Hæmorragisk diathese er en vanskelig at behandle gruppe af arvelige medfødte og sekundære hæmatologiske sygdomme, hvis basis er en forstyrrelse i et kompleks af organismiske reaktioner, der sigter mod at forhindre og stoppe blodtab. Disse lidelser udgør en stor trussel mod sundheden og er en årsagsfaktor i udviklingen af et stort antal andre patologier. I alt er der registreret mere end tre hundrede sorter af denne type diatese i medicinske kilder.
Materielt indhold:
Hvad er hæmoragisk diathese
Hæmorragisk diathese er et generaliseret navn på en række alvorlige medfødte eller erhvervede blodsygdomme i tilfælde af nedsat hæmostase (koagulationssystem), som er kendetegnet ved udviklingen af spontan eller kraftig blødning eller blødning, hvis grad ikke svarer til dybden af den traumatiske faktor.
klassifikation
Sygdommen er betinget opdelt i 2 grupper:
- Den primære (medfødte) form, som har en arvelig karakter og er forårsaget af en genmutation. Identificeret i den tidlige barndom.
- Erhvervet (symptomatisk, sekundær) patologi, der provokerer blod- og vaskulære sygdomme. Ifølge vejledende medicinske data diagnosticeres cirka 5 millioner mennesker i verden med en primær form for sygdommen, men sammen med sekundære blødninger er patologien meget bredere.
Ud over denne opdeling er der en meget brugt klassificering af hæmoragisk diathese i medicin, dannet i overensstemmelse med hvilken specifik hæmostatisk faktor er nedsat (vaskulær, plasmakoagulation, blodplade).
Baseret på denne klassificering skelnes der tre grundlæggende sygdomsformer:
- Trombocytopeni. Smertefulde forhold på baggrund af et unormalt fald i antallet af blodplader - blodelementer, der modnes i knoglemarven og er ansvarlige for blodkoagulation i tilfælde af skade. Denne gruppe inkluderer også thrombocytopatier, som er kendetegnet ved utilstrækkelig aktivitet af blodpladerne selv. Begge patologier er kendetegnet ved unormal blødning. Disse tilstande indbefatter sådanne former for sygdommen som essentiel thrombocythemia, idiopatisk thrombocytopenic purpura, nedsat blodpladefunktion i leukæmi, hæmoragisk aleukia.
- Koagulationsdefekt. Hæmoragiske tilstande på grund af en svækkelse af antikoagulerende faktorers funktioner og en krænkelse af blodkoaguleringens faser. Blandt dem er hæmofili, hæmoragisk diatese af nyfødte, hypoproacetalinæmi (parahemophilia), en reduceret mængde protrombin (faktor P) efter en overdosis af medikamenter, der tynder blodet, DIC, hypoproconvertinemia, afibrinogenemisk purpura, von Willebrand sygdom og Stuart Prouer.
- Vasopatier, der opstår på baggrund af forskellige læsioner i væggene i karene: hæmoragisk vaskulitis, angiomatose, purpura.
Årsager til sygdommen
De vigtigste årsager til smertefulde tilstande er defekter i funktionen af hæmostase, som normalt understøtter normal blodgennemstrømning, stopper blødningen og opløser blodpropper.
Ved kvantitative eller kvalitative afvigelser fra normen udvikler koagulationsfaktorer hæmoragiske patologier.
Primære (arvelige) sygdomsarter (Glanzmann-trombose, hæmofili, Randu-Osler og Stuart Prouer-sygdomme) bestemmes ved medfødt utilstrækkelighed af oftest en faktor.
Fremkomsten af sekundære (erhvervede) former forårsager defekter i flere hæmostase-faktorer, som igen provoserer sygdomme som:
- hæmoragisk feber af enhver type, inklusive ebola;
- immundeficitetstilstande;
- autoimmune sygdomme, herunder systemisk lupus erythematosus;
- virale infektioner;
- bakteriel endocarditis;
- levercirrose, nyre patologi;
- akut vitaminmangel C, K.
Symptomer og tegn
Almindelige underliggende symptomer for enhver form for hæmoragisk diathese:
- syndrom med forøget blødning (blødning), der udtrykkes i gentagen, langvarig non-stop blødning med varierende intensitet og blødninger i forskellige dele af kroppen og i organernes væv;
- posthemorrhagisk anæmi.
