Få mennesker kender til en sjælden acromegalysygdom, når dele af ansigt og krop er uforholdsmæssigt forstørret. På et tidligt tidspunkt kan udviklingen af patologi stoppes, og uden behandling fører det til en krænkelse af de indre organers funktioner, reducerer kvaliteten og forkorter forventet levetid.
Materielt indhold:
Hvad er akromegali?
Patologi udvikler sig med overdreven sekretion af væksthormon. Hos børn er han ansvarlig for lineær vækst, korrekt dannelse af knogler, muskelvæv. Hos voksne deltager det i stofskiftet: det stimulerer proteinsyntese, forhindrer afsætning af subkutant fedt, regulerer kulhydratmetabolismen og opretholder blodsukkerniveauet.
Somatotropin produceres af celler i den øverste hypofyse, den nedre vedhæng af hjernen. Hypothalamus opretholder et normalt niveau af STH; det producerer peptidhormoner somatoliberin og somatostatin. Den første stimulerer syntesen og sekretionen af STH, den anden hæmmer.
Normalt ændres koncentrationen af hormonet i løbet af dagen: stiger om natten, falder i løbet af dagen.
Hvis reguleringsmekanismen mislykkes, øges mængden af væksthormon kraftigt, sekretionsrytmen afbrydes, den neuroendokrine patologi akromegali udvikler sig. Sygdommen diagnosticeres hos voksne efter 20 år, når fysisk vækst slutter. Det ledsages af hypertrofisk uforholdsmæssig spredning af blødt væv, knogler, organer.
Mekanismen for udvikling og årsager
Hos 9 ud af 10 patienter provoserer hormonaktivt hypofyseadenom acromegaly. Cellerne i det forreste afsnit formeres intensivt, vokser og degenererer til en godartet neoplasma.Det ophører med at adlyde hypothalamus, producerer intensivt somatotropin.
Adenom komprimerer, ødelægger tilstødende sunde væv, dens størrelse undertiden overstiger størrelsen på hypofysen. Udseendet af en tumor foregår ofte af kranietskader, neuroinfektion, kronisk betændelse i ENT-organerne. Risikoen for at udvikle adenom og neuroendokrin forstyrrelse øges, hvis familien allerede har dokumenteret tilfælde af sygdommen.
Mindre almindeligt foregår patologier af andre lokaler:
- ektopisk sekretion af STH ved neoplasmer i lungerne, æggestokkene, bronchier;
- hypothalamiske tumorer, der forbedrer somatoliberinproduktion.
Årsagerne og symptomerne på akromegali ligner manifestationerne af gigantisme hos børn og unge. I en tidlig og ung alder fortsætter knoglerne dog med at vokse i længde. Væv, organer stiger jævnt, forholdene i kroppen, lemmer, ansigter krænkes ikke. Børn skiller sig ud på baggrund af deres jævnaldrende med høj vækst: hos unge piger overstiger det 190 cm, hos drenge - 2 m. Akromegali og gigantisme diagnosticeres sjældent: hos 50 voksne og 3 børn per 1 million befolkning.
Symptomer og tegn
Sygdommens udseende signaliseres ved ændringer i udseende:
- De fremspringende dele af ansigtet øges uforholdsmæssigt: øjenbrynene, underkæben, kindben, læber, næse.
- Interdental rum udvides, bid ændringer.
- På grund af hypertrofi af ledbåndene grover strubehovedet stemmenes klang.
- Fødder, håndled, fingrene bliver tykkere, kraniet forstørres. Patienten skal have sko, tøj 1-2 størrelser større end før.
- Huden er komprimeret, dækket med folder.
Når tumoren vokser, klemmer nervevævet, vises neurologiske symptomer, og sundhedstilstanden forværres:
- arbejdskapaciteten falder;
- intrakranielt tryk stiger, hovedpine, svimmelhed forekommer;
- synet falder, dobbelt i øjnene, fotofobi udvikler sig;
- lugt, hørelse forværres;
- følelsesløse hænder, fødder, fingre;
- menstruationscyklussen hos kvinder kommer på afveje;
- galaktoré udvikler sig: modermælken udskilles fra brystvorterne;
- nedsat styrke, sexlyst;
- sveden intensiveres, olieethed i huden stiger på grund af en stigning i antallet og området af sebaceous, svedkirtler;
- når brusk og bindevæv vokser, falder ledmobilitet, udvikles arthralgi;
- apnø-syndrom vises: kort åndedrætsstop i en drøm;
- blodtrykket stiger.
Ved en medicinsk undersøgelse findes interne ændringer: hjertet, skjoldbruskkirtlen, nyrerne, leveren, muskelvævet øges. Skelettet deformeres ofte: brystet udvides, mellemrummene mellem ribbenene, rygsøjlen er bøjet. En fjerdedel af patienterne har metaboliske sygdomme og diabetes mellitus.
