Malo ljudi zna za rijetku akromegalijsku bolest kada su dijelovi lica i tijela nerazmjerno povećani. U ranoj fazi razvoj patologije može se zaustaviti, a bez liječenja dovodi do kršenja funkcija unutarnjih organa, smanjuje kvalitetu i skraćuje životni vijek.

Što je akromegalija?

Patologija se razvija s prekomjernim izlučivanjem hormona rasta. U djece je odgovoran za linearni rast, pravilno formiranje kostiju, mišićnog tkiva. U odraslih osoba sudjeluje u metabolizmu: potiče sintezu proteina, sprječava taloženje potkožne masti, regulira metabolizam ugljikohidrata i održava razinu glukoze u krvi.

Somatotropin se proizvodi stanicama gornje hipofize, donjeg dodatka mozga. Hipotalamus održava normalnu razinu STH; on proizvodi peptidne hormone somatoliberin i somatostatin. Prvo stimulira sintezu i izlučivanje STH, drugo inhibira.

Normalno se koncentracija hormona mijenja tijekom dana: povećava se noću, smanjuje se tijekom dana.

Ako mehanizam regulacije ne uspije, količina hormona rasta naglo se povećava, ritam sekrecije je poremećen, razvija se akromegalija neuroendokrine patologije. Bolest se dijagnosticira kod odraslih nakon 20 godina, kada fizički rast prestaje. Praćen je hipertrofičnom nesrazmjernom proliferacijom mekih tkiva, kostiju, organa.

Mehanizam razvoja i uzroci

U 9 ​​od 10 bolesnika, hormonski aktivni adenom hipofize izaziva akromegaliju. Stanice prednjeg dijela intenzivno se umnožavaju, rastu, degeneriraju u benigne neoplazme.Prestaje se pokoriti hipotalamusu, intenzivno proizvodi somatotropin.

Adenoma komprimira, uništava susjedna zdrava tkiva, njegova veličina ponekad prelazi veličinu hipofize. Pojavi tumora često prethodi ozljeda lubanje, neuroinfekcija, kronična upala ENT organa. Rizik od razvoja adenoma i neuroendokrinog poremećaja povećava se ako je obitelj već dokumentirala slučajeve bolesti.

Manje obično, patologijama su prethodne druge premise:

  • ektopična sekrecija STH novotvorinama pluća, jajnika, bronha;
  • hipotalamički tumori koji pojačavaju proizvodnju somatoliberina.

Uzroci i simptomi akromegalije slični su manifestacijama gigantizma kod djece i adolescenata. Međutim, u ranoj i mladoj dobi, kosti i dalje rastu u duljinu. Tkiva, organi se ravnomjerno povećavaju, proporcije tijela, udova, lica nisu povrijeđene. Djeca se ističu na pozadini vršnjaka s visokim rastom: kod djevojčica adolescenata prelazi 190 cm, kod dječaka - 2 m. Akromegalija i gigantizam rijetko se dijagnosticiraju: kod 50 odraslih i 3 djece na 1 milijun stanovništva.

Simptomi i znakovi

Izgled bolesti signalizira promjene u izgledu:

  • Izduženi dijelovi lica nerazmjerno se povećavaju: obrve, donja čeljust, jagodice, usne, nos.
  • Interdentalni se prostori šire, mijenjaju se ugrizi.
  • Zbog hipertrofije ligamenata, grkljan sužava glasnoću glasa.
  • Stopala, zglobovi, prsti se zadebljavaju, lubanja se povećava. Pacijent mora nositi cipele, odjeću 1-2 veličine veće nego prije.
  • Koža je zbijena, prekrivena naborima.

Kako tumor raste, stisne živčano tkivo, pojavljuju se neurološki simptomi i pogoršava se zdravstveno stanje:

  • smanjuje se radna sposobnost;
  • intrakranijalni tlak raste, javljaju se glavobolje, vrtoglavica;
  • vid pada, udvostručuje se u očima, razvija se fotofobija;
  • miris, sluh se pogoršava;
  • otrcane ruke, noge, prsti;
  • menstrualni ciklus kod žena nestaje;
  • razvija se galaktoreja: majčino mlijeko se izlučuje iz bradavica;
  • smanjena potencija, spolni nagon;
  • pojačano se znojenje, povećava se masnoća kože zbog povećanja broja i područja lojnih, znojnih žlijezda;
  • kako rastu hrskavice i vezivno tkivo, pokretljivost zglobova opada, razvija se artralgija;
  • pojavljuje se sindrom apneje: kratki respiratorni zastoj u snu;
  • krvni tlak raste.

Na liječničkom pregledu utvrđuju se unutarnje promjene: povećavaju se srce, štitna žlijezda, bubrezi, jetra, mišićno tkivo. Kostur je često deformiran: prsa se šire, praznine između rebara, kralježnica je savijena. Četvrtina bolesnika ima metaboličke poremećaje i dijabetes melitus.