Blødning med forskellige sygdomsformer manifesteres af specifikke symptomer. Deres intensitet bestemmes af årsagen, sygdommens type, samtidige komplikationer og varierer fra små subkutane blødninger til dybt vævshematom og alvorlig blødning.
| Type blødning | Type sygdom | Specifikke symptomer |
|---|---|---|
| mikrocirkulatorisk (Kapillær) | Trombocytopati, thrombocytopeni | • petechiae (præcise blødninger) på huden og slimhinderne, inklusive mundhulen, næse, kønsorganer, øjenproteiner, blå mærker, røde og violette pletter, der opstår ved let skade på små kar (klemme hænder, gnide huden, måle tryk, let blå mærker); • blødning fra tandkød, livmoder, næse, fra hullet efter tandekstraktion. |
| Gematomny | Hæmofili, en overflod af antikoagulantia | • smertefuld tæt subkutan hæmatomer, udstrømning af blod i artikulære hulrum (hemarthrosis), fedtvæv, retroperitonealt væv; • unormale frakturer med milde blå mærker, ødelæggelse af knogler og brusk (deformering af slidgigt), kontrakturer - begrænsning af mobilitet under unormal sammentrækning af sener, hud, led forårsaget af store hæmatomer. |
| Kapillær hematom (Kombinerede) | Von Willebrand sygdom, overdosering af blodfortyndere, DIC | Kombinationen af manifestationer af blødninger af kapillær og hæmatom-type |
| Mikroangiomatozny | Angiomatose, unormal skrøbelighed af kapillærer på baggrund af øget permeabilitet af deres vægge | • tilbagevendende næseblødninger, undertiden diagnosticeret i mave, lunger, tarme; • tilstedeværelse af blod i urin, fæces. |
| Vasculitis Magenta | vaskulitis | • symmetrisk placerede punktblødninger, der ofte forekommer på kroppen og efterlader resterende pigmenterede pletter; • ledssmerter med markant hævelse; • kvalme, spastiske smerter i maven, tarme, opkast blandet med blodindeslutninger; • nyreskade (lændesmerter, protein i urinen, urinretention). |
Hyppige subkutane og vævsblødninger forårsager jernmangelanæmi, der er kendetegnet ved:
- øget svaghed, sved;
- blekhed i huden og slimhinderne;
- lavt blodtryk, kølighed;
- svimmelhed, besvimelse;
- hjertebanken.
Hæmorragisk diathese hos børn fortsætter også med symptomer, der er karakteristiske for en bestemt type patologi. Børn kan klage over blå mærker, ledsmerter på grund af dannelse af tætte blå mærker i dem og ubehag i maven (hvis der er blødning i maven eller tarmen). Ved skader på nyreskibene i barnet ændres farven på urin med udviklingen af anæmi, mærkbar træthed, blekhed i ansigtet. Hjerneblødninger er også farlige, hvilket fører til neurologiske forstyrrelser, overexcitation, krampefænomener og mental retardering.
Hos yngre piger er udviklingen af diathese af denne type ofte ledsaget af rigelig menstruelt blodtab.
Differentialdiagnose
En undersøgelsesplan til diagnosticering, bestemmelse af typen af diathese og de sandsynlige årsager til dens udvikling er udviklet af en hæmatolog sammen med snævre specialister, afhængigt af typen af patologiske manifestationer. Dette kan være en reumatolog, en vaskulær kirurg, en gynækolog, en specialist i infektionssygdomme eller en traumatolog.
For den første diagnose af patologi udføres:
- standard- og biokemiske blodprøver;
- urinalyse, afføring for blod;
- detaljeret koagulogram - en bred analyse af en række indikatorer for blodkoagulation, designet til at identificere hvilken faktor i det hæmostatiske system er forringet.
Baseret på resultaterne foreskrives udvidede studier for at bestemme årsagen til hæmoragiske manifestationer og udvikle behandlingstaktikker.
Det vigtigste blandt de diagnostiske procedurer:
- radiografi af brystet, led, elektrokardiogram;
- Ultralyd i maven, ultralyd i nyrerne og leveren;
- sternale punktering;
- Coombs-test (for patologi forårsaget af immunforstyrrelser);
- analyse af antiplatelet-antistoffer;
- bestemmelse af lupus-antikoagulant;
- funktionelle test for skrøbelighed af kapillærer;
- biopsi.
Ud over dem gennemgår patienten andre undersøgelser, der er anbefalet af snævre specialister, herunder undersøgelse af en genetiker.
Differentialdiagnostik er nødvendig for nøjagtigt at bestemme typen af hæmoragisk diathese, da dens forskellige former med lignende symptomer kræver anvendelse af specifikke medikamenter i hvert tilfælde.
Der er særlige differentielle diagnostiske tests baseret på et sæt specifikke symptomer, der er karakteristisk for en eller anden form for en sygdom, såsom blødning, mangel på koagulationsfaktorer, blødningens varighed og kapillærernes grad af skrøbelighed.
Behandling af hæmoragisk diathese
Behandlingstaktikker udvikles under hensyntagen til den identificerede underliggende årsag til sygdommen, typen af hæmoragisk diathese, sværhedsgraden af patologiske manifestationer af blødning.
Hvis livsfarlige tilstande for eksempel udvikler omfattende blødning, hjerneblødning, DIC, sendes patienten presserende til hospitalet for intensiv hæmostatisk terapi - foranstaltninger til at stoppe blødning og gendanne mistede blodvolumener.
I andre tilfælde behandles patienter på et specielt hospital eller derhjemme, og bruger også lægemidler, der sigter mod at forhindre og hurtigt stoppe blødninger.
Grundlæggende medicin:
- Med autoimmun trombocytopeni, hormonel medicin, immunsuppressivt cytostatika, plasmaferese er påkrævet.
- Ved trombocytopati anvendes forskellige hæmostatiske lægemidler (Tranexam, aminocaproic acid, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
- Patienter med en arvelig mangel på en specifik koagulationsfaktor får erstatningsterapi med deres substitutionskoncentrater (immun, hæmofil M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, octanin). Med hæmofili udføres blod- og plasmainjektioner, røde blodlegemer og moderne antiinhiberende komplekser (Feib Tim 4-immuno).
- Med vaskulitis, blodpladepræura, antiplatelet agenter er ordineret - midler, der forhindrer dannelse af blodpropper, antikoagulantia for at forbedre de flydende egenskaber ved blod og blodgennemstrømning, glukokortikosteroider til at undertrykke inflammatoriske fænomener i det perivaskulære væv. Ofte ordineret antispasmodisk medicin, nootropics, der forbedrer hjernens funktion, midler, der styrker den vaskulære væg.
- I tilfælde af Randu-Osler sygdom (hæmoragisk angiomatose) ordineres medicin for at stoppe blødning, kryoterapi, medikamenter, der styrker væggene i blodkar - vitamin K, P og C, Rutin, Vikasol.
- Med blødninger på baggrund af gastrointestinale patologier anvendes Dicinon, direkte antikoagulantia, NaCl-infusioner, krampeløsende medicin.
- Med udviklingen af DIC, som ofte udvikler sig med sekundær hæmoragisk diathese og fører til massiv blødning, træffes der nødforanstaltninger for at stoppe blodkoagulation inde i karene, transfusere blod, injicere heparin, stoppe chok ved hjælp af hormoner, opiater og dopamin.
Hvis patienten på grund af hyppig blødning mister meget blod, løses spørgsmålet om at fjerne milten (splenektomi).
Sørg for at identificere og behandle den grundlæggende årsag til sygdommen - den, der førte til den erhvervede hæmoragisk diathese - allergier, fordøjelsessystemer, leverpatologier, onkologiske processer i milten. Efter at have fjernet sygdomsprovokatoren aftager blødninger ofte.
Komplikationer og prognose
Almindelige komplikationer, der ledsager sygdommen, er:
- anæmi, der elimineres ved at tage medicin med jern fra de sidste generationer og observere en speciel diæt;
- delvis lammelse forårsaget af massive hæmatomer, der komprimerer vaskulære og nerveplexus - for at eliminere store formationer dræne, fjerne koaguleret blod;
- ledkontraktioner og stivhed i led på grund af tilbagevendende blødninger i artikulære hulrum (hemarthrosis) - behandlingen består i at indstille terapeutisk dræning og pumpe blod fra hulrummet;
- alvorlig blødning i væv og hulrum i organer, hjerneblødninger (slagtilfælde), som udgør en trussel mod livet;
- infektion med hepatitis virus, HIV under blodtransfusioner.
Intensiteten af hæmoragisk diathese bestemmes af sygdommens form, alder, sværhedsgrad af kliniske symptomer. Prognosen afhænger stort set af sværhedsgraden af de manifesterede komplikationer.
Med en rettidig diagnose, der udfører kompetent og aktiv terapi, er resultatet af sygdommen relativt gunstigt.Hvis patologien bliver ondartet med hyppige kraftige blødninger og komplikationer, kan prognosen være deprimerende.
Forebyggende foranstaltninger
Forebyggende foranstaltninger inkluderer:
- I stadiet med planlægning af undfangelse undersøges et genetisk par af en genetiker, især hvis en af partnerne har slægtninge med medfødte blodkoagulationsforstyrrelser.
- Etablering af fosterkøn fra en allerede gravid patient og identifikation af mutante gener i ham. Nogle gange er det bedre at udskyde befrugtning og ved hjælp af videnskabeligt beviste metoder øge sandsynligheden for at få en baby af samme køn, som hæmoragiske patologier er mindre sandsynlige for. Så hos en mand med hæmofili kan sønner være helt sunde. En kvinde med mutante gener (bærere af sygdommen) er ønskelig at have døtre.
- Periodisk undersøgelse af børn og voksne for at diagnosticere hæmoragisk diathese så hurtigt som muligt.
- Aktiv behandling af samtidig vaskulære patologier, indre sygdomme.
- Foranstaltninger, der sigter mod at styrke immunforsvaret (vitaminkomplekser, hærdning, fysisk aktivitet, en komplet diæt).
- Opmærksom holdning til de tagede lægemidler, afslag på ukontrolleret brug.
- Umiddelbart opkald til en specialist, hvis der er forstyrrende tegn.
- Ved planlægning af kirurgiske indgreb - konsultation og undersøgelse af en hæmatolog.
- Brug i blodoverførsler er ikke af det sædvanlige donorplasma, men udelukkende af koagulationsfaktorer, der er nødvendige for vidnesbyrdet, hvilket reducerer risikoen for at forværre patologiets forløb.
Undersøgelse af metoderne og midlerne til at yde akut hjemmepleje til patienten under blødning er også vigtig.