Stadier af sygdommen
Der er 4 faser af udviklingen af sygdommen:
- Preakromegaliya. På et tidligt stadium er eksterne symptomer milde. Overtrædelse detekteres af mængden af hormon i blodet eller resultaterne af computertomografi i hjernen.
- Hypertrofisk. Symptomerne er udtalt.
- Tumor. Adenom øges kraftigt, komprimerer væv, okulære, neurologiske lidelser forekommer.
- Cachexia er stadiet med fysisk og mental udmattelse.
Sygdommen udvikler sig langsomt, fra begyndelsen af endokrin svigt, indtil begyndelsen af de første symptomer, 5-7 år går.
Diagnostiske forholdsregler
Hvis du har mistanke om udviklingen af sygdommen, skal du kontakte en endokrinolog. Lægen stiller en foreløbig diagnose på grundlag af eksterne ændringer, palpation. Laboratoriediagnostik af akromegali inkluderer følgende test:
- Bestemmelse af niveauet for STH. Blod tages 3-5 gange med 20 minutters intervaller. op til 2,5 timer. Beregn derefter gennemsnittet, for raske mennesker er det ikke mere end 5 ng / ml.
- Glucosetolerance test. Blodprøvetagning udføres først på tom mave, derefter efter glukoseadministration, derefter sammenlignes niveauet med væksthormon. Hos patienter stiger koncentrationen efter indtagelse af glukose, hos sunde falder den. Testen bruges under behandlingen til at vurdere effekten af terapi.
- Definition af IRF-1. Mængden af dette stof afspejler det daglige volumen af væksthormon. Hos patienter er niveauet højere end normalt.
For at vurdere ændringer i hypofysen er ordineret røntgenstråler af kraniet, MR eller CT-scanning af hjernen. Hvis patienten klager over uregelmæssigheder fra andre organer, dirigerer endokrinologen desuden en aftale med andre læger med en snæver profil: kardiolog, øjenlæge, gastroenterolog.
Sygdomsbehandling
Hovedmålet med behandlingen af akromegali er at reducere mængden af væksthormon til det normale. For at gøre dette skal du bruge følgende metoder:
- Lægemiddelterapi. Patienten ordineres medikamenter, der hæmmer produktionen af STH: syntetiske analoger af somatostatin, dopaminantagonister. Medicin stopper sygdommen i den indledende fase, når adenomet ikke skrider frem.
- Kirurgisk indgriben. Operationen er ordineret med en hurtig stigning i tumoren, en kraftig forringelse af synet. Efter fjernelse af adenom aftager sekretionen af væksthormon. Hvis dannelsen når gigantiske proportioner, kræves en anden operation.
- Strålebehandling. Denne metode bruges, når tidligere behandlingsmetoder ikke førte til de ønskede resultater, eller kirurgisk indgreb er kontraindiceret. Adenom påvirkes af gammastråler, dets udvikling stopper, men niveauet af hormonet falder til normalt kun efter år.
Nogle gange er disse metoder kombineret.
Akromegali under graviditet
I den medicinske litteratur er der beskrivelser af lidt mere end 100 tilfælde af graviditet hos kvinder med hypofyseadenom. Fosterskab og fødsel fortsætter ofte uden komplikationer. Væksthormon krydser ikke morkagen, så en baby fødes uden patologier.
Spørgsmålet om lægemidlers sikkerhed forbliver åbent. Læger giver ikke generelle anbefalinger, tager hensyn til sværhedsgraden af tilstanden, størrelsen på neoplasma. Det tilrådes ofte at udsætte behandlingen indtil slutningen af graviditeten. Kvinder fortsætter dog med at tage medicin, når sygdommen skrider frem efter abstinens. Brug af lægemidler påvirker ikke fosterets udvikling.
Forebyggende foranstaltninger
Risikoen for adenom og hormonforstyrrelse reduceres, hvis følgende anbefalinger følges:
- Beskyt dit hoved mod kvæstelser, blå mærker.
- Behandle infektioner og betændelse i nasopharynx.
- Ser straks ud for endokrinologen med en stigning i lemmernes størrelse, en krænkelse af ansigtets forhold.
Det er umuligt at beskytte dig selv helt mod neuroendokrin svigt.
Prognose for patienten
Ved tidlig diagnose forekommer korrekt behandling, stabil remission. Efter fjernelse af mikroadenomer hos 85% af patienterne falder somatotropinindholdet til normalt, holdes stabilt på et niveau.
I avancerede tilfælde forstyrres funktionerne i hjerte, lever, lunger, komplikationer udvikles:
- myocardial dystrofi;
- hjerte, hypofyseinsufficiens;
- hypertension, som er vanskelig at behandle;
- emfysem;
- leverdystrofi;
- diabetes mellitus;
- bryst;
- tarmpolypose;
- cyster på æggestokkene;
- livmoderfibroider;
- adrenal hyperplasi.
Efter et behandlingsforløb eller en operation observeres patienten af en endokrinolog, og hvert år testes han. Hvis det ikke behandles, øges risikoen for for tidlig død.
