Малко хора знаят за рядко заболяване на акромегалията, когато части от лицето и тялото са непропорционално уголемени. На ранен етап развитието на патологията може да бъде спряно и без лечение това води до нарушаване на функциите на вътрешните органи, намалява качеството и съкращава продължителността на живота.

Какво е акромегалия?

Патологията се развива с прекомерна секреция на хормон на растежа. При децата той е отговорен за линеен растеж, правилното формиране на костите, мускулната тъкан. При възрастни той участва в метаболизма: стимулира синтеза на протеини, предотвратява отлагането на подкожни мазнини, регулира въглехидратния метаболизъм и поддържа нивата на кръвната захар.

Соматотропинът се произвежда от клетки на горната част на хипофизата, долния придатък на мозъка. Хипоталамусът поддържа нормално ниво на STH; той произвежда пептидни хормони соматолиберин и соматостатин. Първият стимулира синтеза и секрецията на STH, вторият инхибира.

Обикновено концентрацията на хормона се променя през деня: нараства през нощта, намалява през деня.

Ако механизмът на регулация се провали, количеството на хормона на растежа рязко се увеличава, ритъмът на секрецията се нарушава, се развива невроендокринната патология акромегалия. Заболяването се диагностицира при възрастни след 20 години, когато физическият растеж приключва. Придружава се от хипертрофична непропорционална пролиферация на меките тъкани, кости, органи.

Механизмът на развитие и причини

При 9 от 10 пациенти хормоно-активният аденом на хипофизата провокира акромегалия. Клетките на предната секция интензивно се размножават, растат, израждат в доброкачествена неоплазма.Той престава да се подчинява на хипоталамуса, интензивно произвежда соматотропин.

Аденомът компресира, унищожава съседните здрави тъкани, размерът му понякога надвишава размера на хипофизата. Появата на тумор често се предхожда от наранявания на черепа, невроинфекция, хронично възпаление на УНГ органи. Рискът от развитие на аденом и невроендокринни смущения се увеличава, ако семейството вече е документирало случаи на заболяването.

По-рядко патологиите се предхождат от други помещения:

  • извънматочна секреция на STH от новообразувания на белите дробове, яйчниците, бронхите;
  • хипоталамични тумори, които засилват производството на соматолиберин.

Причините и симптомите на акромегалията са подобни на проявите на гигантизъм при деца и юноши. Въпреки това, в ранна и млада възраст, костите продължават да растат на дължина. Тъканите, органите се увеличават равномерно, пропорциите на тялото, крайниците, лицата не се нарушават. Децата се открояват на фона на връстниците си с висок растеж: при подрастващите момичета той надвишава 190 см, при момчетата - 2 м. Акромегалията и гигантизмът рядко се диагностицират: при 50 възрастни и 3 деца на 1 милион население.

Симптоми и признаци

Появата на заболяването се сигнализира от промени във външния вид:

  • Изпъкналите части на лицето непропорционално се увеличават: веждите, долната челюст, скулите, устните, носа.
  • Междузъбните пространства се разширяват, хапят се промени.
  • Поради хипертрофия на лигаментите, ларинксът свива тембъра на гласа.
  • Краката, китките, пръстите се сгъстяват, черепът се уголемява. Пациентът трябва да носи обувки, дрехи с 1-2 размера по-големи от преди.
  • Кожата е уплътнена, покрита с гънки.

Тъй като туморът расте, свива нервната тъкан, се появяват неврологични симптоми и здравословното състояние се влошава:

  • работоспособността намалява;
  • вътречерепното налягане се повишава, появяват се главоболие, виене на свят;
  • зрението пада, удвоява се в очите, развива се фотофобия;
  • миризма, слухът се влошава;
  • изтръпнали ръце, крака, пръсти;
  • менструалният цикъл при жените изчезва;
  • се развива галакторея: кърмата се отделя от зърната;
  • намалена потентност, сексуален нагон;
  • засилва се потенето, маслеността на кожата се увеличава поради увеличаване на броя и площта на мастните, потните жлези;
  • с нарастване на хрущяла и съединителната тъкан, мобилността на ставите намалява, развива се артралгия;
  • появява се синдром на апнея: кратък спиране на дишането насън;
  • кръвното налягане се повишава.

При медицински преглед се откриват вътрешни промени: увеличават се сърцето, щитовидната жлеза, бъбреците, черният дроб, мускулната тъкан. Скелетът често се деформира: гърдите се разширяват, пролуките между ребрата, гръбначният стълб е огънат. Една четвърт от пациентите имат метаболитни нарушения и захарен диабет.

