La diátesis hemorrágica es un grupo de enfermedades hematológicas congénitas y secundarias hereditarias difíciles de tratar, cuya base es un trastorno de un complejo de reacciones orgánicas destinadas a prevenir y detener la pérdida de sangre. Estos trastornos representan una gran amenaza para la salud y son un factor causal en el desarrollo de una gran cantidad de otras patologías. En total, más de trescientas variedades de este tipo de diátesis están registradas en fuentes médicas.
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¿Qué es la diátesis hemorrágica?
La diátesis hemorrágica es un nombre generalizado para una serie de enfermedades sanguíneas congénitas o adquiridas graves en caso de hemostasia alterada (sistema de coagulación), que se caracterizan por el desarrollo de hemorragia o hemorragia espontánea o abundante, cuyo grado no corresponde a la profundidad del factor traumático.
Clasificación
La enfermedad se divide condicionalmente en 2 grupos:
- La forma primaria (congénita), que tiene un carácter hereditario y es causada por una mutación genética. Identificado en la primera infancia.
- Patología adquirida (sintomática, secundaria) que provoca enfermedades sanguíneas y vasculares. Según datos médicos indicativos, aproximadamente 5 millones de personas en el mundo son diagnosticadas con una forma primaria de la enfermedad, pero junto con hemorragias secundarias, la patología es mucho más amplia.
Además de esta división, existe una clasificación ampliamente utilizada de diátesis hemorrágica en medicina, formada de acuerdo con la cual el factor hemostático específico se ve afectado (vascular, coagulación plasmática, plaquetas).
Con base en esta clasificación, se distinguen tres tipos básicos de enfermedad:
- Trombocitopenia Condiciones dolorosas en el contexto de una disminución anormal en el número de plaquetas: elementos sanguíneos que maduran en la médula ósea y son responsables de la coagulación de la sangre en caso de daño. Este grupo también incluye trombocitopatías, que se caracterizan por una actividad insuficiente de las plaquetas mismas. Ambas patologías se caracterizan por sangrado anormal. Estas condiciones incluyen formas de la enfermedad como trombocitemia esencial, púrpura trombocitopénica idiopática, función plaquetaria deteriorada en leucemia, aleuquia hemorrágica.
- Coagulopatía Condiciones hemorrágicas debido a un debilitamiento de las funciones de los factores anticoagulantes y una violación de las fases de la coagulación sanguínea. Entre ellos están la hemofilia, la diátesis hemorrágica de los recién nacidos, la hipoproacetalinemia (parahemofilia), una cantidad reducida de protrombina (factor P) después de una sobredosis de medicamentos que diluyen la sangre, DIC, hipoproconvertinemia, púrpura afibrinogenémica, enfermedad de von Willebrand y enfermedad de Stuart Prouer.
- Vasopatías que se producen en el contexto de diversas lesiones de las paredes de los vasos: vasculitis hemorrágica, angiomatosis, púrpura.
Causas de la enfermedad
Las causas clave de las condiciones dolorosas son los defectos en la función de la hemostasia, que normalmente apoyan el flujo sanguíneo normal, detienen el sangrado y disuelven los coágulos sanguíneos.
Con desviaciones cuantitativas o cualitativas de la norma, los factores de coagulación desarrollan patologías hemorrágicas.
Los tipos primarios (hereditarios) de la enfermedad (trombosis de Glanzmann, hemofilia, enfermedades de Randu-Osler y Stuart Prouer) están determinados por la insuficiencia congénita del factor más frecuente.
La aparición de formas secundarias (adquiridas) causa defectos en varios factores de hemostasia, que a su vez provocan enfermedades como:
- fiebre hemorrágica de cualquier tipo, incluido el ébola;
- estados de inmunodeficiencia;
- enfermedades autoinmunes, incluyendo lupus eritematoso sistémico;
- infecciones virales;
- endocarditis bacteriana;
- cirrosis del hígado, patología renal;
- deficiencia aguda de vitaminas C, K.
Síntomas y signos
Síntomas subyacentes comunes para cualquier tipo de diátesis hemorrágica:
- síndrome de aumento de la hemorragia (hemorragia), que se expresa en hemorragias repetidas a largo plazo sin parar de intensidad variable y hemorragias en diferentes partes del cuerpo y en los tejidos de los órganos;
- anemia poshemorrágica
El sangrado con diferentes tipos de enfermedades se manifiesta por síntomas específicos. Su intensidad está determinada por la causa, el tipo de enfermedad, las complicaciones concomitantes y varía desde pequeñas hemorragias subcutáneas hasta hematomas de tejido profundo y hemorragias graves.
| Tipo de sangrado | Tipo de enfermedad | Síntomas específicos |
|---|---|---|
| Microcirculatorio (capilar) | Trombocitopatía, trombocitopenia | • petequias (hemorragias puntiformes) en la piel y las membranas mucosas, incluidas la cavidad oral, la nariz, los genitales, las proteínas oculares, los hematomas, las manchas rojas y violetas que surgen de un daño leve en los vasos pequeños (apretar las manos, frotar la piel, medir la presión, hematomas leves); • sangrado de las encías, el útero, la nariz, del orificio después de la extracción del diente. |
| Hematoma | Hemofilia, un exceso de medicamentos anticoagulantes. | • hematomas subcutáneos densos y dolorosos, un flujo de sangre hacia las cavidades articulares (hemartrosis), tejido adiposo, tejidos retroperitoneales; • fracturas anormales con hematomas leves, destrucción de hueso y cartílago (osteoartrosis deformante), contracturas: limitación de la movilidad durante la contracción anormal de tendones, piel, articulaciones causadas por hematomas grandes. |
| Hematoma capilar (mezclado) | Enfermedad de von Willebrand, sobredosis de anticoagulantes, DIC | La combinación de manifestaciones de hemorragias tipo capilar y hematoma |
| Microangiomatoso | Angiomatosis, fragilidad anormal de los capilares en el contexto de una mayor permeabilidad de sus paredes. | • hemorragias nasales recurrentes, a veces diagnosticadas en el estómago, los pulmones, los intestinos; • la presencia de sangre en orina, heces. |
| Vasculitis Magenta | Vasculitis | • hemorragias puntuales ubicadas simétricamente, que a menudo ocurren en el cuerpo y dejan manchas pigmentadas residuales; • dolor articular con hinchazón marcada; • náuseas, dolores espásticos en el estómago, intestinos, vómitos mezclados con inclusiones de sangre; • daño renal (dolor lumbar, proteína en la orina, retención urinaria). |
Las hemorragias subcutáneas y tisulares frecuentes causan anemia por deficiencia de hierro, que se caracteriza por:
- aumento de la debilidad, sudoración;
- palidez de la piel y las membranas mucosas;
- presión arterial baja, escalofríos;
- mareos, desmayos;
- palpitaciones del corazón
La diátesis hemorrágica en niños también continúa con síntomas característicos de un tipo particular de patología. Los niños pueden quejarse de hematomas, dolor en las articulaciones debido a la formación de contusiones densas en ellos y molestias abdominales (si hay sangrado estomacal o intestinal). Con el daño a los vasos renales en el niño, se observa el color de la orina, con el desarrollo de anemia, fatiga notable, palidez de la cara. Las hemorragias cerebrales también son peligrosas y provocan trastornos neurológicos, sobreexcitación, fenómenos convulsivos y retraso mental.
En las niñas más jóvenes, el desarrollo de diátesis de este tipo a menudo se acompaña de una pérdida de sangre menstrual profusa.
Diagnóstico diferencial
Un plan de examen para hacer un diagnóstico, determinar el tipo de diátesis y las causas probables de su desarrollo es desarrollado por un hematólogo junto con especialistas específicos, según el tipo de manifestaciones patológicas. Puede ser un reumatólogo, un cirujano vascular, un ginecólogo, un especialista en enfermedades infecciosas o un traumatólogo.
Para el diagnóstico inicial de patología, realice:
- análisis de sangre estándar y bioquímicos;
- análisis de orina, heces para sangre;
- coagulograma detallado: un análisis amplio de una serie de indicadores de coagulación de la sangre, diseñado para identificar qué factor del sistema hemostático está dañado.
Con base en los resultados, se prescriben estudios extendidos para establecer la causa de las manifestaciones hemorrágicas y desarrollar tácticas de tratamiento.
El principal entre los procedimientos de diagnóstico:
- radiografía de tórax, articulaciones, electrocardiograma;
- Ultrasonido de la región abdominal, ultrasonido de los riñones y el hígado;
- punción esternal;
- Prueba de Coombs (para patología causada por trastornos inmunes);
- análisis de anticuerpos antiplaquetarios;
- determinación de lupus anticoagulante;
- pruebas funcionales de fragilidad de capilares;
- trepanobiopsia
Además de ellos, el paciente se somete a otros estudios recomendados por especialistas específicos, incluido el examen por un genetista.
El diagnóstico diferencial es necesario para determinar con precisión el tipo de diátesis hemorrágica, ya que sus diferentes formas con síntomas similares requieren el uso de medicamentos específicos en cada caso.
Existen pruebas de diagnóstico diferenciales especiales basadas en un conjunto de síntomas específicos característicos de una forma u otra de una enfermedad, como sangrado, deficiencia de factores de coagulación, duración del sangrado y nivel de fragilidad de los capilares.
Tratamiento de la diátesis hemorrágica.
Las tácticas de tratamiento se desarrollan teniendo en cuenta la causa subyacente identificada de la enfermedad, el tipo de diátesis hemorrágica, la gravedad de las manifestaciones patológicas del sangrado.
Si se desarrollan afecciones potencialmente mortales, por ejemplo, sangrado extenso, hemorragia cerebral, DIC, el paciente es enviado urgentemente al hospital para recibir una terapia hemostática intensiva: medidas para detener el sangrado y restaurar los volúmenes sanguíneos perdidos.
En otros casos, los pacientes son tratados en un hospital especial o en el hogar, también con medicamentos destinados a prevenir y detener rápidamente las hemorragias.
Medicamentos básicos:
- Con la trombocitopenia autoinmune, se requieren medicamentos hormonales, citostáticos inmunosupresores, plasmaféresis.
- Con la trombocitopatía, se usan diferentes medicamentos hemostáticos (Tranexam, ácido aminocaproico, etamsilato (Dicinon), Epsilon).
- Los pacientes con una deficiencia hereditaria de un factor de coagulación específico reciben terapia de reemplazo con sus concentrados sustitutos (inmunitario, hemofílico M, Coate-Dvi, inmunina, aimafix D, octanina). Con la hemofilia, se realizan inyecciones de sangre y plasma, glóbulos rojos y complejos antiinhibidores modernos (inmuno Feib Tim 4).
- Con la vasculitis, la púrpura plaquetaria, se prescriben agentes antiplaquetarios, agentes que evitan la formación de coágulos sanguíneos, anticoagulantes para mejorar las propiedades de flujo sanguíneo y sanguíneo, glucocorticosteroides para suprimir los fenómenos inflamatorios en los tejidos perivasculares. A menudo se recetan medicamentos antiespasmódicos, nootrópicos que mejoran la función cerebral, fondos que fortalecen la pared vascular.
- En el caso de la enfermedad de Randu-Osler (angiomatosis hemorrágica), se recetan medicamentos para detener el sangrado, la crioterapia, medicamentos que fortalecen las paredes de los vasos sanguíneos: vitaminas K, P y C, Rutin, Vikasol.
- Con hemorragias en el contexto de patologías gastrointestinales, se usan Dicinon, anticoagulantes directos, infusiones de NaCl, medicamentos antiespasmódicos.
- Con el desarrollo de DIC, que a menudo se desarrolla con diátesis hemorrágica secundaria y conduce a una hemorragia masiva, se toman medidas de emergencia para detener la coagulación de la sangre dentro de los vasos, transfundir sangre, inyectar heparina, detener el shock con hormonas, opiáceos y dopamina.
Si, debido al sangrado frecuente, el paciente pierde mucha sangre, se resuelve la cuestión de extirpar el bazo (esplenectomía).
Asegúrese de identificar y tratar la causa raíz de la enfermedad, la que condujo a la diátesis hemorrágica adquirida, alergias, enfermedades digestivas, patologías hepáticas, procesos oncológicos en el bazo. Después de eliminar el provocador de la enfermedad, las hemorragias a menudo disminuyen.
Complicaciones y pronóstico
Las complicaciones comunes que acompañan a la enfermedad son:
- anemia, que se elimina tomando medicamentos con hierro de las últimas generaciones y observando una dieta especial;
- parálisis parcial causada por hematomas masivos que comprimen los plexos vasculares y nerviosos para eliminar el drenaje de formaciones grandes, eliminando la sangre coagulada;
- contracturas articulares y rigidez de las articulaciones debido a hemorragias recurrentes en las cavidades articulares (hemartrosis): el tratamiento consiste en establecer un drenaje terapéutico y bombear sangre desde las cavidades;
- sangrado severo en los tejidos y cavidades de los órganos, hemorragias cerebrales (derrames cerebrales), que representan una amenaza para la vida;
- infección con el virus de la hepatitis, VIH durante las transfusiones de sangre.
La intensidad de la diátesis hemorrágica está determinada por la forma de la enfermedad, la edad, la gravedad de los síntomas clínicos. El pronóstico depende en gran medida de la gravedad de las complicaciones manifestadas.
Con un diagnóstico oportuno, realizando una terapia competente y activa, el resultado de la enfermedad es relativamente favorable.Si la patología se vuelve maligna con sangrado abundante frecuente y complicaciones, el pronóstico puede ser deprimente.
Medidas preventivas
Las medidas de prevención incluyen:
- En la etapa de planificación de la concepción, un genetista examina a una pareja genética, especialmente si uno de los socios tiene parientes con trastornos congénitos de la coagulación sanguínea.
- Establecimiento del sexo fetal de una paciente ya embarazada e identificación de genes mutantes en él. A veces es mejor posponer la concepción y, a través de métodos científicamente probados, aumentar la probabilidad de tener un bebé del mismo sexo para el cual las patologías hemorrágicas son menos probables. Entonces, en un hombre con hemofilia, los hijos pueden estar completamente sanos. Una mujer con genes mutantes (portadores de la enfermedad) es deseable tener hijas.
- Exámenes periódicos de niños y adultos para diagnosticar la diátesis hemorrágica lo antes posible.
- Tratamiento activo de patologías vasculares concomitantes, enfermedades internas.
- Medidas destinadas a fortalecer las fuerzas inmunes (complejos vitamínicos, endurecimiento, actividad física, una dieta completa).
- Actitud atenta a los medicamentos tomados, rechazo del uso incontrolado.
- Llamada inmediata a un especialista si hay signos perturbadores.
- Al planificar intervenciones quirúrgicas: consulta y examen por un hematólogo.
- El uso en transfusiones de sangre no es del plasma donante habitual, sino exclusivamente de factores de coagulación necesarios para el testimonio, lo que reduce el riesgo de agravar el curso de la patología.
El estudio de los métodos y medios para proporcionar atención domiciliaria de emergencia al paciente durante el sangrado también es esencial.
