Съвременната медицина може да обясни и лекува симптомите на различни заболявания. Въпреки това много явления, възникващи в човешкото тяло, остават слабо разбрани, особено в случаите, когато разстройствата засягат мозъка. Една от тези патологични особености се счита за синдром на Арнолд Киари.
Съдържание на материалите:
Причините и механизмът на развитие на синдрома на Арнолд-Киари
Синдромът на Арнолд-Киари (SAC) включва редица патологии, които засягат човешкия мозък. Често нарушенията засягат мозъка, който е отговорен за чувството за баланс.
Списъкът включва и аномалии на продълговата медула, водещи до неправилно функциониране на центровете, отговорни за дишането, работата на сърцето, кръвоносните съдове и нервната система.
Типично развит мозъчен мозък заедно с сливиците е разположен вътре в черепа точно над тилната част на отвора. Прогресиращата аномалия на Арнолд-Киари принуждава мозъчните сливици да се снижат, притискайки мост.
Някои статистики. Според медицински изследвания този синдром засяга средно 3-8 пациенти от 100 хиляди.
Конкретните причини, засягащи проявите на малформацията на Арнолд-Киари, не се считат за подробно проучени до момента. Първоначално лекарите бяха сигурни, че това е изключително вродена патология. Повечето експерти обаче стигнаха до извода, че има много повече пациенти с придобита патология, отколкото с вродени.
Вродени причини за SAH:
- Атипично развитие на черепните кости. Последните нямат време да растат едновременно с мозъка и на мястото, където мозъкът се намира в нормално образувания череп, хората, които са предразположени към синдрома, имат прекомерно малка черепна ямка.
- Прекомерно големи тилни отвори.
За информация. Възможността за синдром на Арнолд-Киари при плода може да се появи почти при всяка бременност.
Специална рискова група включва бъдещи майки, изложени на такива фактори:
- прекомерна употреба на наркотици при раждане на дете;
- тютюнопушене, пиене по време на бременност;
- често предавани вирусни заболявания, докато чакате бебето.
Всички тези фактори могат да повлияят на развитието на нероденото дете не е най-добрият начин. В някои случаи на жена може да се покаже аборт.
Придобити причини:
- Ранени наранявания на черепа на бебето.
- Увреждане на гръбначния мозък на бебе с течност, наречена цереброспинална течност. Резултатът е разтягане на централния мозъчен канал.
Видове и тежест на аномалиите
Аномалията на Арнолд-Кари е разделена на следните степени:
- Мозъчните сливици в тилната област са понижени под тилната област.
- Отнася се до вродени форми, тъй като прогресира по време на ембрионалното развитие. Нарушаването се проследява чрез инструментални методи. Тази степен на патология може да бъде белязана от хидроцефалия.
- Удължената медула и мозъчният мозък са спуснати под тилната област на менингоцелето.
- Мозъкът е недоразвит.
NAO 3 и 4 се считат за фатални.
Симптомите на синдрома
1 и 2 степен на SAH се разпознават като по-чести от 3 и 4, тъй като всъщност това са различни патологии.
Симптоми на милиформа от тип 1 и 2:
- постоянно главоболие;
- виене на свят;
- гадене;
- загуба на усещане в ръцете;
- болка в шията
- затруднено преглъщане;
- усещане за двойно виждане;
- замъглена реч
- нарушено дишане, при новородени - шум и хрипове.
Симптоми на етап 3-4:
- усещане за двойно виждане;
- слепота, загуба на съзнание (често се проявява при завъртане на главата);
- нарушена координация на крайниците, техният тремор;
- проблеми с уринирането.
Диагностика на мозъчна патология
Диагнозата може да бъде поставена през първите седмици от живота на детето въз основа на степента на малформация. Възможно е също да се проследи патологията при възрастен, която понякога се превръща в пълна изненада, с оглед на честото отсъствие на ясно изразени признаци.
При липса на оплаквания от пациента, аномалията на Арнолд-Киари се диагностицира според резултатите от планираните изследвания: ECHO-EG, EEG, REG. Такива събития помагат да се идентифицира повишено вътречерепно налягане и аномалии на черепните кости. При сложни синдроми на пациента се предписва MRI или CTG на мозъка. Освен това може да е необходима спинална томография.
Лечение на малформация на Арнолд - Киари
Малформацията на Арнолд-Киари се лекува по два начина: хирургически и нехирургичен. Определянето на специфичния курс на терапия зависи от специфичните симптоми и тежестта на SAH.
Нехирургично лечение
Леките симптоми на патологията на Арнолд-Киари предполагат редовни превантивни прегледи на специалисти. При наличие на лека болка в тила на шията, на пациента могат да бъдат предписани болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства, както и лекарства, които помагат за отпускане на мускулите. На пациенти с подобна диагноза са показани физиотерапевтични упражнения, насочени към подобряване на мускулната координация и елиминиране на треморите. Понякога може да се наложи класове с логопед.
Хирургично лечение
Ако нехирургичната терапия не донесе облекчение, се препоръчва хирургическа интервенция.
Неврохирургията помага да се коригират дефектите, които причиняват компресия на мозъка. При успех малформацията престава да напредва и състоянието се стабилизира.
Лечението на синдрома на Арнолд-Киари от 1-ва степен е да се елиминира костен фрагмент в задната част на ямката на черепа. Интервенцията трае приблизително час, а възстановяването отнема не повече от седмица. Резултатът от операцията е разширяването на пространството за мозъка - той става по-обширен, а налягането вътре в черепа намалява. Втората степен на патология е податлива на терапия чрез маневриране и затваряне на миеломенингоцеле.
Прогноза и продължителност на живота
Синдромът на Арнолд-Киари се усложнява от паралелното присъединяване на хидроцефалия, парализа и пареза.
Прогнозата на заболяването, както и продължителността на живота на пациентите, до голяма степен зависи от характеристиките на хода на SAH и тежестта му. Не по-малко важно е навременната хирургическа намеса. Хората, които са диагностицирани с 1 и 2 степен, имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да протече без никакви симптоми. Ако 1 или 2 градуса са придружени от неврологични симптоми, е важно операцията да се извърши възможно най-скоро. В противен случай, получените усложнения на гръбначния мозък и мозъка ще направят патологията непригодна за терапия.
След операцията много пациенти могат да живеят нормален живот. Понякога възникват усложнения, които могат да доведат до допълнителни здравословни проблеми. При многократни прояви на милиформа, пациентът отново може да планира операцията.
Аномалията на Арнолд-Киари не е много често срещано заболяване, прогнозата за което до голяма степен зависи от тежестта на заболяването. Така че, ако симптомите на заболяването са незначителни, пациентът има голям шанс за възстановяване и поддържане на пълен бъдещ живот.