Етапи на заболяването

Има 4 фази от развитието на болестта:

  • Preakromegaliya. В начален стадий външните симптоми са леки. Нарушаването се открива от количеството на хормона в кръвта или резултатите от компютърната томография на мозъка.
  • Хипертрофична. Симптомите са силно изразени.
  • Тумор. Аденомът значително се увеличава, компресира тъканите, възникват очни, неврологични нарушения.
  • Кахексията е етап на физическо и психическо изтощение.

Заболяването се развива бавно, от началото на ендокринната недостатъчност до появата на първите симптоми минават 5-7 години.

Диагностични мерки

Ако подозирате развитието на болестта, консултирайте се с ендокринолог. Лекарят прави предварителна диагноза въз основа на външни промени, палпация. Лабораторната диагностика на акромегалията включва следните тестове:

  • Определяне на нивото на STH. Кръвта се взема 3-5 пъти на интервали от време от 20 минути. до 2,5 часа.След това се изчислява средната стойност, при здрави хора тя не е повече от 5 ng / ml.
  • Тест за поносимост към глюкоза. Вземането на кръв се извършва първо на празен стомах, после след прилагане на глюкоза, след което се сравнява нивото на хормона на растежа. При пациентите концентрацията след приема на глюкоза се увеличава, при здравите тя намалява. Тестът се използва по време на лечението за оценка на ефекта от терапията.
  • Определение на IRF-1. Количеството на това вещество отразява дневния обем на хормона на растежа. При пациентите нивото е по-високо от нормалното.

За оценка на промените в хипофизната жлеза се предписват рентгенови лъчи на черепа, MRI или CT сканиране на мозъка. Ако пациентът се оплаква от нередности от други органи, ендокринологът допълнително насочва среща с други лекари с тесен профил: кардиолог, офталмолог, гастроентеролог.

Лечение на заболяването

Основната цел на лечението на акромегалията е да се намали количеството на хормона на растежа до нормално. За целта използвайте следните методи:

  • Лекарствена терапия. На пациента се предписват лекарства, които инхибират производството на STH: синтетични аналози на соматостатин, допаминови антагонисти. Медикаментите спират заболяването в началния етап, когато аденомът не прогресира.
  • Хирургическа интервенция. Операцията се предписва с бързо увеличаване на тумора, рязко влошаване на зрението. След отстраняване на аденом секрецията на растежен хормон намалява. Ако формацията достигне гигантски размери, ще се наложи втора операция.
  • Лъчева терапия. Този метод се използва, когато предишните методи на лечение не доведоха до желаните резултати или хирургическата интервенция е противопоказана. Аденомът се влияе от гама лъчи, неговото развитие спира, но нивото на хормона намалява до нормално само след години.

Понякога тези методи се комбинират.

Акромегалия по време на бременност

В медицинската литература има описания на малко повече от 100 случая на бременност при жени с аденом на хипофизата. Носенето на плода и раждането често протичат без усложнения. Хормонът на растежа не преминава през плацентата, така че бебето се ражда без патологии.

Въпросът за безопасността на лекарствата остава отворен. Лекарите не дават общи препоръки, вземат предвид тежестта на състоянието, размера на неоплазмата. Често се препоръчва да се отложи лечението до след бременността. Въпреки това, жените продължават да приемат лекарства, когато болестта прогресира след оттеглянето. Приемът на лекарства не влияе върху развитието на плода.

Превантивни мерки

Рискът от аденом и нарушаване на ендокринната система се намалява, ако се спазват следните препоръки:

  • Предпазвайте главата си от наранявания, натъртвания.
  • Лекувайте инфекции и възпаления на назофаринкса.
  • Веднага се появява пред ендокринолога с увеличаване на размера на крайниците, нарушение на пропорциите на лицето.

Невъзможно е напълно да се предпазите от невроендокринна недостатъчност.

Прогноза за пациента

С ранната диагноза се получава правилно лечение, стабилна ремисия. След отстраняване на микроаденоми при 85% от пациентите, съдържанието на соматотропин намалява до нормално, стабилно се поддържа на същото ниво.

В напреднали случаи се нарушават функциите на сърцето, черния дроб, белите дробове, развиват се усложнения:

  • миокардна дистрофия;
  • сърдечна, хипофизна недостатъчност;
  • хипертония, която е трудно да се лекува;
  • емфизем;
  • чернодробна дистрофия;
  • захарен диабет;
  • на гърдата;
  • чревна полипоза;
  • кисти на яйчниците;
  • маточни фиброиди;
  • надбъбречна хиперплазия.

След курс на терапия или операция пациентът се наблюдава от ендокринолог и всяка година той се изследва. Ако не се лекува, рискът от преждевременна смърт се увеличава.

Свързан софтуер:Още от автора: