranja začeća genetičar ispituje genetski par, posebno ako jedan od partnera ima rođake s urođenim poremećajima zgrušavanja krvi.
- Utvrđivanje spola fetusa već trudne pacijenta i identifikacija mutiranih gena u njemu. Ponekad je bolje odgoditi začeće i, putem znanstveno dokazanih metoda, povećati vjerojatnost da će imati dijete istog spola za koje su hemoragijske patologije manje vjerojatne. Dakle, u muškarca s hemofilijom sinovi mogu biti potpuno zdravi. Žena s mutiranim genima (nosiocima bolesti) poželjno je imati kćeri.
- Periodični pregledi djece i odraslih kako bi se što prije dijagnosticirala hemoragična dijateza.
- Aktivno liječenje istodobnih vaskularnih patologija, unutarnjih bolesti.
- Mjere usmjerene na jačanje imunoloških sila (vitaminski kompleksi, otvrdnjavanje, tjelesna aktivnost, cjelovita prehrana).
- Pažljiv odnos prema uzimanim lijekovima, odbijanje nekontrolirane uporabe.
- Ako postoje uznemirujući znakovi, odmah se obratite stručnjaku.
- Pri planiranju kirurških intervencija - savjetovanje i pregled kod hematologa.
- Upotreba u transfuzijama krvi nije uobičajena davalačka plazma, već isključivo faktori koagulacije koji su potrebni za svjedočenje, što smanjuje rizik pogoršanja tijeka patologije.
Proučavanje metoda i sredstava za pružanje hitne pomoći u kući tijekom krvarenja je također neophodno.