Stadiji bolesti

Postoje 4 faze razvoja bolesti:

  • Preakromegaliya. U ranoj fazi vanjski simptomi su blagi. Kršenje se otkriva prema količini hormona u krvi ili rezultatima računalne tomografije mozga.
  • Hipertrofična. Simptomi su izraženi.
  • Tumora. Adenoma se uvelike povećava, komprimira tkiva, pojavljuju se očni, neurološki poremećaji.
  • Kaheksija je stadij fizičke i mentalne iscrpljenosti.

Bolest se razvija sporo, od pojave endokrinog zatajenja do pojave prvih simptoma, prolazi 5-7 godina.

Dijagnostičke mjere

Ako sumnjate na razvoj bolesti, posavjetujte se s endokrinologom. Liječnik postavlja preliminarnu dijagnozu na temelju vanjskih promjena, palpacije. Laboratorijska dijagnoza akromegalije uključuje sljedeće testove:

  • Određivanje razine STH. Krv se uzima 3-5 puta u intervalima od 20 minuta. do 2,5 sata. Zatim izračunajte prosjek, kod zdravih ljudi to nije više od 5 ng / ml.
  • Test tolerancije na glukozu Uzorkovanje krvi vrši se prvo na prazan želudac, zatim nakon davanja glukoze, a zatim se uspoređuje nivo hormona rasta. U bolesnika se koncentracija nakon uzimanja glukoze povećava, kod zdravih se smanjuje. Test se koristi tijekom liječenja za procjenu učinka terapije.
  • Definicija IRF-1. Količina ove tvari odražava dnevnu količinu hormona rasta. U bolesnika je razina viša od normalne.

Da bi se procijenile promjene u hipofizi, propisane su X-zrake lubanje, MRI ili CT mozga. Ako se pacijent žali na nepravilnosti iz drugih organa, endokrinolog dodatno usmjerava sastanak s drugim liječnicima s uskim profilom: kardiologom, oftalmologom, gastroenterologom.

Liječenje bolesti

Glavni cilj liječenja akromegalije je smanjiti količinu hormona rasta na normalno. Da biste to učinili, koristite sljedeće metode:

  • Terapija lijekovima. Pacijentu su propisani lijekovi koji inhibiraju proizvodnju STH: sintetski analozi somatostatina, antagonisti dopamina. Lijekovi zaustavljaju bolest u početnoj fazi kada adenom ne napreduje.
  • Hirurška intervencija. Operacija je propisana brzim porastom tumora, oštrim pogoršanjem vida. Nakon uklanjanja adenoma, lučenje hormona rasta smanjuje se. Ako formacija dosegne gigantske razmjere, bit će potrebna druga operacija.
  • Zračna terapija. Ova se metoda koristi kada prethodne metode liječenja nisu dovele do željenih rezultata ili je kirurška intervencija kontraindicirana. Na adenom utječu gama zrake, njegov razvoj se zaustavlja, ali razina hormona opada na normalu tek nakon godina.

Ponekad se te metode kombiniraju.

Akromegalija tijekom trudnoće

U medicinskoj literaturi nalaze se opisi nešto više od 100 slučajeva trudnoće kod žena s adenomom hipofize. Rod i plod fetusa često se odvijaju bez komplikacija. Hormon rasta ne prelazi preko placente, pa se dijete rađa bez patologija.

Pitanje sigurnosti lijekova ostaje otvoreno. Liječnici ne daju opće preporuke, uzimaju u obzir ozbiljnost stanja, veličinu neoplazme. Često se savjetuje odlaganje liječenja do kraja trudnoće. Međutim, žene i dalje uzimaju lijekove kada bolest napreduje nakon povlačenja. Uzimanje lijekova ne utječe na razvoj fetusa.

Preventivne mjere

Rizik od adenoma i endokrinog poremećaja smanjuje se ako se slijede sljedeće preporuke:

  • Zaštitite glavu od ozljeda, modrica.
  • Liječite infekcije i upale nazofarinksa.
  • Odmah se pojavite endokrinologu s povećanjem veličine udova, kršenjem proporcija lica.

Nemoguće je potpuno zaštititi se od neuroendokrinog zatajenja.

Prognoza za pacijenta

Uz ranu dijagnozu, pravilno liječenje dolazi do stabilne remisije. Nakon uklanjanja mikroadenoma u 85% bolesnika, sadržaj somatotropina smanjuje se na normalan, stabilno drži na istoj razini.

U naprednim slučajevima funkcije srca, jetre, pluća su poremećene, razvijaju se komplikacije:

  • miokardija distrofija;
  • insuficijencija srca, hipofize;
  • hipertenzija, koju je teško liječiti;
  • emfizem;
  • distrofija jetre;
  • dijabetes melitus;
  • dojke;
  • crijevna polipoza;
  • ciste na jajnicima;
  • fibroidi maternice;
  • nadbubrežna hiperplazija.

Nakon tečaja ili operacije, pacijenta promatra endokrinolog, a svake godine se ispituje. Ako se ne liječi, povećava se rizik od prijevremene smrti.

Povezano Softver:Više od autora: