Pocas personas conocen una enfermedad de acromegalia rara cuando partes de la cara y el cuerpo se agrandan de manera desproporcionada. En una etapa temprana, el desarrollo de la patología se puede detener, y sin tratamiento conduce a una violación de las funciones de los órganos internos, reduce la calidad y acorta la esperanza de vida.
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¿Qué es la acromegalia?
La patología se desarrolla con una secreción excesiva de hormona del crecimiento. En niños, él es responsable del crecimiento lineal, la formación adecuada de huesos, tejido muscular. En adultos, participa en el metabolismo: estimula la síntesis de proteínas, previene el depósito de grasa subcutánea, regula el metabolismo de los carbohidratos y mantiene los niveles de glucosa en la sangre.
La somatotropina es producida por las células de la hipófisis superior, el apéndice inferior del cerebro. El hipotálamo mantiene un nivel normal de STH; produce las hormonas peptídicas somatoliberina y somatostatina. El primero estimula la síntesis y secreción de STH, el segundo inhibe.
Normalmente, la concentración de la hormona cambia durante el día: aumenta por la noche, disminuye durante el día.
Si el mecanismo de regulación falla, la cantidad de hormona del crecimiento aumenta bruscamente, se interrumpe el ritmo de secreción y se desarrolla la patología neuroendocrina. La enfermedad se diagnostica en adultos después de 20 años, cuando termina el crecimiento físico. Se acompaña de una proliferación desproporcionada hipertrófica de tejidos blandos, huesos, órganos.
El mecanismo de desarrollo y las causas.
En 9 de cada 10 pacientes, el adenoma hipofisario con actividad hormonal provoca acromegalia. Las células de la sección anterior se multiplican intensamente, crecen y degeneran en una neoplasia benigna.Deja de obedecer al hipotálamo, produce intensamente somatotropina.
El adenoma se comprime, destruye los tejidos sanos vecinos, su tamaño a veces excede el tamaño de la glándula pituitaria. La aparición de un tumor a menudo está precedida por lesiones en el cráneo, neuroinfección, inflamación crónica de los órganos ENT. El riesgo de desarrollar adenoma y trastornos neuroendocrinos aumenta si la familia ya ha documentado casos de la enfermedad.
Con menos frecuencia, las patologías están precedidas por otras premisas:
- secreción ectópica de STH por neoplasias de los pulmones, ovarios, bronquios;
- tumores hipotalámicos que aumentan la producción de somatoliberina.
Las causas y síntomas de la acromegalia son similares a las manifestaciones de gigantismo en niños y adolescentes. Sin embargo, a una edad temprana y temprana, los huesos continúan creciendo en longitud. Los tejidos, los órganos aumentan de manera uniforme, las proporciones del cuerpo, las extremidades, las caras no se violan. Los niños se destacan en el contexto de los pares con alto crecimiento: en las adolescentes supera los 190 cm, en los niños - 2 m. Raramente se diagnostica acromegalia y gigantismo: en 50 adultos y 3 niños por cada millón de habitantes.
Síntomas y signos
La aparición de la enfermedad se señala mediante cambios en la apariencia:
- Las partes sobresalientes de la cara aumentan desproporcionadamente: las cejas, la mandíbula inferior, los pómulos, los labios y la nariz.
- Los espacios interdentales se expanden, los cambios de mordida.
- Debido a la hipertrofia de los ligamentos, la laringe engrosa el timbre de la voz.
- Los pies, las muñecas, los dedos se engrosan, el cráneo se agranda. El paciente tiene que usar zapatos, ropa 1-2 tallas más grandes que antes.
- La piel está compactada, cubierta de pliegues.
A medida que el tumor crece, aprieta el tejido nervioso, aparecen síntomas neurológicos y empeora el estado de salud:
- la capacidad de trabajo disminuye;
- aumenta la presión intracraneal, se producen dolores de cabeza, mareos;
- la visión cae, se duplica en los ojos, se desarrolla fotofobia;
- olor, oído empeorar;
- entumecidas manos, pies, dedos;
- el ciclo menstrual en las mujeres se desvía;
- se desarrolla galactorrea: la leche materna es secretada por los pezones;
- disminución de la potencia, deseo sexual;
- la sudoración se intensifica, la grasa de la piel aumenta debido a un aumento en el número y el área de las glándulas sebáceas;
- A medida que crece el cartílago y el tejido conectivo, disminuye la movilidad articular, se desarrolla artralgia;
- aparece el síndrome de apnea: paro respiratorio corto en un sueño;
- La presión arterial aumenta.
En un examen médico, se encuentran cambios internos: el corazón, la glándula tiroides, los riñones, el hígado y el tejido muscular aumentan. El esqueleto a menudo se deforma: el cofre se está expandiendo, los espacios entre las costillas, la columna vertebral está doblada. Una cuarta parte de los pacientes tienen trastornos metabólicos y diabetes mellitus.
Etapas de la enfermedad.
Hay 4 fases del desarrollo de la enfermedad:
- Preacromegalia En una etapa temprana, los síntomas externos son leves. La violación se detecta por la cantidad de hormona en la sangre o los resultados de la tomografía computarizada del cerebro.
- Hipertrófica Los síntomas son pronunciados.
- Tumor El adenoma aumenta enormemente, comprime los tejidos, se producen trastornos oculares y neurológicos.
- La caquexia es la etapa del agotamiento físico y mental.
La enfermedad se desarrolla lentamente, desde el inicio de la falla endocrina hasta el inicio de los primeros síntomas, pasan de 5 a 7 años.
Medidas diagnósticas
Si sospecha el desarrollo de la enfermedad, consulte a un endocrinólogo. El médico hace un diagnóstico preliminar sobre la base de cambios externos, palpación. El diagnóstico de laboratorio de la acromegalia incluye las siguientes pruebas:
- Determinación del nivel de STH. Se toma sangre 3-5 veces a intervalos de tiempo de 20 minutos. hasta 2.5 horas, luego calcule el promedio, en personas sanas no es más de 5 ng / ml.
- Prueba de tolerancia a la glucosa. El muestreo de sangre se realiza primero con el estómago vacío, luego después de la administración de glucosa, luego se compara el nivel de hormona del crecimiento. En pacientes, la concentración después de tomar glucosa aumenta, en salud disminuye. La prueba se usa durante el tratamiento para evaluar el efecto de la terapia.
- Definición de IRF-1. La cantidad de esta sustancia refleja el volumen diario de hormona del crecimiento. En pacientes, el nivel es más alto de lo normal.
Para evaluar los cambios en la glándula pituitaria, se prescriben radiografías del cráneo, resonancia magnética o tomografía computarizada del cerebro. Si el paciente se queja de irregularidades de otros órganos, el endocrinólogo también dirige una cita con otros médicos de perfil estrecho: cardiólogo, oftalmólogo, gastroenterólogo.
Tratamiento de la enfermedad
El objetivo principal del tratamiento de la acromegalia es reducir la cantidad de hormona del crecimiento a la normalidad. Para hacer esto, use los siguientes métodos:
- Terapia farmacológica. Al paciente se le recetan medicamentos que inhiben la producción de STH: análogos sintéticos de somatostatina, antagonistas de la dopamina. Los medicamentos detienen la enfermedad en la etapa inicial cuando el adenoma no progresa.
- Intervención quirúrgica. La operación se prescribe con un rápido aumento del tumor, un deterioro agudo de la visión. Después de la eliminación del adenoma, la secreción de la hormona del crecimiento disminuye. Si la formación alcanza proporciones gigantescas, se requerirá una segunda operación.
- Radioterapia Este método se utiliza cuando los métodos de tratamiento anteriores no condujeron a los resultados deseados o la intervención quirúrgica está contraindicada. El adenoma se ve afectado por los rayos gamma, su desarrollo se detiene, pero el nivel de la hormona disminuye a la normalidad solo después de años.
A veces estos métodos se combinan.
Acromegalia durante el embarazo
En la literatura médica hay descripciones de un poco más de 100 casos de embarazo en mujeres con adenoma hipofisario. El parto fetal y el parto a menudo continúan sin complicaciones. La hormona del crecimiento no atraviesa la placenta, por lo que un bebé nace sin patologías.
La cuestión de la seguridad de los medicamentos sigue abierta. Los médicos no dan recomendaciones generales, tienen en cuenta la gravedad de la afección, el tamaño de la neoplasia. A menudo se recomienda posponer el tratamiento hasta el final del embarazo. Sin embargo, las mujeres continúan tomando medicamentos cuando la enfermedad progresa después de la abstinencia. Tomar drogas no afecta el desarrollo del feto.
Medidas preventivas
El riesgo de adenoma e interrupción endocrina se reduce si se siguen las siguientes recomendaciones:
- Protege tu cabeza de lesiones, contusiones.
- Tratar infecciones e inflamación de la nasofaringe.
- Inmediatamente aparece al endocrinólogo con un aumento en el tamaño de las extremidades, una violación de las proporciones de la cara.
Es imposible protegerse completamente de la falla neuroendocrina.
Pronóstico para el paciente
Con un diagnóstico temprano, un tratamiento adecuado, se produce una remisión estable. Después de la eliminación de microadenomas en el 85% de los pacientes, el contenido de somatotropina disminuye a la normalidad, se mantiene estable al mismo nivel.
En casos avanzados, se alteran las funciones del corazón, hígado, pulmones y se desarrollan complicaciones:
- distrofia miocárdica;
- corazón, insuficiencia pituitaria;
- hipertensión, que es difícil de tratar;
- enfisema
- distrofia hepática;
- diabetes mellitus;
- mastopatía
- poliposis intestinal;
- quistes ováricos;
- fibromas uterinos;
- hiperplasia suprarrenal
Después de un curso de terapia o cirugía, el paciente es observado por un endocrinólogo, y cada año se le realiza una prueba. Si no se trata, aumenta el riesgo de muerte prematura.
